La esclerosis múltiple progresiva primaria, o EMPP, es un tipo relativamente raro de esclerosis múltiple Se caracteriza por síntomas que empeoran lentamente y discapacidad con el tiempo. Afecta alrededor del 10% al 15% de las personas que viven con EM.
La EMPP tiende a involucrar más la médula espinal que el cerebro, lo que provoca debilidad en las piernas, dificultades para caminar y fatiga significativa.
Este artículo revisará datos y estadísticas clave sobre la EMPP, una enfermedad altamente variable e impredecible.
Descripción general de la EM progresiva primaria
Las personas con EMPP experimentan un empeoramiento de los síntomas neurológicos desde el inicio de la enfermedad. Esto contrasta con la mayoría de las personas con EM que experimentan brotes de síntomas (recaídas) seguidos de períodos de recuperación de los síntomas (remisión).
Al igual que otros tipos de EM, la EMPP es incurable. Aunque una terapia modificadora de la enfermedad (DMT, por sus siglas en inglés) aprobada llamada Ocrevus (ocrelizumab) puede ayudar a retrasar la enfermedad.
¿Qué tan común es la EMPP?
La prevalencia estimada de la EM en los Estados Unidos es de casi 1 millón de adultos. Dado que la EMPP ocurre en alrededor del 10 % al 15 % de las personas con EM, la prevalencia aproximada de la EMPP en los Estados Unidos es de 100 000 a 150 000 adultos.
El número estimado de personas con EM en todo el mundo es de 2,8 millones. Esto ha aumentado de 2,3 millones en 2013.
| Número estimado de casos de EM en todo el mundo | |
| EM totales | 2,8 millones |
| EMPP | 280.000 a 400.000 |
EMPP por etnicidad
La EM, incluida la EMPP, afecta a la mayoría de los grupos raciales y étnicos. Si bien se cree que afecta más comúnmente a las personas de origen blanco del norte de Europa, las investigaciones emergentes sugieren que la prevalencia de la EM puede ser similar en los estadounidenses blancos y negros.
Específicamente, un estudio de California informó que la prevalencia de la EM era de alrededor del 0,2 % entre los estadounidenses blancos y negros y significativamente menor entre los estadounidenses hispanos y asiáticos (0,06 % y 0,02 %, respectivamente).
No está claro si las tasas de EM están aumentando en la población negra o si la enfermedad no se reconocía en el pasado. Comprender las diferencias raciales en la EM es clave para optimizar la atención de todos los pacientes.
EMPP por edad y género
La EMPP generalmente se manifiesta a una edad más avanzada (mediados de los 40 en promedio) en comparación con aquellos con EM remitente-recurrente (EMRR).
La EMPP puede desarrollarse en la infancia, aunque esto es extraordinariamente raro. Solo entre el 2% y el 5% de los casos de EM se diagnostican antes de los 18 años (EM pediátrica) y, de ellos, se cree que menos del 1%-7% se convertirá en EMPP.
| Número estimado de casos de EMPP en los Estados Unidos | |
| Adultos | 100.000 a 150.000 |
| Niños | Menos de 350 |
Con respecto a las diferencias de sexo, la EMPP es el único tipo de EM que no tiene predominio femenino. Más bien, la EMPP afecta a todos los sexos por igual.
Curiosamente, mientras que los hombres en general tienen menos probabilidades de desarrollar EM que las mujeres, si la desarrollan, tienen una mayor probabilidad de tener EMPP. Los hombres con EMPP, sin embargo, no tienen un peor pronóstico de la enfermedad que las mujeres con EMRR.
Las hormonas sexuales pueden no afectar la EMPP
El hecho de que el sexo de una persona no parezca afectar el inicio o el pronóstico de la EMPP sugiere que las hormonas sexuales pueden no influir significativamente en este tipo de EM.
Causas de EMPP y factores de riesgo
Al igual que con otros tipos de EM, se desconoce la causa precisa de la EMPP. La investigación actual sugiere que la PPMS involucra un proceso neurodegenerativo («muerte del nervio») impulsado por células B que funcionan mal.
¿Qué son las células B?
Las células B son un tipo de célula del sistema inmunitario que normalmente evita que sustancias extrañas, como bacterias y virus, entren en su cuerpo y causen infecciones.
Específicamente, los expertos sospechan que una vez que se alcanza un cierto umbral de edad, las personas genéticamente susceptibles que se infectaron previamente con el virus de Epstein-Barr (EBV) pueden desarrollar EMPP.
Además de los genes, la edad y la infección previa por EBV, otros factores o teorías que pueden influir en la manifestación de la EMPP incluyen:
- Su microbioma intestinal (los organismos que viven en su tracto digestivo)
- Acumulación de hierro en tu cerebro
- Disfunción de las mitocondrias (la «central eléctrica» o partes de las células productoras de energía)
¿Cuáles son las tasas de mortalidad de EMPP?
La tasa de mortalidad en las personas con EM aumenta en comparación con las personas de la misma edad en la población general.
¿Cuál es la tasa de mortalidad en la EM?
La tasa de mortalidad es una medida del número de muertes en personas que viven con EM durante un período de tiempo específico.
En comparación con las personas con EM remitente-recurrente, las personas con EMPP tienen una tasa de mortalidad aún mayor.
En un estudio de 2017, los investigadores encontraron que las personas con EMPP tenían una esperanza de vida alrededor de 10 años más corta que la población general. Además, la edad a la que mueren las personas con EMPP (llamada edad de supervivencia) es seis años menor que las personas con EM remitente-recurrente.
Si bien las tasas de mortalidad son más altas en pacientes con EMPP, la investigación sugiere que solo alrededor de la mitad de todas las muertes en pacientes con EM están relacionadas con la enfermedad en sí. Muchas personas con EM mueren por las mismas causas que la población general (p. ej., cáncer, enfermedades cardíacas y accidentes cerebrovasculares).
Cribado y Detección Temprana
No hay forma de detectar o prevenir la EMPP. La EMPP es una enfermedad compleja que probablemente involucre múltiples factores fuera de su control (su composición genética, por ejemplo). Si bien se ha descubierto que ciertos factores del estilo de vida, en particular el tabaquismo y la obesidad, influyen en la actividad de la enfermedad en personas con EMRR, esto no es cierto en las personas con EMPP.
Los criterios para diagnosticar EMPP también son diferentes de otras formas de EM.
Para un diagnóstico de EMPP, debe haber evidencia de progresión de la enfermedad durante un año, junto con dos de los siguientes:
- Una lesión cerebral de EM (área de inflamación relacionada con la EM) que se observa en una resonancia magnética nuclear (RMN)
- Dos o más lesiones de EM de la médula espinal vistas en la resonancia magnética
- Evidencia de banda oligoclonal o un aumento del nivel de IgG (inmunoglobulina G) en el cerebroespinal líquido (ambas son proteínas que indican inflamación) obtenido durante una punción lumbar (también llamada punción lumbar)
Busque apoyo
El diagnóstico de EMPP es un proceso que requiere mucho tiempo. Si lo están evaluando para PPMS, no dude en comunicarse con sus seres queridos o con un grupo de apoyo de EM para que lo consuelen durante este momento difícil.
Resumen
Casi 1 millón de adultos en los Estados Unidos viven con esclerosis múltiple, y alrededor del 10% al 15% de ellos tienen EM progresiva primaria (EMPP). La EMPP es un tipo único de EM asociado con el empeoramiento de los síntomas neurológicos y la discapacidad desde el comienzo de la enfermedad.
La EMPP ocurre en la mayoría de los grupos raciales y étnicos y parece ocurrir por igual en personas de todos los sexos. Al igual que otras formas de EM, la EMPP se asocia con una vida útil ligeramente más corta.