El síndrome de Melkersson Rosenthal es una condición neurológica rara que causa cambios musculares relacionados con la cara. El síntoma principal del síndrome de Melkersson Rosenthal es la hinchazón y la parálisis faciales permanentes. Esto es principalmente notable en uno o ambos labios. Una lengua fisurada también está presente en la mayoría de las personas con esta condición. Esta es una condición increíblemente rara, con solo 300 casos reportados. Muchos casos de síndrome de Melkersson Rosenthal no se informan debido a la ausencia de parálisis facial. Esto a menudo hace que la afección sea difícil de detectar y diagnosticar por completo, por lo que se desconoce la verdadera prevalencia. El síndrome de Melkersson Rosenthal comienza en la edad adulta joven y se observa más en mujeres que en hombres.
Síntomas
Las personas con el síndrome de Melkersson Rosenthal experimentan tres síntomas principales:
Parálisis facial también se asocia a menudo con esta condición. Sin embargo, este síntoma solo está presente en aproximadamente el 30% de las personas que tienen el síndrome de Melkersson Rosenthal. La parálisis puede afectar uno o ambos lados de la cara y puede ser episódica. Hay algunos casos en los que esta parálisis es permanente después del primer episodio.
Hichazon facial generalmente afecta todas las partes de la cara y puede disminuir después de varias horas o varios días. Sin embargo, los episodios de hinchazón más adelante en el curso del diagnóstico son más graves y, por lo general, se vuelven permanentes. Cuando una persona experimenta un episodio de hinchazón facial, este síntoma puede ir acompañado de fiebre, dolor de cabeza y cambios en la visión.
Causas
Muchos casos conocidos del síndrome de Melkersson Rosenthal están presentes en la misma familia, lo que ha llevado a los investigadores a creer que esta condición es de naturaleza genética.
A pesar de la creencia de que el síndrome de Melkersson Rosenthal es genético, no se han realizado suficientes investigaciones para determinar qué gen ha mutado para causar esta afección.
También existe un vínculo entre el síndrome de Melkersson Rosenthal junto con la enfermedad de Crohn (un trastorno digestivo inflamatorio) y la sarcoidosis (una afección inflamatoria que afecta a varios sistemas de órganos grandes). Se sabe que cada una de estas condiciones tiene algunos síntomas que imitan a los del síndrome de Melkersson Rosenthal.
Esta condición también es similar al angioedema, que tiene un fuerte componente alergénico. A la luz de esto, investigaciones más recientes apuntan a las preferencias dietéticas como un factor que contribuye al desarrollo de esta afección, ya que estos síntomas se asemejan a los de una alergia alimentaria.
Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome de Melkersson Rosenthal se debe hacer cuidadosamente después de un examen físico, una revisión exhaustiva de la medicación, antecedentes médicos, pruebas de laboratorio y pruebas neurológicas. Este proceso de evaluación debe incluir una mirada más detallada para descartar afecciones como la enfermedad de Crohn, la parálisis de Bell, el angioedema, las alergias alimentarias y las reacciones alérgicas, y la sarcoidosis. Cada una de estas condiciones a menudo tiene síntomas similares y el síndrome de Melkersson Rosenthal puede confundirse con una de esas condiciones.
A menudo se requiere una biopsia del labio, la piel y/o la mucosa para hacer un diagnóstico del síndrome de Melkersson Rosenthal. Esta es una prueba de tejido que no solo ayudará a identificar cualquier compromiso neurológico, sino que también ayudará a determinar los tratamientos apropiados.
Tratamiento
En los casos leves del síndrome de Melkersson Rosenthal, los síntomas desaparecen sin ningún tratamiento. Las personas con estos casos leves a menudo experimentan varios episodios en el transcurso de uno o más años.
La mayoría de los episodios son de larga duración con el potencial de síntomas permanentes si no se toman medidas.
Tratamientos comunes para el síndrome de Melkersson Rosenthal son:
Todos estos tratamientos farmacéuticos están destinados a reducir la hinchazón en la cara, lo que podría aliviar los síntomas relacionados, como las fisuras en la lengua.
Medicamentos inmunosupresores También se puede recomendar para evitar que cualquier compromiso del sistema inmunitario aumente aún más la hinchazón facial.
Terapia como técnicas de masaje. se utilizan para redistribuir los fluidos internos que causan la hinchazón.
Estimulación eléctrica es otro método utilizado para reducir el dolor resultante de la hinchazón. Ambas son opciones de tratamiento a corto plazo que se utilizan para mejorar la calidad de vida en lugar de técnicas de tratamiento más invasivas.
Cirugía complementada con radioterapia puede recomendarse en casos severos, para reducir la hinchazón y la presión sobre el nervio facial. Esta suele ser una opción popular para afecciones tan graves que la hinchazón interfiere en gran medida con funciones vitales como hablar, respirar y tragar.
La cirugía es un tratamiento relativamente nuevo para el síndrome de Melkersson Rosenthal y hay poca investigación sobre su eficacia, ya sea a corto o largo plazo.
Una vez que tenga un tratamiento para resolver sus síntomas, es importante mantener visitas regulares al proveedor de atención médica y mantenerse al tanto de los síntomas que pueden aumentar a medida que pasa el tiempo.
Una palabra de MEDSALUD
El síndrome de Melkersson Rosenthal puede causar síntomas que afectan la calidad de vida y la función, en casos graves. Algunas personas pueden hacer frente a episodios intermitentes en el transcurso de varios años.
Sin embargo, si usted es una de las personas que desarrolla síntomas permanentes que afectan su calidad de vida, salud mental y capacidad para realizar tareas diarias como tragar, hablar y respirar, debe consultar a su médico. Un proveedor de atención médica podrá orientarlo hacia un especialista que puede determinar que la cirugía es la mejor opción para usted.
Unirse a un grupo de apoyo y mantenerse emocionalmente saludable es otra forma de mejorar su capacidad para hacer frente a una enfermedad crónica rara.
A pesar de recibir tratamiento, es posible que algunos síntomas no desaparezcan por completo. Como siempre, es de gran importancia mantener una perspectiva positiva y buscar apoyo con asistencia para su salud mental y su respuesta emocional a esta afección.