Las personas que vivían en la isla de Guam se vieron afectadas de manera desproporcionada por la ELA (esclerosis lateral amiotrófica) a fines de la década de 1940. La enfermedad, ahora conocida como lítico-bodig en Guam, se presenta como una combinación de ELA y síntomas de demencia de Parkinson. A menudo se le conoce como ELA y complejo de demencia de Parkinson (ALS/PDC).
La primera tasa de incidencia alta de la enfermedad ocurrió durante la Segunda Guerra Mundial, cuando la ELA en Guam era más frecuente que en otras partes del mundo.
Este artículo analiza los síntomas, los plazos, las posibles causas y el pronóstico asociado con la enfermedad.
Síntomas de la ELA de Guam
La ELA de Guam, o ELA/PDC, se presenta con síntomas de los tres trastornos, que pueden incluir:
- Espasmos musculares en los brazos, las piernas, los hombros o la lengua
- Debilidad muscular, calambres, rigidez y tensión
- Habla arrastrada o ahogada
- Dificultad para masticar, tragar, hablar o formar oraciones
- Inmovilidad a medida que la enfermedad empeora.
- Respiración dificultosa
- Cambios de memoria
- Dificultad para concentrarse
- Deterioro del sentido del juicio
- Dificultades para interpretar la información visual.
- alucinaciones visuales
- Paranoia y delirios
- Cambios de humor, como depresión, ansiedad e irritabilidad
- Cambios en el sueño que incluyen trastorno del sueño por movimientos oculares rápidos o somnolencia diurna excesiva
Cronología para ALS/PDC:
El grupo de ALS/PDC alcanzó su punto máximo en Guam durante y poco después de la Segunda Guerra Mundial y disminuyó constantemente desde la década de 1950 hasta la de 1980. Desde entonces, se han reportado menos casos. ALS/PDC esencialmente ha desaparecido de la isla de Guam, por lo que es difícil realizar más investigaciones sobre la enfermedad.
Causas
La causa de ALS/PDC es difícil de determinar debido a la falta de nuevos casos en la región. Sin embargo, el estudio de la enfermedad hasta ahora ha llegado a una teoría de su causa: neurotoxicidad causada por β-N-metilamino-L-alanina (BMAA), un diaminoácido natural que se encuentra en cianobacterias y ciertos microorganismos.
El aminoácido se encuentra en las algas verdeazuladas y se ha demostrado que causa enfermedad de las neuronas motoras cuando se prueba en estudios con animales. Las plantas específicas utilizadas en alimentos y medicinas en Guam, conocidas como plantas de cícadas, tienen altos niveles de BMAA. También se cree que los murciélagos de la fruta acumulan altos niveles de BMAA y lo transmiten a los humanos cuando se consumen como alimento.
Desde entonces, investigaciones limitadas y controvertidas han sugerido que la acumulación y el consumo de BMAA pueden aumentar el riesgo de que una persona desarrolle trastornos neurodegenerativos como la ELA, la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson.
Otra investigación sugiere que la harina hecha de las semillas de la planta de cícadas que no han sido desintoxicadas adecuadamente contribuyó a la aparición de ALS/PDC. Cuando las semillas todavía contienen toxinas, actúan como un veneno en el cuerpo y conducen a la neurodegeneración.
¿Por qué está desapareciendo ALS/PDC?
Aunque la evidencia de la desaparición de la enfermedad no está bien documentada, la investigación sugiere que el conocimiento sobre el consumo de plantas de cícadas juega un papel. Durante la Segunda Guerra Mundial, los soldados tendrían que acampar en la jungla y posiblemente depender en gran medida de las plantas de cícadas como fuente principal de alimento. Después de la guerra, se dispuso de más información sobre la desintoxicación de las semillas de la planta y, desde entonces, los casos han disminuido constantemente.
Diagnóstico
Durante la endemia de ELA/PDC guameña, los procesos de diagnóstico pueden haber sido diferentes de lo que son ahora. Actualmente, los proveedores médicos siguen lo que se conoce como los criterios de El Escorial o Airlie House para diagnosticar la ELA. Estos criterios no se desarrollaron hasta 1991. Debido a eso, no pudieron usarse durante el grupo de casos de la década de 1940.
Los médicos confiaron en gran medida en la recopilación de síntomas, el historial saludable y otras herramientas de diagnóstico disponibles en ese momento. Las evaluaciones cognitivas habían existido durante décadas en ese momento y eran probables para juzgar el nivel de deterioro en personas con ELA/PDC. La resonancia magnética nuclear (RMN), la tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) y otras pruebas para diagnosticar la ELA y la demencia de Parkinson hoy en día no existían durante el grupo de Guam.
Actualmente, las pruebas que pueden funcionar para diagnosticar ALS/PDC incluyen:
- Pruebas de neuroimagen como una resonancia magnética o una angiografía (ARM)
- Tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT)
- Evaluaciones cognitivas, como el Mini-Examen del Estado Mental (MMSE), las Matrices Progresivas Coloreadas de Raven (RCPM), la prueba de aprendizaje asociado emparejado (PALT), la prueba de la Batería de Evaluación Frontal (FAB) y la Prueba de Lenguaje Estándar de Afasia ( SLTA)
Las pruebas cognitivas están diseñadas para evaluar la función cerebral, la velocidad psicomotora, la fluidez verbal, la memoria a corto plazo y la función del lóbulo frontal. Las pruebas SLTA para la afasia, que es un trastorno que hace que una persona pierda su capacidad de comunicarse con los demás.
En algunos casos, una autopsia puede ayudar a diagnosticar la enfermedad.
¿Cuándo se descubrió la ELA/PDC?
La primera identificación de ELA se produjo en 1869. Sin embargo, PDC no se estableció como una enfermedad hasta 1961. Para diagnosticar casos de ALS/PDC en Guam, el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares El centro de investigación abrió en 1956 para proporcionar pruebas médicas a quienes presentaban síntomas de enfermedades.
Tratamiento
El tratamiento para la ELA de Guam se centra en controlar los síntomas. Debido a que es progresiva y no tiene cura, el tratamiento solo puede mejorar la calidad de vida de una persona antes de que sucumba a la enfermedad. Durante el clúster de Guam, los medicamentos no estaban tan disponibles como en la actualidad.
Los tratamientos actuales de ALS y PDC, como los inhibidores de la colinesterasa y la levodopa/carbidopa, no se inventaron hasta mucho después de la década de 1940.
La terapia física, ocupacional y del habla estaban bien establecidas cuando la gente de Guam comenzó a experimentar altas tasas de ALS/PDC. Sin embargo, no está claro si estos tratamientos les ayudaron a sobrellevar los síntomas.
Actualmente, todos los tratamientos mencionados anteriormente pueden ayudar a tratar la enfermedad.
Pronóstico
La ELA/PDC es una enfermedad mortal. Cuando se diagnostica a una persona, el tratamiento prolongará su vida y mantendrá a raya los síntomas. Por lo general, las personas con la afección pueden esperar vivir entre cuatro y seis años después de su diagnóstico.
¿Cuánto tiempo sobrevivieron las personas de Guam con ELA/PDC?
La investigación no está clara sobre las tasas de supervivencia de las personas que tenían ELA de Guam. Dado que los tratamientos no estaban tan disponibles, el tiempo que las personas vivieron con la enfermedad puede haber sido más corto en comparación con la actualidad.
Resumen
La ELA de Guam, a menudo denominada ELA/PDC, es una enfermedad neurodegenerativa que afectó a gran parte de la población de Guam durante y poco después de la Segunda Guerra Mundial. Las personas con la enfermedad experimentaron los síntomas típicos de la ELA y la demencia de Parkinson. Aunque la causa de la enfermedad no está clara, la teoría principal es que la gente de Guam había consumido una gran cantidad de plantas de cícadas.
La planta contenía una neurotoxina conocida como BMAA, que provocaba la degeneración de las neuronas y, finalmente, la enfermedad. Diagnosticar ALS/PDC no era fácil en la década de 1940. En 1956, el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares abrió un centro de investigación para ayudar a diagnosticar y tratar a las personas afectadas por la enfermedad y comprender más al respecto.
ALS/PDC es fatal, por lo que el tratamiento solo puede mejorar la calidad de vida en lugar de curarla. Dicho esto, los casos de ELA guameña han disminuido significativamente desde los años posteriores a la guerra, y las tasas de incidencia se han reducido a casi cero en los últimos años.
Una palabra de MEDSALUD
El grupo de ELA de Guam que ocurrió en la isla de Guam después de la Segunda Guerra Mundial puede parecer un incidente aislado. Sin embargo, otras áreas del mundo, como Kii, Japón, han experimentado endemias similares.
La enfermedad ahora se considera increíblemente rara, por lo que es muy poco probable que la desarrolle en algún momento de su vida. Debido a que el aminoácido que se sospecha que causa la enfermedad se encuentra en las algas azules y la planta de cícadas, manténgase seguro a usted y a sus mascotas evitando el consumo de esas dos plantas.