Policitemia vera es un trastorno en el que la médula ósea produce demasiados glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas, lo que puede conducir a un mayor riesgo de coágulos sanguíneos.
Tener demasiados glóbulos rojos es el signo clínico más destacado de la policitemia vera. Se ha encontrado una mutación en un gen para JAK2, una proteína involucrada en la señalización dentro de la célula, en muchas personas con esta afección.
¿Quién contrae policitemia vera?
La policitemia vera puede ocurrir a cualquier edad, pero a menudo ocurre más adelante en la vida. Si observa las edades de todas las personas con esta afección, el número medio para la edad en el momento del diagnóstico sería 60 años, y no se ve a menudo en personas menores de 40 años.
¿Cuántas personas están afectadas?
¿Es un cáncer o una enfermedad?
La policitemia vera también se incluye en un grupo relacionado de cánceres de la sangre llamados neoplasmas mieloproliferativos (MPN). Una MPN es un clon anormal de células en la médula ósea que, en el caso de la policitemia vera, conduce a una sobreproducción de glóbulos rojos. Con el tiempo, existe el riesgo de que la policitemia vera se transforme en leucemia. Comprensiblemente, enterarse de que usted o un ser querido tiene este trastorno puede ser estresante. Sin embargo, sepa que esta condición se puede manejar de manera efectiva durante períodos muy largos.
El Instituto Nacional del Cáncer define la policitemia vera de la siguiente manera: “Una enfermedad en la que hay demasiados glóbulos rojos en la médula ósea y en la sangre, lo que hace que la sangre se espese. El número de glóbulos blancos y plaquetas también puede aumentar. Las células sanguíneas adicionales pueden acumularse en el bazo y hacer que se agrande. También pueden causar problemas de sangrado y hacer que se formen coágulos en los vasos sanguíneos”.
Según The Leukemia & Lymphoma Society, las personas con policitemia vera tienen un riesgo ligeramente mayor que la población general de desarrollar leucemia como resultado de la enfermedad y/o ciertos tratamientos farmacológicos establecidos. Si bien esta es una afección crónica que no es curable, recuerde que, por lo general, se puede controlar de manera efectiva durante mucho, mucho tiempo y, por lo general, no acorta la esperanza de vida. Además, las complicaciones se pueden tratar y prevenir con supervisión médica.
Progresión de los síntomas
Todavía se están investigando los riesgos de progresión de los riesgos de policitemia vera. Aunque es posible que las personas no presenten síntomas durante muchos años, la policitemia vera puede provocar varios síntomas y signos, como fatiga, picazón, sudores nocturnos, dolor en los huesos, fiebre y pérdida de peso. Alrededor del 30% al 40% de las personas con policitemia vera tienen el bazo agrandado. En algunas personas, provoca un ataque cardíaco o un accidente cerebrovascular debido a los coágulos que restringen el flujo de sangre al órgano principal. La carga de esta enfermedad sigue bajo investigación.
Diagnóstico
Una prueba llamada valor de hematocrito se usa tanto para diagnosticar la policitemia vera como para medir la respuesta de una persona a la terapia. El hematocrito es la proporción de glóbulos rojos en un volumen de sangre y generalmente se expresa como un porcentaje.
En las personas con policitemia vera, el valor del hematocrito suele ser superior al 60 % en los hombres y al 56 % en las mujeres. Otra información que se puede obtener de los análisis de sangre también es útil en el diagnóstico, incluida la presencia de una mutación, la mutación JAK2, en las células sanguíneas y niveles bajos de eritropoyetina. Para pacientes con un valor normal de EPO, el examen de médula ósea es obligatorio para la confirmación del diagnóstico.
Tratamiento
Según The Leukemia & Lymphoma Society, la flebotomía, o la extracción de sangre de una vena, es el punto de partida habitual del tratamiento para la mayoría de los pacientes. Aunque el proceso puede reducir los niveles de hematocrito, lo que resulta en una disminución de los síntomas de la condición, incluidos dolores de cabeza, zumbidos en los oídos y mareos.
La terapia con medicamentos puede involucrar agentes que pueden reducir las concentraciones de glóbulos rojos o plaquetas, compuestos denominados agentes mielosupresores. La hidroxiurea es un agente mielosupresor utilizado para la policitemia, que puede estar asociado con varios efectos secundarios, incluidos cambios en la piel y pérdida de cabello, mayor riesgo de infecciones, pérdida de apetito, deficiencia de vitamina D, aumento de peso, llagas en la boca, dolor de cabeza y estreñimiento.