La dermatomiositis juvenil es una afección rara que causa debilidad muscular involuntaria y afecta aproximadamente a 3 de cada 1 millón de niños (3000 y 5000 niños) en los Estados Unidos. Las mujeres tienen el doble de probabilidades que los hombres de desarrollar esta afección, y el rango de edad más común para el diagnóstico es entre 5 y 10 años, aunque niños de 2 a 15 años han desarrollado esta afección.
Este artículo explorará los diferentes tipos de dermatomiositis, causas, síntomas y opciones de tratamiento.
Tipos
dermatomiositis forma parte de un grupo de enfermedades musculares denominadas miopatías inflamatorias, que provocan debilidad muscular involuntaria. Existen varios tipos de miopatías inflamatorias, cuyas causas se desconocen.
La dermatomiositis se divide en subgrupos según la población afectada o los síntomas. Ejemplos incluyen:
- Dermatomiositis del adulto: Ocurre en adultos
- Dermatomiositis juvenil (JDMS): Ocurre en niños
- Dermatomiositis sin miositis: Caracterizado por anormalidades de la piel sin debilidad muscular
Causas
Se desconoce la causa de la dermatomiositis juvenil, pero existen teorías de que se trata de una enfermedad autoinmune, lo que sugiere que el sistema inmunitario comienza a atacar las células musculares y los vasos sanguíneos, lo que provoca debilidad muscular.
La genética también puede desempeñar un papel, pero ha habido casos en personas sin antecedentes familiares de síntomas similares.
Síntomas
Los primeros síntomas de la dermatomiositis juvenil son una erupción de color púrpura o rojo oscuro, que puede desarrollarse en la cara, los párpados, las manos, las piernas, el pecho o la espalda, y puede confundirse con otros trastornos cutáneos infantiles, como el eccema.
La debilidad muscular puede ocurrir al mismo tiempo que la erupción o puede tardar meses en desarrollarse y, por lo general, afecta a:
- Atrás
- Cuello
- Espalda
- Estómago
- Muslos
- Parte superior de los brazos
La debilidad en estas áreas puede dificultar que los niños afectados por esta afección suban escaleras, se paren desde una posición sentada o entren y salgan del automóvil.
La debilidad muscular generalmente no viene con dolor, lo que ayuda a distinguirla de otras condiciones con debilidad muscular. Otros síntomas que pueden aparecer con la dermatomiositis juvenil incluyen:
Signos tempranos y tardíos
Las erupciones y la debilidad muscular son signos tempranos de dermatomiositis juvenil. Las úlceras en la piel, los depósitos de calcio debajo de la piel, los problemas en las articulaciones, los daños en el revestimiento de los pulmones o el estómago y los trastornos de los vasos sanguíneos pueden ocurrir más tarde y señalar complicaciones relacionadas con la afección.
Diagnóstico
La dermatomiositis juvenil es una de las muchas enfermedades potenciales en la infancia que pueden aparecer con debilidad muscular y erupciones en la piel. Un diagnóstico generalmente comienza con una visita al proveedor de atención médica de su hijo y un examen físico.
No existe una prueba específica para diagnosticar la dermatomiositis juvenil, pero un proveedor de atención médica puede ordenar las siguientes pruebas para ayudar a descartar otras afecciones y detectar daños en los músculos o la piel.
- análisis de sangre: Su proveedor de atención médica puede buscar niveles elevados de creatinina quinasa, lo que indica inflamación o daño muscular. También puede ser útil identificar ciertas enzimas y autoanticuerpos con un análisis de sangre.
- Estudios de imagen: La resonancia magnética nuclear (RMN) es la herramienta de diagnóstico por imágenes más común para diagnosticar la dermatomiositis juvenil. Una resonancia magnética puede ayudar a identificar la inflamación y la hinchazón muscular temprana sin necesidad de una biopsia.
- Biopsia muscular: Una biopsia muscular es cuando se extirpa quirúrgicamente una pequeña porción de músculo. El tejido muscular es examinado bajo un microscopio por un profesional de la salud como un patólogo, que buscará signos para ayudar a distinguir la inflamación de otros problemas, como la distrofia muscular.
- Capilaroscopia del pliegue ungueal: Un síntoma inusual en las formas activas de dermatomiositis juvenil es una distorsión visible de los lechos ungueales. Durante capilaroscopia del lecho unguealun proveedor de atención médica examinará los lechos ungueales con una lupa iluminada para buscar una inflamación anormal y una distorsión de los vasos sanguíneos.
Obteniendo ayuda
Las condiciones raras sin métodos de prueba específicos pueden ser difíciles de diagnosticar con precisión. Si cree que usted o su hijo tienen dermatomiositis juvenil, hable con su proveedor de atención médica sobre pruebas y referencias. Esta condición es comúnmente tratada por un equipo que incluye a:
Tratos
Existen medicamentos y tratamientos disponibles para controlar los síntomas de la dermatomiositis juvenil, pero no curan la enfermedad. En la mayoría de los casos, el tratamiento puede ayudar a una persona a experimentar una remisión o un descanso de un estado de enfermedad activo.
Algunos medicamentos incluyen:
Su proveedor de atención médica también puede recomendar cambios en el estilo de vida o terapias como:
- Proteger la piel de los rayos ultravioleta (UVA y UVB)
- Extensión
- Terapia física
- Terapia del lenguaje
- Cambios en la dieta para adaptarse a los problemas de deglución
Albardilla
Viviendo con enfermedad crónica puede ser difícil, especialmente cuando limita las capacidades físicas. Los padres de niños con dermatomiositis juvenil pueden necesitar ayudarlos con las actividades diarias.
Los niños pueden experimentar estrés o depresión debido a sus limitaciones. El ejercicio regular y un enfoque en la reducción del estrés y la salud mental pueden ayudar a aliviar las tensiones de la dermatomiositis juvenil.
Pronóstico
La dermatomiositis juvenil generalmente no se cura, pero la mayoría de los niños pueden lograr una remisión a largo plazo con el tratamiento adecuado. Las personas con dermatomiositis juvenil deben concentrarse en mantener una dieta saludable y ejercicio regular.
Los maestros, familiares y compañeros deben ser conscientes de las posibles limitaciones físicas de la dermatomiositis juvenil, ya que este trastorno puede no ser evidente en las apariencias externas.
Resumen
La dermatomiositis juvenil es una afección rara que se encuentra típicamente en niños de entre 5 y 10 años. Se caracteriza por una erupción cutánea y debilidad muscular. Los síntomas de esta afección pueden dificultar la realización de algunas actividades de la vida diaria, como subir las escaleras o subir y bajar del automóvil. Los medicamentos y otros tratamientos pueden ayudar a controlar los síntomas, pero la afección rara vez se cura.
Una palabra de MEDSALUD
La dermatomiositis juvenil puede afectar significativamente las capacidades físicas, pero existen tratamientos para ayudar a aliviar los síntomas. La mayoría de los niños con esta afección logran una remisión a largo plazo. Hable con el proveedor de atención médica de su hijo acerca de hacer un plan con su equipo de atención médica para lograr el mejor resultado posible y una remisión rápida.