Hemofilia B es el segundo tipo más común de hemofilia, un raro trastorno genético de la coagulación de la sangre que puede provocar episodios de sangrado excesivo. La hemofilia B se puede tratar con sustitutos sintéticos o derivados del plasma del factor IX, una proteína de coagulación sanguínea de la que carecen las personas con esta afección.
Otros pilares de la terapia son evitar lesiones y tratar de inmediato los episodios de sangrado que ocurren. Las complicaciones hemorrágicas graves pueden requerir una intervención específica para reducir el riesgo de efectos nocivos para la salud, como sangrado en las articulaciones, que puede provocar artritis.
Este artículo revisará las estrategias de manejo del estilo de vida y las opciones de tratamiento para la hemofilia B.
Remedios caseros y estilo de vida
No existe cura para la hemofilia B, pero es posible que usted y su familia aprendan cómo prevenir lesiones y administrar sus propios tratamientos de factor de coagulación en el hogar.
Ya sea que reciba tratamiento en el hogar o no, siempre debe tener factores de coagulación de reemplazo en el hogar. Esto es lo que necesitará en caso de emergencia. Después de recibir el tratamiento de factor, se requiere descanso, hielo, compresión y elevación, también conocido por sus siglas, el método RICE.
Además, tener en cuenta los siguientes factores de riesgo puede ayudar a mitigar el riesgo de desarrollar complicaciones médicas graves:
- Evitar situaciones peligrosas o de riesgo que puedan provocar lesiones.
- Evitar anticoagulantes, como heparina, Jantoven o Coumadin (warfarina) y Plavix (clopidogrel), así como medicamentos que empeoran el sangrado, como aspirina y Advil o Motrin IB (ibuprofeno)
- Practicar una buena higiene dental
- Hacer ejercicio de bajo impacto con regularidad, como nadar y andar en bicicleta, y evitar los deportes de contacto, como el fútbol y el rugby.
- Vacunarse, y con la aguja más pequeña posible, para protegerlo de las infecciones
Tratamiento de las heridas
Si usted o su hijo experimentan una hemorragia aguda debido a una lesión menor, primero enjuague el corte o la herida y luego aplique presión sobre la herida con una gasa esterilizada, un vendaje o un paño limpio. Esto puede ser suficiente para detener el sangrado y promover la curación.
En el caso de lesiones graves o cortes que no dejan de sangrar, limpie y cubra la herida como se indica, además de elevar la extremidad lesionada por encima del corazón. Luego, administre terapia de reemplazo de factor, si la tiene. Finalmente, llame a su equipo de atención y diríjase al consultorio de su proveedor de atención médica, un centro de tratamiento de hemofilia o una sala de emergencias.
Terapias de venta libre (OTC)
El sangrado en las articulaciones y los moretones pueden ser dolorosos. Desafortunadamente, los analgésicos comunes de venta libre como la aspirina y Advil o Motrin IB pueden interferir con la capacidad del cuerpo para coagular la sangre. Por lo tanto, es posible que desee sustituir estos medicamentos con Tylenol (acetaminofén) para aliviar el dolor.
recetas
Si bien no existe cura para la hemofilia B, la enfermedad se puede tratar a largo plazo con reemplazos recetados para el factor IX de coagulación que falta en niños y adultos con esta afección. También se pueden recetar otros medicamentos para ayudar a promover la coagulación de la sangre. Los tratamientos incluyen:
- Productos con factor de coagulación IX: Se estima que el 75 % de los pacientes con hemofilia son tratados con factores sintéticos de coagulación de la sangre, que se fabrican en un laboratorio. También hay productos elaborados a partir de plasma sanguíneo humano. Todos estos productos se pueden infundir en una vena en un horario regular para prevenir el sangrado o administrarse a pedido en el caso de un episodio de sangrado:
- La Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) aprobó los siguientes productos de factor IX fabricados artificialmente para la hemofilia B: BeneFIX, Rixubis, Ixinity, Idelvion, Rebinyn y Alprolix. Alprolix es un producto de acción prolongada. Puede administrarse como profilaxis de rutina (tratamiento preventivo) una vez a la semana o cada 10 días, según la gravedad de su afección.
- También hay dos productos de factor IX disponibles que están hechos de plasma sanguíneo humano altamente purificado: AlphaNine SD y Mononine.
- Amicar (ácido aminocaproico): Este medicamento conservador de coágulos se toma por vía oral en forma de pastilla o líquido para evitar la descomposición de los coágulos sanguíneos. También se puede recetar antes de la cirugía o si tiene una hemorragia.
- Selladores de fibrantes: Estos son pegamentos de grado médico que se pueden aplicar directamente sobre el sitio de la herida, ya que promueven la coagulación y la cicatrización de los pacientes con hemofilia.
Procedimientos dirigidos por especialistas
La cirugía no es un tratamiento común para la hemofilia B, pero a veces la cirugía u otros tratamientos, como las transfusiones de sangre para la pérdida abundante de sangre o la administración intravenosa de FIX, se pueden realizar en un centro integral de tratamiento de la hemofilia (HTC).
Un HTC es un centro que consta de un equipo multidisciplinario que incluye médicos que se especializan en el tratamiento de trastornos de la sangre (llamados hematólogos) y fisiatras, que se especializan en medicina física y rehabilitación, así como enfermeras, trabajadores sociales, fisioterapeutas y otros proveedores de atención médica que se especializan en el cuidado de personas con trastornos hemorrágicos.
Medicina Complementaria y Alternativa (CAM)
No hay terapias de CAM aprobadas para la hemofilia B, y algunas terapias pueden ponerlo en mayor riesgo de sufrir un episodio de sangrado. Es importante hablar sobre cualquier tratamiento de CAM que esté considerando con un hematólogo (especialista en trastornos de la sangre) para asegurarse de que sea seguro para su afección.
La hemofilia B puede causar sangrado en las articulaciones y los músculos, lo que puede causar dolor e hinchazón significativos en las articulaciones. Con el tiempo, el sangrado repetido en las articulaciones puede provocar artritis..
Algunas intervenciones de CAM como el yoga, el ejercicio moderado (como nadar, andar en bicicleta e incluso levantar pesas) y la fisioterapia pueden ayudar a controlar el dolor y prevenir el daño causado por el sangrado articular. Estas actividades también pueden ayudar a mejorar la calidad de vida de los pacientes con hemofilia.
Resumen
El tratamiento principal para la hemofilia B es la administración profiláctica (preventiva) del factor de coagulación IX, pero los tratamientos específicos dependen de la gravedad de su hemofilia y de la necesidad de controlar sus necesidades agudas en ese momento. Un plan de tratamiento personalizado que se adapte a usted puede aliviar los síntomas y reducir el riesgo de complicaciones. El tratamiento específico para su hemofilia está determinado por:
- Su edad, salud general e historial médico
- La extensión de la enfermedad
- Su tolerancia a medicamentos, procedimientos o terapias específicos
- Expectativas sobre el curso de la enfermedad.
- Su opinión o preferencia
Una palabra de MEDSALUD
El tratamiento integral de su hemofilia generalmente requiere ver a múltiples especialistas y otros proveedores de atención médica. Usted y sus cuidadores deben tener acceso a información adicional sobre nuevas opciones de tratamiento, con un énfasis específico en brindar educación de salud personalizada y adaptada a los desafíos actuales que pueda enfrentar.