La demencia infantil se refiere al daño cerebral progresivo causado por ciertos trastornos genéticos raros. Los niños con demencia infantil nacen con la afección subyacente; no es contagioso.
Los síntomas de la demencia infantil pueden incluir confusión, pérdida de memoria o incapacidad para comunicarse. Los síntomas son progresivos, lo que significa que empeoran con el tiempo. Los síntomas pueden progresar rápida o lentamente dependiendo de la causa.
Este artículo proporcionará una descripción general de la demencia infantil, incluidos sus síntomas, causas y opciones de tratamiento.
Se estima que 700,000 personas en los Estados Unidos viven con demencia infantil.
Tipos de demencia infantil
Los tres tipos de NCL son:
- infantil tardío: Se diagnostica en lactantes e incluye la enfermedad de Jansky-Bielschowsky
- Juvenil: se diagnostica en niños y adolescentes e incluye la enfermedad de Batten (la forma más común de NCL)
- Adulto: Se diagnostica en adultos e incluye la enfermedad de Parry
Síntomas de demencia infantil
Los síntomas de la demencia infantil son causados por un daño cerebral que empeora con el tiempo. Es común que los niños pierdan habilidades que previamente desarrollaron o dominaron.
Los síntomas de la demencia infantil pueden incluir:
Según la causa subyacente, los niños con demencia infantil también pueden experimentar lo siguiente:
- convulsiones
- Pérdida de visión
- Pérdida de la audición
- Inmovilidad
Causas
La demencia infantil ocurre cuando las células nerviosas del cerebro (neuronas) pierden conexiones entre sí y comienzan a morir. Un grupo de condiciones genéticas raras causa este daño cerebral.
NCL hace que una sustancia llamada lipofuscina acumularse en el cerebro, lo que lleva a daño cerebral. Estas enfermedades son genéticas y causadas por rasgos autosómicos recesivos. Eso significa que ambos padres deben transmitir el gen mutado para que el niño contraiga la enfermedad.
Diagnóstico
Las enfermedades que causan la demencia infantil se pueden diagnosticar al nacer o más adelante en la niñez. Si a su equipo médico le preocupa que su hijo esté en riesgo de NCL, pueden recomendar las siguientes pruebas de diagnóstico:
Tratamiento
No existen tratamientos para detener o retrasar la demencia causada por enfermedades neurodegenerativas. El tratamiento para NCL generalmente se enfoca en los síntomas. No hay cura para las enfermedades genéticas de NCL.
Las opciones de tratamiento pueden incluir:
Los niños con demencia infantil probablemente requieran cuidados de por vida. Las terapias en su plan de tratamiento pueden incluir:
Pronóstico
La demencia infantil es una afección grave. No se puede revertir, y la mayoría de los niños requieren atención y supervisión constantes. Las enfermedades genéticas que causan la demencia infantil son fatales.
Cuanto más joven se diagnostica al niño, peor suele ser el pronóstico. No se espera que los niños diagnosticados con NCL en su primer año de vida vivan más de 10 años. Hable con su proveedor de atención médica sobre el pronóstico de su hijo.
Albardilla
Los padres y cuidadores de niños con demencia infantil necesitan apoyo en todas las áreas de sus vidas. Un grupo de apoyo puede ser útil para aprender sobre recursos y conectarse con otros.
Las organizaciones que ofrecen grupos de apoyo para cuidadores de niños con NCL incluyen:
Resumen
La demencia infantil es un trastorno cerebral progresivo causado por una rara enfermedad genética. No existe cura para la demencia infantil y los síntomas empeoran con el tiempo. Los posibles síntomas incluyen pérdida de memoria, confusión e incapacidad para hablar.
Para diagnosticar la demencia infantil, su equipo de atención médica se concentrará en diagnosticar la enfermedad subyacente. Su hijo puede requerir una prueba de imágenes cerebrales para confirmar el diagnóstico.
No hay cura para la demencia infantil. Las opciones de tratamiento pueden incluir medicamentos, terapia física, ocupacional, del habla y de salud mental, y servicios de nutrición.