Extrofia cloacal es un defecto de nacimiento raro pero grave. Afecta aproximadamente a 1 de cada 250.000 nacimientos. Los niños con extrofia cloacal experimentan problemas durante el desarrollo prenatal de sus órganos abdominales. Pueden nacer con partes de sus órganos expuestas en el exterior del cuerpo. También suelen experimentar otros problemas con el desarrollo de los órganos abdominales. Por ejemplo, la vejiga a menudo se divide en dos mitades, al igual que el recto y el colon.
La extrofia cloacal debe tratarse con cirugía. Hay varias opciones dependiendo de la situación. La cirugía se enfoca principalmente en restaurar la función del tracto gastrointestinal. Con esta cirugía, los niños con extrofia cloacal pueden vivir una vida plena.
El término «cloacal» se refiere a la cloaca, una cavidad común al final del tracto digestivo. Muchos organismos vertebrados tienen una cloaca. Libera tanto excrementos como secreciones genitales. «Extrofia» se refiere a la presencia de todo o parte de un órgano interno en la parte externa del cuerpo. Se utiliza con mayor frecuencia para las malformaciones de los órganos abdominales, como la extrofia vesical.
Síntomas
El síntoma clásico de la extrofia cloacal es la presencia de partes de los órganos abdominales en el exterior del cuerpo. Específicamente, los órganos sobresalen a través de la pared abdominal en el área del cordón umbilical, donde se esperaría el ombligo. Esto se conoce como onfalocele. Un onfalocele pequeño puede contener solo partes del intestino. Un onfalocele grande podría significar que muchos de los órganos abdominales sobresalen de la cavidad abdominal. Estos órganos pueden incluir el intestino, el hígado y el bazo.
La extrofia vesical también es un componente común de la extrofia cloacal. También es una condición que puede ocurrir por sí sola. Ocurre en aproximadamente 1 de cada 50.000 nacidos vivos. La vejiga está expuesta a la superficie exterior del cuerpo. También se divide por la mitad. Debido a esta división, la vejiga no puede contener la orina.
Los niños con extrofia cloacal también pueden no tener un ano bien formado. El colon puede estar conectado a la vejiga en lugar de salir correctamente. También pueden tener problemas en la columna, como espina bífida.
Finalmente, los genitales de los niños con extrofia cloacal también pueden tener problemas para formarse. Los bebés asignados al sexo masculino al nacer pueden tener un falo y un escroto divididos. El falo también puede estar contenido dentro de la vejiga en el momento del nacimiento. Los bebés asignados al sexo femenino al nacer pueden tener un clítoris dividido o dos aberturas vaginales. Algunas personas tienen genitales ambiguos.
Causas
Se cree que la extrofia cloacal es causada por problemas con el desarrollo de la pared abdominal inferior y los órganos abdominales durante el desarrollo del embrión. Hasta la fecha, los proveedores de atención médica no saben por qué ocurre.
La extrofia cloacal puede ocurrir con mayor frecuencia durante los embarazos de gestación múltiple, específicamente con gemelos idénticos. Ambos gemelos no están necesariamente afectados.
Diagnóstico
La extrofia cloacal puede reconocerse en el momento del nacimiento o antes. A menudo se detecta por primera vez durante una ecografía prenatal. El diagnóstico se confirmará en el momento del nacimiento.
Tratamiento
El tratamiento de la extrofia cloacal generalmente requiere que un bebé se someta a una serie de cirugías con el tiempo. Esto a veces se denomina reconstrucción por etapas porque las reparaciones se realizan por etapas.
Los componentes específicos de la reconstrucción variarán dependiendo de las particularidades de la condición del niño. Sin embargo, hay algunos elementos de reparación que son más comunes. Éstas incluyen:
- Reparación de abdomen generalmente se realiza cerca del momento del nacimiento. Esto generalmente incluye cerrar la vejiga y crear una colostomía. Cerrar la vejiga le permite retener la orina producida por los riñones. Luego se puede drenar a través de la uretra. Una colostomía es una abertura desde el intestino grueso hasta la superficie de la piel. El intestino puede liberar las heces a través de esta abertura en una bolsa de recolección. Esta bolsa de recolección se conoce como bolsa de colostomía. Al mismo tiempo, la vejiga se mueve hacia el abdomen y la pared abdominal se cierra.
- Osteotomías son cirugías que se utilizan para ajustar los huesos de la cadera para que la pelvis pueda sostener adecuadamente los órganos internos. A veces se realizan cirugías de vejiga adicionales al mismo tiempo.
- Procedimientos de extracción poder hacerse si el niño nace con suficiente colon para producir heces sólidas. El procedimiento de extracción conecta el colon con el recto. Esto permitirá que el niño pase las heces a través del recto.
Asignación de sexo
El tratamiento de la extrofia cloacal también puede incluir cirugía en los genitales. La extrofia cloacal es, en parte, una diferencia de diferenciación sexual. La cirugía genital para la extrofia cloacal es controvertida y muchos activistas intersexuales y trans se oponen a ella. La asignación de género al nacer también es controvertida y fuertemente rechazada por muchos activistas intersexuales y trans. Históricamente, a todos los individuos con extrofia cloacal se les ha asignado sexo femenino al nacer. La asignación femenina al nacer ocurre incluso si hay un falo presente debido a los extensos problemas observados con las estructuras del falo. Sin embargo, muchas personas XY con extrofia cloacal desarrollan la identidad de género de un hombre. Por lo tanto, los padres y los proveedores de atención médica deben tener discusiones profundas sobre el género y la asignación de sexo antes de tomar una decisión sobre cómo proceder. Los expertos en salud sexual y de género, junto con activistas intersexuales y trans, recomiendan darle al niño tiempo para convertirse en lo que es, postergando las decisiones médicas permanentes hasta que el niño alcance una edad madura para dar su consentimiento. Elegir la cirugía en la infancia puede causar una angustia mental y emocional irreversible al niño cuando sea adulto.
Albardilla
Cuando a su hijo se le diagnostica extrofia cloacal, puede dar miedo. Es probable que su hijo necesite varias cirugías durante un período de varios años. Es posible que también necesiten pasar algún tiempo en el hospital.
El cuidado en el hogar para estos niños también es diferente al de otros niños. Es posible que deba aprender a cambiar una bolsa de colostomía y enseñar esa habilidad a otros cuidadores. Su hijo también puede tener otras necesidades.
Es importante recordar que los niños con extrofia cloacal pueden vivir vidas largas y saludables. Sus vidas pueden ser diferentes en algunos aspectos a las vidas de otros niños, pero eso no significa que sean peores.
Como niño o adulto con extrofia cloacal, es posible que enfrente desafíos particulares relacionados con las relaciones y la sexualidad. Sus órganos sexuales pueden ser diferentes de lo que usted o sus parejas esperan. También puede estar lidiando con una bolsa de colostomía u otros problemas que pueden ser complicados de explicar a su pareja. Trate de no desanimarse. Las personas con extrofia cloacal pueden y tienen relaciones amorosas y sexuales. También es frecuente que las personas con esta afección tengan hijos, con la ayuda de técnicas de reproducción asistida.
Una palabra de MEDSALUD
Si se trata de un diagnóstico de extrofia cloacal en un niño, es importante buscar apoyo. Si es padre o tutor, los cirujanos de los hospitales infantiles que se especializan en esta afección pueden conectarlo con otros padres o tutores que se enfrentan a este diagnóstico. También hay grupos de apoyo en línea para padres o tutores que se enfrentan a la extrofia vesical y cloacal.
Si eres un niño, adolescente o adulto con extrofia cloacal, ¡el apoyo también está disponible para ti! Puede ser útil hablar con otras personas que viven en condiciones similares. Después de todo, puede ser más fácil hablar con otra adolescente que descubra cómo lidiar con su bolsa de colostomía en el baile de graduación que incluso con el adulto más comprensivo. Las comunidades en línea, como la de Coraje para brillartambién puede ayudarlo a ver cómo viven y prosperan otras personas con extrofia cloacal y afecciones relacionadas.
Recuerde, es normal sentirse abrumado a veces. No tenga miedo de buscar ayuda e información. Hable con un proveedor de atención médica o busque un terapeuta que se especialice en trabajar con personas con enfermedades crónicas. Hay muchas personas que pueden brindarle la información y el apoyo que necesita.