La pelagra es una condición que ocurre cuando una persona desarrolla una deficiencia de vitamina B3, también llamada niacina. Hay dos tipos de deficiencia que una persona puede tener. Una deficiencia primaria ocurre cuando una persona no obtiene suficiente niacina en su dieta y una deficiencia secundaria es cuando el cuerpo no puede usar el nutriente adecuadamente.
La pelagra solía ser una condición muy común, especialmente en partes del mundo que dependían de dietas basadas en maíz. Hoy en día, la mayoría de los casos de pelagra ocurren en áreas afectadas por la pobreza, en personas con problemas de salud que afectan la capacidad del cuerpo para absorber nutrientes y también en personas con alcoholismo crónico. Si bien la afección se puede curar si se diagnostica, la pelagra puede ser fatal si no se trata.
Síntomas
La vitamina B3 (también conocida como niacina) es esencial para una buena salud. La niacina ayuda a nuestros cuerpos a convertir los alimentos que ingerimos en energía. Dos coenzimas producidas por la niacina, el dinucleótido de nicotinamida y adenina (NAD) y el fosfato de dinucleótido de nicotinamida y adenina (NADP), también tienen funciones importantes en el cuerpo. Estas coenzimas son parte integral de funciones como la expresión génica y procesos celulares como la síntesis de colesterol.
La niacina se puede consumir directamente a través de los alimentos que comemos; estos son alimentos fortificados o naturalmente ricos en vitamina B3, como la carne, los lácteos y las nueces. Nuestros cuerpos también pueden convertir una proteína aminoacídica llamada triptófano en niacina. El pavo es una fuente dietética muy rica en triptófano y, por lo tanto, puede ayudar a evitar la deficiencia de niacina.
Las recomendaciones de ingesta dietética de referencia (DRI) para adultos para la niacina son de 14 a 16 miligramos de equivalentes de niacina (mg/NE). Si una persona no obtiene suficiente niacina, o si tiene una condición de salud que afecta la capacidad del cuerpo para usar la niacina o convertir el triptófano en niacina, corre el riesgo de desarrollar una deficiencia. La deficiencia severa de niacina resulta en un trastorno llamado pelagra.
Hay tres síntomas comunes de la pelagra a los que se hace referencia como las «tres D».
Síntomas comunes de la pelagra
La pelagra no tratada conducirá a la muerte, a veces llamada la «cuarta D», en unos pocos años.
En las primeras etapas, los síntomas de la pelagra pueden ser vagos. Los pacientes con la afección pueden tener solo una o dos de las «D» junto con otros síntomas inespecíficos. La erupción y la diarrea, sin embargo, se observan en la mayoría de los casos.
La diarrea acuosa suele ser el primer síntoma y es el resultado de la inflamación de la mucosa gastrointestinal. A veces, la diarrea puede tener sangre o mucosidad, especialmente si un paciente tiene una afección como la enfermedad de Crohn. En algunos casos, la pelagra puede conducir al diagnóstico de enfermedad inflamatoria intestinal.
A medida que avanza la afección, las personas con pelagra también tienden a no tener apetito (lo que a veces conduce a la anorexia), se sienten mal del estómago (náuseas) o tienen dolor de estómago. Estos síntomas pueden causar un ciclo en el que una persona que ya se encuentra en un estado de desnutrición que conduce a una deficiencia nutricional no se siente lo suficientemente bien como para comer, o la persona tiene una condición de salud que afecta su capacidad para seguir una dieta completa.
A su vez, la persona estará más desnutrida. Un estado debilitado puede predisponerlos a otros problemas de salud, como enfermedades virales, que su cuerpo no puede combatir de manera efectiva debido a una inmunidad reducida.
La dermatitis, o inflamación de la piel, generalmente aparece en forma de sarpullido en las áreas del cuerpo expuestas al sol. De hecho, a menudo parece una quemadura solar. La erupción puede volverse más intensa, con descamación de la piel y cambios en el color de la piel (pigmentación) que pueden ser permanentes.
A medida que la erupción comienza a formar ampollas, la piel puede volverse áspera y escamosa, especialmente en la parte inferior de las manos y los pies, así como en la cara (un patrón conocido como erupción en mariposa o malar).
Las áreas de la piel afectada pueden causar picazón, dolor y sensibilidad al sol.
Los signos y síntomas neurológicos ocurren más tarde cuando la deficiencia se ha vuelto severa y ha estado ocurriendo durante un período de tiempo prolongado. Al principio, una persona puede experimentar pérdida de memoria, problemas para dormir y cambios de humor.
A medida que la deficiencia empeora, los síntomas neurológicos pueden ser severos: una persona puede desorientarse o no saber dónde está, comenzar a tener alucinaciones o incluso estar en un estado de estupor, sin responder a su entorno.
En casos extremos, los síntomas neurológicos de la pelagra se parecen a los de la demencia o incluso a los de un accidente cerebrovascular.
A medida que la condición empeora y los sistemas del cuerpo comienzan a dejar de funcionar, se pueden desarrollar otros síntomas, que incluyen:
- Pérdida de coordinación
- Glositis (hinchazón de la lengua) que puede obstruir las vías respiratorias de una persona
- Demencia
- Parálisis
- Afecciones cardíacas como la miocardiopatía dilatada
- Estupor
- Coma
Si no se trata, la falla multiorgánica de la pelagra puede ser fatal en tres a cinco años.
Causas
Las personas han estado sufriendo los efectos de la deficiencia de niacina durante siglos. El nombre pelagra (del italiano pele agra para «piel áspera») fue utilizado para describir la condición por los eruditos a principios del siglo XVIII. Al principio, la gente no estaba segura de qué causaba la pelagra.
Se dieron cuenta de que una cosa que muchas personas que se enfermaron con la afección tenían en común era que su dieta consistía principalmente en maíz. Durante muchos años, la gente creía que los cultivos de maíz tenían una plaga o toxina que enfermaba a la gente.
A medida que la gente comenzó a viajar a otras culturas alrededor del mundo, quedó claro que muchas comunidades podían subsistir con cultivos de maíz sin tener pelagra. La clave estaba en cómo se preparaba el maíz, lo que parecía determinar qué tan nutritiva era la dieta. Cuando los cultivos de maíz fueron tratados con cierto proceso alcalinizante, llamado nixtamalización, permitió que se liberara la niacina.
Mientras las personas comieran maíz preparado de esta manera, como tortillas de maíz, no desarrollarían pelagra.
El descubrimiento condujo a la práctica de fortificar los alimentos con niacina para garantizar que las personas pudieran obtener cantidades adecuadas del nutriente en su dieta.
Sin embargo, en algunos casos, aunque una persona obtenga suficiente niacina de los alimentos que come, su cuerpo no puede usarla adecuadamente. Esto puede ser debido a una condición subyacente o causado por un medicamento. Las razones por las que las personas desarrollan pelagra secundaria incluyen:
- Condiciones genéticas como la enfermedad de Hartnup, que inhibe la capacidad del cuerpo para absorber el triptófano de los intestinos.
- Tratamiento con medicamentos que afectan la forma en que el cuerpo usa las vitaminas B, como el medicamento antituberculoso isoniazida o fenobarbital
- Tipos de tumores que producen un exceso de serotonina (carcinomas) que conducen a una afección llamada síndrome carcinoide
- Adherirse a dietas muy restringidas («dietas de moda») o dietas a base de maíz que no han sido nixtamalizados
Además, las condiciones que ejercen estrés sobre el cuerpo (aumentando así las necesidades nutricionales) también pueden conducir a la pelagra. Los pacientes pueden tener un mayor riesgo de desarrollar la deficiencia si tienen:
- Una enfermedad febril prolongada
- Diabetes mellitus
- Virus de inmunodeficiencia humana (VIH)
- Alcoholismo crónico y/o abuso de drogas
- Anorexia nerviosa
- Cirrosis hepática
- Pacientes que reciben diálisis a largo plazo
Las circunstancias socioeconómicas de una persona también pueden ponerla en riesgo de desarrollar pelagra. Las personas que viven en la pobreza que no tienen acceso adecuado a alimentos nutritivos, las que viven en condiciones de hambruna y los refugiados tienen más probabilidades de sufrir desnutrición grave.
Si bien la pelagra se desarrolla principalmente en adultos, los niños que viven en países que sufren hambruna, cuyas familias no tienen hogar o que están siendo abandonados también pueden estar en riesgo.
En muchas partes del mundo donde todavía ocurre la pelagra, sigue un patrón estacional predecible. Las personas tienden a desarrollar pelagra a fines de la primavera o en los meses de verano después de tener un acceso limitado a los alimentos durante el invierno. Una mayor exposición a la luz solar durante los meses más claros del año también puede hacer que la erupción característica de la pelagra sea más evidente.
A menudo, las personas se recuperan de la pelagra durante los meses del año en que tienen acceso a alimentos nutritivos, solo para que la afección vuelva a aparecer cuando cambia la estación.
La pelagra ocurre por igual en hombres y mujeres. Ocurre principalmente en adultos, pero en algunos casos, los bebés y los niños pueden estar en riesgo. Las personas de todas las razas pueden desarrollar pelagra, aunque se observa con más frecuencia en los países en desarrollo y en las regiones pobres de las naciones desarrolladas.
Diagnóstico
Si un médico sospecha que una persona tiene pelagra, hay varias formas de confirmar el diagnóstico. Realizarán un examen físico y le preguntarán a la persona sobre la dieta y el estilo de vida.
Los hallazgos que respaldan un diagnóstico clínico de pelagra incluyen cambios característicos en la piel, sarpullido y síntomas acompañantes de picazón o dolor. Los pacientes a menudo informan diarrea u otros síntomas gastrointestinales, incluida la hinchazón de la lengua. En algunos casos (pero no en todos), los pacientes habrán comenzado a experimentar cambios en su estado de ánimo, desarrollarán problemas para dormir, comenzarán a sentirse deprimidos o tendrán síntomas tempranos de demencia.
La pelagra es poco común en los niños, pero ocurre. Sin embargo, es posible que los pacientes más jóvenes no presenten los síntomas típicos de la pelagra, lo que puede dificultar el diagnóstico.
Por lo general, los niños que tienen pelagra también sufren otras deficiencias nutricionales, ya sea como resultado de las circunstancias socioeconómicas o de una enfermedad subyacente.
Para confirmar el diagnóstico de pelagra, los médicos querrán tomar una muestra de sangre para detectar niveles bajos de niacina. También pueden estar buscando otras anomalías, como niveles bajos de triptófano, NAD y NADP. La presencia de otras deficiencias nutricionales, marcadores inflamatorios o baja inmunidad también puede brindar información útil y ayudar a descartar otras afecciones, como el lupus, que pueden tener síntomas similares.
Si se descubre que una persona tiene pelagra, el siguiente paso será determinar la causa. A veces, la respuesta será bastante obvia, por ejemplo, si una persona informa que sigue una dieta limitada o que está claramente desnutrida. Otros pacientes pueden necesitar pruebas adicionales para determinar el motivo de la deficiencia. Estas pruebas pueden incluir:
- Exámenes de sangre adicionales para detectar infecciones o marcadores de ciertas enfermedades
- Pruebas de orina para ver cuánta niacina está excretando una persona
- Imágenes, como una radiografía o una tomografía computarizada, para evaluar los órganos o buscar tumores
- Pruebas especiales, como una colonoscopia, para observar el sistema gastrointestinal si se sospecha una afección como la enfermedad de Crohn
- Examen de muestras de lesiones cutáneas al microscopio
Es muy importante diagnosticar la pelagra y descubrir qué causó que una persona desarrollara la afección. También puede causar una serie de complicaciones, que incluyen:
- Cambios mentales, como confusión, depresión y ansiedad.
- Dificultad para tragar debido a la hinchazón de la lengua y la inflamación
- Alucinaciones y delirios
- Cambios permanentes en la textura y el color de la piel.
La deficiencia de niacina no tratada puede hacer que una persona entre en coma. Después de varios años, la afección causa un daño importante en los órganos internos, que finalmente es fatal.
Tratamiento
Si bien la pelagra que no se detecta ni se trata puede ser grave, si se diagnostica y se trata de inmediato, una persona puede recuperarse por completo. Una de las formas clave en que un médico sabe que una persona definitivamente tiene pelagra es mediante la administración de suplementos de niacina y/o triptófano. Una persona con pelagra responderá inmediatamente a esta intervención relativamente simple.
Una nutrición adecuada puede revertir rápidamente los síntomas cutáneos de la pelagra si no están avanzados.
La primera línea de tratamiento para alguien con pelagra es asegurarse de que tenga suficiente para comer y que la dieta que está comiendo sea bien balanceada y adecuada en calorías.
Cuando comience la recuperación, muchas personas con pelagra estarán muy enfermas. Por lo general, se les pone en reposo en cama obligatorio. Si una persona tiene inflamación en la boca o una afección gastrointestinal que le dificulta comer, se le puede administrar nutrición intravenosa (sonda de alimentación) y otras formas de suplementos líquidos. Una dieta rica en calorías y nutritiva con mucha hidratación es esencial para ayudar al cuerpo a sanar y prevenir la recurrencia de la pelagra.
Por lo general, se recomienda a las personas que tienen una erupción activa que eviten el sol hasta que haya comenzado a sanar.
Una vez que una persona puede reanudar una dieta de alimentos sólidos, puede trabajar con un dietista o nutricionista para asegurarse de que está recibiendo suficiente niacina en su dieta. La carne, los lácteos y los frutos secos son buenas fuentes de niacina, al igual que las verduras de hoja verde. Las personas también pueden tomar una forma suplementaria de vitamina B3, especialmente si también tienen deficiencia de otras vitaminas B (como en el caso de malabsorción) o si están tomando medicamentos que afectan la forma en que su cuerpo puede usar la niacina.
Al principio, una persona con pelagra puede necesitar tomar una gran cantidad de un suplemento de niacina, a menudo durante algunas semanas. Luego, pueden reducir gradualmente a una dosis de mantenimiento junto con una dieta rica en niacina. Un médico o dietista puede ayudar a una persona a decidir qué régimen necesita.
Una persona con pelagra crónica grave tardará más en recuperarse que una persona con un caso más leve. Si una persona tiene un alto riesgo de volver a desarrollar pelagra (como las que no tienen hogar, tienen ciertas afecciones médicas o abusan del alcohol), necesitarán un seguimiento cercano con su equipo médico para asegurarse de que estén recibiendo la nutrición adecuada.