sarcoma de Kaposi (KS) es un tipo de cáncer que puede formar masas violáceas (tumores) en la piel, en la boca, en los ganglios linfáticos y en otros órganos. Hay diferentes tipos de KS, algunos de los cuales hacen que los tumores se desarrollen y se propaguen rápidamente, y otros son de crecimiento lento e incluso de corta duración.
El KS generalmente se asocia con la infección avanzada por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), pero existen otros tipos que pueden afectar a grupos de personas sin VIH.
El hilo común que conecta todos estos tipos es un sistema inmunitario debilitado junto con una infección por un virus conocido como herpesvirus humano 8 (HHV8). La causa subyacente de un sistema inmunitario debilitado determina en gran medida la agresividad o la lentitud con que se desarrollan los síntomas del KS.
Este artículo analiza los signos y síntomas comunes del sarcoma de Kaposi y profundiza en cómo los síntomas y las complicaciones varían según los diferentes tipos de KS.
El sarcoma de Kaposi es un tipo raro de cáncer conocido como sarcoma que provoca la formación de tumores en los tejidos blandos, como huesos, tendones, músculos, ligamentos, cartílagos y grasa.
Con KS, la enfermedad se desarrolla a partir de células llamadas células endoteliales que revisten los vasos sanguíneos. Se considera angioproliferativo porque se propaga (prolifera) a través de los vasos sanguíneos (con «angio» que significa vasos sanguíneos en griego). Si bien el KS generalmente causa tumores en la piel, a veces puede diseminarse a los órganos internos.
Las características definitorias del KS son los tumores característicos de la piel que también pueden afectar las encías y la boca. Entre los signos reveladores están:
- Los tumores de KS afectan con mayor frecuencia a las extremidades inferiores, la espalda, la cara, la boca, las encías y los genitales.
- Los tumores de KS generalmente comienzan como lesiones pequeñas y planas con un color marrón, azul, rojo o púrpura, que a menudo parecen pequeños hematomas.
- Las lesiones de KS no palidecen (blanquean) cuando se presionan.
- Las lesiones de KS son típicamente indoloras y no pican.
- Las lesiones pueden ocurrir por sí solas, causar lesiones múltiples en una parte del cuerpo o estar diseminadas.
- A medida que los tumores se propagan, pueden converger en masas más grandes y, a veces, convertirse en bultos elevados, llamados nódulos.
- Aunque las lesiones y los nódulos del SK son indoloros, a veces pueden formar úlceras y sangrar. Esto es especialmente cierto en el caso de los tumores de KS en la boca.
Síntomas raros
Para algunas personas, el KS puede estar limitado a ciertas partes del cuerpo (como la parte inferior de las piernas) y nunca progresa. Sin embargo, en casos raros, el KS puede extenderse desde la piel a los órganos internos. Este escenario es probable en personas con SIDA, la etapa más avanzada de la infección por VIH.
En las personas con SIDA, el sistema inmunitario se ha debilitado tanto que se considera que la persona está inmunocomprometida (lo que significa que carece de la defensa inmunitaria adecuada). Sin estas defensas, enfermedades como el cáncer pueden volverse invasivas e infiltrarse en los órganos más fácilmente.
Los órganos más comúnmente afectados son los del sistema linfático. El sistema linfático es una red de vasos y órganos que, entre otras cosas, es responsable de atrapar y neutralizar los agentes causantes de enfermedades en el cuerpo.
Los tres órganos del sistema linfático más comúnmente afectados por el KS son:
- Vasos linfáticos: Además de los vasos sanguíneos, el KS puede diseminarse a través de los vasos linfáticos que transportan un líquido llamado linfa por todo el cuerpo. Los tumores que se forman en estos vasos pueden bloquear el flujo de la linfa y causar la inflamación anormal y dolorosa de los tejidos conocida como linfedema. La parte inferior de las piernas es la más comúnmente afectada.
- Ganglios linfáticos: El KS también puede causar tumores en los ganglios linfáticos que actúan como filtros del sistema linfático. La formación de tumores combinada con la aparición de inflamación puede causar linfadenopatía (ganglios linfáticos inflamados). Con la linfadenopatía, los ganglios linfáticos pueden estar visiblemente inflamados, enrojecidos y sensibles o dolorosos al tacto.
- Bazo: Con menos frecuencia, el KS puede afectar el bazo, un órgano que ayuda a filtrar la sangre. El KS en el bazo a menudo puede conducir a esplenomegalia (un bazo agrandado). Además de la incomodidad, el dolor o la plenitud en la parte superior izquierda del abdomen, la esplenomegalia puede causar fatiga, pérdida de peso involuntaria y dolor que se irradia hacia el hombro izquierdo.
Complicaciones/Indicaciones de subgrupos
Las complicaciones y los síntomas del sarcoma de Kaposi pueden variar según el tipo de KS que tenga una persona. Las cuatro grandes categorías son:
- Sarcoma de Kaposi asociado al VIH: También conocido como KS epidémico, esta es una forma agresiva que afecta a personas con infección avanzada por VIH.
- Sarcoma de Kaposi clásico: Esta es una forma indolente (que progresa lentamente) que afecta principalmente a hombres mayores de ascendencia mediterránea o de Europa del Este.
- Sarcoma de Kaposi relacionado con trasplante: También conocido como iatrogénico KS, esta es una forma típicamente tratable que afecta a los receptores de trasplantes de órganos que toman medicamentos inmunosupresores.
- Sarcoma de Kaposi endémico: Este es un tipo visto en hombres jóvenes africanos y niños africanos (el último de los cuales se asocia con un mayor riesgo de muerte).
Complicaciones del KS asociado al VIH
Con el KS asociado al VIH, los tumores pueden diseminarse a diferentes órganos del cuerpo, como el tracto digestivo, los pulmones, el hígado y el corazón.
Los síntomas pueden variar según los sistemas de órganos involucrados, que incluyen:
- Tubo digestivo: El sarcoma de Kaposi del tracto digestivo, llamado KS gastrointestinal, es la forma más común de KS interno. Los síntomas incluyen dolor abdominal, fatiga, calambres, náuseas, vómitos, heces con sangre y pérdida de peso rápida. La mayoría de las personas con KS gastrointestinal también tendrán lesiones en la piel. En casos raros, el KS gastrointestinal puede provocar una obstrucción o perforación intestinal.
- Pulmones: El sarcoma de Kaposi de los pulmones, llamado KS pulmonar, puede causar neumonía (inflamación de los pulmones), con o sin lesiones en la piel. Los síntomas pueden incluir fiebre, escalofríos, dificultad para respirar, tos y esputo verdoso o con sangre. Si no se trata agresivamente, la insuficiencia respiratoria y la muerte son posibles.
- Hígado: El sarcoma de Kaposi de los riñones, llamado KS hepático, afecta al 34 % de las personas con KS asociado al VIH. El KS hepático puede causar los síntomas clásicos de la hepatitis, que incluyen fatiga intensa, náuseas, vómitos, dolor abdominal, heces de color arcilla e ictericia (coloración amarillenta de la piel y el blanco de los ojos). Mientras que algunas personas con KS hepático no tienen síntomas, aquellos que los tienen tienen un mayor riesgo de falla multiorgánica y muerte.
- Corazón: El sarcoma de Kaposi del corazón, conocido como SK cardíaco, es una complicación poco frecuente pero potencialmente mortal. Puede causar derrame pericárdico (la acumulación de líquido en el revestimiento del corazón) y provocar una emergencia médica conocida como taponamiento cardíaco. Los síntomas incluyen dolor en el pecho, dificultad para respirar severa, latidos cardíacos rápidos, palpitaciones, disminución de la producción de orina y una decoloración azulada de la piel (debido a la falta de oxígeno en la sangre).
Complicaciones del KS clásico
El KS clásico es una forma menos grave de la enfermedad que se asocia con la disminución natural de la función inmunológica entre las personas mayores de ciertos orígenes raciales o étnicos. Los varones de 70 años o más de ascendencia judía, griega e italiana son los más afectados.
A diferencia del KS asociado con el VIH, el KS clásico rara vez es agresivo y tiende a limitarse a la parte inferior de las piernas y las manos. Las lesiones de KS en la boca o las encías también son poco comunes. Si bien el KS clásico rara vez se propaga a los órganos internos, se sabe que ocurre.
Complicaciones del KS relacionado con trasplantes
La causa subyacente del KS relacionado con el trasplante es el uso de medicamentos inmunosupresores para prevenir el rechazo del trasplante de órganos. El KS relacionado con un trasplante puede ocurrir con cualquier trasplante de órgano sólido, pero es más probable que ocurra después de un trasplante de pulmón o de riñón.
El KS relacionado con el trasplante tiende a afectar las extremidades inferiores y, por lo general, desaparecerá una vez que se suspenda o cambie el medicamento inmunosupresor. En algunos casos, las lesiones pueden desaparecer espontáneamente por sí solas.
Aunque es poco común que el KS relacionado con trasplantes afecte órganos internos, en raras ocasiones se sabe que se diseminó a los ganglios linfáticos, los pulmones o el corazón. Si los órganos internos se ven afectados, los resultados son generalmente pobres.
Complicaciones del KS endémico
El sarcoma de Kaposi endémico se limita principalmente al África subsahariana y se presenta en dos formas: una que afecta a niños menores de 10 años y la otra que afecta a hombres entre 20 y 50 años.
La forma que afecta a los hombres generalmente crece lentamente y causa nódulos en las extremidades inferiores que pueden permanecer estables durante muchos años o desaparecer espontáneamente. Aunque se sabe que algunos casos se propagan rápidamente, las lesiones tienden a limitarse a la piel y rara vez afectan a los órganos internos.
La forma más agresiva de KS endémico en niños generalmente causa tumores en los ganglios linfáticos, con o sin lesiones en la piel. Cuando están involucrados tanto la piel como los órganos internos, el riesgo de muerte es alto y generalmente ocurre dentro de los dos meses.
Cuándo ver a un proveedor de atención médica
Si bien la aparición del sarcoma de Kaposi en personas con VIH no es una emergencia per se, sí requiere un tratamiento inmediato ya veces agresivo. Aunque el KS puede ocurrir en personas con sistemas inmunitarios intactos, lo más probable es que sea una señal de que su sistema inmunitario está comprometido.
Estar inmunocomprometido significa que es vulnerable a una variedad de infecciones (llamadas infecciones oportunistas) que su cuerpo podría combatir de otra manera. La única forma de prevenirlos es comenzando la terapia antirretroviral, que suprime y controla el VIH y permite que su sistema inmunológico se reconstruya y se fortalezca.
Incluso si el VIH no está involucrado, no hay ninguna situación en la que el KS no deba ser visto como un asunto de urgencia. Incluso si es indolente, el KS es una forma rara de cáncer que debe evaluarse para determinar la causa subyacente.
El sarcoma de Kaposi es siempre un gran problema.
Resumen
El sarcoma de Kaposi (KS) es una forma rara de cáncer que se observa principalmente en personas que viven con una infección por VIH avanzada. La característica definitoria del KS son los tumores violáceos e indoloros que se desarrollan en la piel y en la boca.
En algunos casos, el KS puede afectar órganos internos como los ganglios linfáticos, los pulmones, el hígado, los intestinos y el corazón. Estos pueden conducir a una serie de complicaciones potencialmente graves e incluso potencialmente mortales.
Hay otras formas de KS que afectan a las personas sin VIH. Muchos de estos son de crecimiento lento y algunos incluso pueden desaparecer espontáneamente sin tratamiento. Otros, como una forma agresiva de KS que afecta a niños africanos, están asociados con un alto riesgo de muerte.
Una palabra de MEDSALUD
Mucha gente considera el sarcoma de Kaposi como una reliquia de la epidemia de SIDA de los años 80 y 90, pero todavía ocurre hoy, incluso entre las personas que reciben terapia antirretroviral.
Según un estudio de 2021 en la revista Cáncer, cada vez más personas que reciben terapia antirretroviral desarrollan KS incluso cuando sus cargas virales son completamente indetectables, lo que indica que el virus está totalmente bajo control.
Lo que los investigadores encontraron fue que, incluso con un tratamiento eficaz contra el VIH, las personas aún son vulnerables al KS si sus sistemas inmunológicos no se acercan a los niveles normales (según lo medido por el recuento de CD4). Retrasar el tratamiento hasta que el recuento de CD4 sea bajo hace que sea más difícil reconstruir el sistema inmunitario a un nivel «seguro». Algunas personas que empiezan tarde nunca lo hacen.
Por lo tanto, si corre el riesgo de contraer el VIH y no conoce su estado, hable con su proveedor de atención médica acerca de hacerse una prueba del VIH. Incluso si obtiene un resultado positivo para el virus, el tratamiento temprano puede garantizar mejor que viva una vida larga, saludable y libre de enfermedades.