Síndrome del hombre árbol o epidermodisplasia verruciforme (EV) es una rara condición de salud hereditaria. Provoca crecimientos en la piel similares a verrugas que se asemejan a la corteza de los árboles y está relacionado con un alto riesgo de cáncer de piel. Solo se han identificado unos 200 casos desde que se descubrió por primera vez.
Los crecimientos similares a cortezas son extremadamente dolorosos y desfigurantes. Pueden llegar a ser bastante grandes, lo que conduce a una discapacidad sustancial. La cirugía puede ayudar, pero los crecimientos pueden reaparecer.
Este artículo analiza los síntomas, las causas y las opciones de tratamiento para el síndrome del hombre árbol.
Otros nombres para el síndrome del hombre árbol
El síndrome del hombre árbol también se llama:
- Enfermedad del árbol humano
- Síndrome de Lewandowsky-Lutz
- Epidermodisplasia verruciforme de Lutz-Lewandowsky
Síntomas del síndrome del hombre árbol
Son posibles varios tipos de problemas de la piel, entre ellos:
- Áreas de piel planas, escamosas o escamosas, de color marrón rojizo (máculas)
- Protuberancias pequeñas, elevadas y sólidas parecidas a granos (pápulas)
- Crecimientos similares a cuernos o cortezas en la piel, que pueden ser extremadamente dolorosos
- Cáncer de piel
Algunos casos del síndrome del hombre árbol involucran crecimientos de proteína extremadamente grandes y duros llamados queratina. Es el mismo material que forma los cuernos, pezuñas, garras y uñas.
Todos estos problemas ocurren porque EV lo hace especialmente susceptible al virus del papiloma humano (VPH).
Causas
El EV puede ser genético o adquirido. Se clasifican según las causas, que involucran la infección con ciertas cepas de VPH más una mutación genética o un sistema inmunitario comprometido.
Genética y Síndrome del Hombre Árbol
La forma genética de EV generalmente se desarrolla temprano en la vida, antes de los 20 años. Sin embargo, a veces aparece hasta la mediana edad.
Se cree que la condición es causada por una mutación genética que afecta la respuesta de su sistema inmunológico a ciertos virus, incluida una cepa de VPH. Esto permite que esos virus se propaguen. Se cree que la mutación es recesiva, lo que significa que debe recibir el gen de ambos padres. Tus padres pueden transmitir el gen tengan o no síntomas.
Alrededor del 75 % de las personas con EV tienen mutaciones en uno de dos genes, que se denominan EVER1 y EVER2. El otro 25% comprende casos no genéticos y mutaciones en varios genes que permiten la replicación extensa del VPH. Estos genes se llaman:
Síndrome del hombre árbol adquirido
La EV adquirida ocurre en personas con sistemas inmunológicos comprometidos, que pueden deberse a:
VPH
En los Estados Unidos, el VPH es la infección de transmisión sexual (ITS) más común. También puede provocar cáncer de cuello uterino, genital y anal. Existe una vacuna para prevenir las cepas que se sabe que causan estos tipos de cáncer.
EV está relacionado con diferentes cepas de VPH, que infectan la piel. Se llaman beta-VPH. Las cepas que se sabe que están involucradas en EV son los tipos de VPH 5, 8 y 10.
Hasta el momento, no existe una vacuna para estas cepas, pero los investigadores han pedido el desarrollo de una.
Exposición al sol y riesgo de cáncer
Se ha demostrado que la exposición a la luz solar aumenta la probabilidad de que los vehículos eléctricos se vuelvan cancerosos.
Diagnóstico
La EV a menudo se diagnostica a primera vista debido a su aspecto característico. Los proveedores de atención médica pueden confirmar el diagnóstico con una biopsia, en la que se extrae una pequeña cantidad de tejido y se evalúa en un laboratorio.
Los crecimientos de EV tienen ciertas características que son visibles bajo un microscopio. Además, generalmente se puede identificar el tipo de VPH.
Tratamiento
No hay cura para la EV. Sin embargo, algunos tratamientos pueden tener éxito. Incluyen:
- Eliminación del crecimiento: esto puede involucrar productos químicos, crioterapia (congelación), electrocirugía o ablación con láser. Es posible que deba ocurrir periódicamente debido al rebrote.
- Medicamentos retinoides: Hay formas disponibles orales (por la boca) o tópicas (en la piel). Un ejemplo es Claravis (isotretinoína).
- Cirugía del cáncer: la extirpación de tumores y la reconstrucción son opciones para los cánceres de piel invasivos.
Protegerse del sol también es importante porque la exposición puede aumentar la probabilidad de cáncer. Esto incluye evitar la luz solar directa, usar ropa protectora y usar protector solar.
Es posible que su equipo de atención médica quiera cambiar sus medicamentos si ha adquirido EV después de un trasplante.
¿Cuánto tiempo se puede vivir con el síndrome del hombre árbol?
El síndrome del hombre árbol no acorta su esperanza de vida a menos que tenga un cáncer no tratado. El pronóstico es mejor cuando la afección se diagnostica y trata a tiempo. El objetivo es prevenir o tratar el cáncer de piel.
Aunque los crecimientos se pueden eliminar, por lo general regresan más tarde. Espere extracciones periódicas, así como un tratamiento de por vida.
Resumen
El síndrome del hombre árbol, o EV, es una condición rara que causa varios tipos de crecimientos en la piel, los más distintivos de los cuales son crecimientos grandes, dolorosos y similares a cortezas. Las infecciones de la piel por VPH, ciertas mutaciones genéticas o sistemas inmunológicos comprometidos pueden causarlo. La EV se diagnostica a la vista y posiblemente con una biopsia de tejido. Los tratamientos incluyen crecimiento y extirpación del tumor y medicamentos retinoides. Los crecimientos parecidos a la corteza pueden reaparecer, lo que requiere más cirugías. El diagnóstico y el tratamiento tempranos conducen a mejores resultados.