¿Qué sabemos sobre la conexión entre el lupus y el linfoma? Bueno, sabemos más que hace décadas, pero la respuesta aún puede ser «no lo suficiente», según un artículo publicado en la edición de 2017 de Reportes de Casos en Reumatología.
Lupus o lupus eritematoso sistémico (LES)
El lupus, o lupus eritematoso sistémico (LES), es una enfermedad autoinmune muy compleja que puede presentarse con una serie de síntomas muy diferentes y puede involucrar múltiples sistemas de órganos dentro del cuerpo.
Cualquiera de las dos personas con lupus puede tener síntomas totalmente diferentes, pero los síntomas pueden incluir:
- Dolor, rigidez e hinchazón en las articulaciones
- Fatiga
- fiebres inexplicables
- Una erupción en la cara en las mejillas y el puente de la nariz, que se dice que tiene forma de mariposa, con la nariz como el cuerpo y las mejillas como las alas de la mariposa. La erupción puede ser espesa, con picazón o caliente.
- Otros problemas de la piel que parecen empeorar con la exposición al sol
- Síntomas de diferentes sistemas de órganos; dificultad para respirar, dolor en el pecho, ojos secos
- Dolores de cabeza, confusión y pérdida de memoria
Linfoma, un cáncer de los glóbulos blancos
Por lo general, el linfoma comienza en los ganglios linfáticos, pero también puede afectar a diferentes órganos y puede surgir en diferentes tejidos y estructuras del cuerpo, no solo en los ganglios linfáticos. Al igual que con el lupus, los síntomas del linfoma son variados y diferentes personas tienen diferentes síntomas de linfoma. A veces, el único síntoma es un ganglio linfático inflamado:
- Inflamación indolora de los ganglios linfáticos en el cuello, las axilas o la ingle
- fatiga y fiebre
- Sudores nocturnos empapados
- Pérdida de apetito, pérdida de peso inexplicable, tanto como el 10 % o más de su peso corporal
- Picazón en la piel
- Tos o dolor en el pecho, dolor o plenitud abdominal, erupciones y bultos en la piel
Lo que estas dos condiciones tienen en común
Bueno, a veces los síntomas pueden superponerse, por ejemplo. Y ambas enfermedades involucran al sistema inmunitario: los linfocitos son células clave en el sistema inmunitario, y el sistema inmunitario es lo que está mal en el LES. Los linfocitos también son las células problemáticas en el linfoma.
Pero también está esto: varios estudios han encontrado que las personas con LES tienen una mayor incidencia de linfoma en comparación con el público en general. Una de las muchas teorías es que, en un sistema inmunitario que carece de la regulación adecuada (como en alguien con LES), el uso de terapia inmunosupresora para tratar el lupus puede causar una mayor incidencia de linfoma en el LES.
Sin embargo, se han realizado muchos estudios sobre este tema, con hallazgos contradictorios, y esa no parece ser toda la historia.
Los investigadores del artículo de 2017 en Reportes de Casos en Reumatología recogieron algunas tendencias de su revisión de la literatura médica sobre personas con LES que desarrollan linfoma.
Los factores de riesgo para el desarrollo de linfoma en personas con LES no están del todo claros. Las personas con enfermedad de LES más activa o con brotes parecían tener un mayor riesgo de linfoma, y se ha teorizado que cierto riesgo está relacionado con el uso de una ciclofosfamida y una alta exposición acumulada a los esteroides.
Aunque a veces había pocos estudios en los que basarse, y con frecuencia el número de personas con LES y linfoma era pequeño en estos estudios, los investigadores usaron lo que pudieron encontrar para construir una plataforma de partida para estudios adicionales. A continuación se presentan algunas observaciones aproximadas de estudios con pacientes con LES que desarrollaron linfoma.
Personas con LES que desarrollaron linfoma:
- La mayoría eran mujeres
- El rango de edad era típicamente entre 57 y 61 años.
- En promedio, habían tenido LES durante 18 años antes del linfoma.
- El riesgo de linfoma en personas con LES fue mayor en todas las etnias
- Los síntomas, los hallazgos y las pruebas de laboratorio del linfoma en etapa temprana coincidieron bastante con lo que se observa en el LES.
- La inflamación de los ganglios linfáticos, a veces el único signo de linfoma, también es muy común en personas con LES y ocurre hasta en un 67 %.
Linfomas que se desarrollan en personas con LES:
- El tipo de NHL más común en personas con LES fue el linfoma difuso de células B grandes (DLBCL), que también es el tipo de NHL más común en la población general.
- Los subtipos de DLBCL en aquellos con LES parecían estar más a menudo en una categoría que conlleva un peor pronóstico: los DLBCL similares a las células B del centro no germinal.
- El LNH en el LES, al igual que el LNH en la población general, generalmente se origina en los ganglios linfáticos; sin embargo, los linfomas que comienzan fuera de los ganglios linfáticos también son posibles en la población general y en aquellos con LES.
Las personas que tienen LES a menudo se tratan con glucocorticoides, solos o combinados con otros medicamentos inmunosupresores o citotóxicos, incluidos metotrexato, ciclofosfamida y azatioprina, para tratar la afectación de órganos o los síntomas que no responden a la terapia utilizada inicialmente.
Muchos estudios han tratado de determinar si los agentes inmunosupresores aumentan el riesgo de linfoma en personas con LES, pero a menudo los resultados de un estudio contradicen al siguiente.
Existen varias teorías acerca de por qué las personas con LES pueden tener un mayor riesgo de cáncer en general y también de linfoma en particular:
- Una de esas teorías involucra la inflamación crónica. El DLBCL que se origina a partir de linfocitos activados es el subtipo de LNH más común que surge en el LES, por lo que la idea es que la inflamación crónica podría aumentar el riesgo de linfoma en enfermedades autoinmunes como el LES.
- Otra teoría es similar pero tiene una base más genética. La idea es que la autoinmunidad del LES acelera el sistema inmunitario para que los linfocitos, las células del linfoma, se dividan y proliferen.
- Otra teoría más involucra el virus Epstein-Bar, o EBV. Este es el mismo virus que causa la mononucleosis infecciosa, o mono, la enfermedad del beso. La idea es que tal vez una infección por EBV persistente, que persiste para agravar el sistema inmunitario de la manera correcta, es parte de una vía común hacia la enfermedad tanto para el LES como para los linfomas de células B.
LES, linfoma y otros tipos de cáncer
Parece haber un mayor riesgo de linfoma de Hodgkin y no Hodgkin en personas con LES.
Según los datos publicados en 2018, existe una asociación entre el LES y la malignidad, que no solo demuestra LNH, linfoma de Hodgkin, leucemia y algunos tipos de cáncer que no son de la sangre, sino también cánceres de los siguientes:
- laríngeo
- Pulmón
- Hígado, conductos biliares o vesícula biliar
- orofaríngea
- esofágico
- Gástrico (estómago)
- Cervical
- vaginal o vulvar
- Riñón
- Vejiga
- Piel no melanoma
- Tiroides
También puede haber un reducido riesgo de cáncer de piel tipo melanoma y cáncer de próstata. El cáncer de mama, el cáncer de endometrio, el cáncer de ovario, el cáncer de páncreas, el cáncer colorrectal y el cáncer de cerebro no parecían coincidir con el LES en exceso de lo que se esperaría para la población general.
Las personas con el síndrome de Sjögren, una condición relativamente común en personas con LES, experimentan un riesgo aún mayor de linfoma, por lo que puede haber algo intrínseco a la enfermedad de LES que esté relacionado con la malignidad y especialmente con el linfoma.
Si bien ciertos agentes inmunosupresores parecen ser seguros para las personas con LES según muchos estudios, hay una advertencia en la literatura: el linfoma primario del SNC (PCNSL) es un tipo raro de LNH que ocurre en el compromiso del sistema nervioso central sin evidencia. de linfoma en otras partes del cuerpo.
Casi todos los casos de PCSNL informados en personas con LES están asociados con agentes inmunosupresores y micofenolato en particular.