Síndrome del ligamento arqueado mediano (MALS) es una condición rara en la que el ligamento arcuato mediano, ubicado debajo del diafragma en el abdomen, comprime la arteria celíaca. Esto afecta el flujo de sangre al estómago, el hígado y otros órganos, causando dolor abdominal crónico que puede ocurrir al comer o al hacer ejercicio.
No hay una causa confirmada de MALS, aunque hay varias posibilidades aceptadas. MALS es difícil de diagnosticar y solo se identifica (con la ayuda de imágenes) cuando se descartan otras posibles causas de los síntomas. El único tratamiento para MALS es la cirugía para descomprimir la arteria.
Este artículo explica las causas, los síntomas, el diagnóstico y el tratamiento de MALS, que también se conoce como:
- Síndrome de compresión de la arteria celíaca
- Síndrome del eje celíaco
- Síndrome de Harjola-Marable
- síndrome de Dunbar
Los síntomas de MALS pueden incluir los siguientes:
- Dolor intenso y crónico en la parte superior del abdomen que suele empeorar después de comer
- Dolor abdominal inducido por el ejercicio
- Pérdida de peso involuntaria (50% de los pacientes)
- Náuseas
- vómitos
- Diarrea
- hinchazón
- Soplo abdominal, un ruido distintivo que se escucha con un estetoscopio al escuchar el estómago (35% de los pacientes; indica un bloqueo vascular)
Los síntomas raros incluyen:
- Dolor en el pecho
- Constipación
- Dificultad para dormir
¿Qué causa el MALS?
La patología exacta de MALS no se comprende bien, pero el flujo sanguíneo deficiente puede provocar isquemia (oxigenación deficiente o incluso muerte del tejido) en el estómago, el hígado y otros órganos que provocan dolor.
Otra teoría es que la compresión de la arteria celíaca también puede causar que otro vaso sanguíneo en el área llamada arteria mesentérica superior aumentar flujo de sangre al estómago y al hígado después de comer. Se cree que esto causa dolor abdominal.
MALS generalmente resulta en dolor abdominal severo y crónico. Pero es interesante que no todas las personas con compresión e incluso un flujo sanguíneo severamente deteriorado de la arteria celíaca tienen síntomas. Un grupo de nervios en la región llamada plexo celíaco también puede verse afectado por MALS, y puede ser la razón por la que esto es así.
Una hipótesis es que estos nervios están sobreestimulados en personas con MALS sintomático y que esto conduce a un espasmo de las arterias que suministran sangre al estómago y al intestino delgado. En esta teoría, se cree que estos espasmos son la causa del dolor abdominal.
Otra teoría más sobre la causa de MALS es que los nervios en el área (el plexo celíaco y los ganglios periaórticos) en realidad están comprimidos. Esto puede interferir y causar hipersensibilidad en las vías del dolor que conectan el cerebro y el estómago.
Es probable que una combinación de estos factores produzca los síntomas característicos de MALS.
MALS puede afectar tanto a hombres como a mujeres de todas las edades, pero con mayor frecuencia parece afectar a mujeres jóvenes de entre 30 y 50 años. Es aproximadamente cuatro veces más probable que ocurra en mujeres que en hombres.
Diagnóstico
El diagnóstico de MALS puede ser difícil ya que los síntomas se superponen con los de muchas, muchas otras afecciones, como ERGE, gastroparesia, afecciones hepáticas o problemas de la vesícula biliar. MALS también puede ser mal diagnosticado como un trastorno alimentario, síndrome del intestino irritable o migraña abdominal.
El diagnóstico de MALS generalmente se realiza eliminando otras enfermedades que causan estos síntomas. Esto lo convierte en lo que se conoce como un diagnóstico de exclusión.
Las personas con MALS a menudo se someten a una cantidad significativa de pruebas médicas antes de realizar un diagnóstico. Desafortunadamente, esto también significa que pasan mucho tiempo lidiando con sus síntomas.
Las pruebas que se utilizan con frecuencia para descartar otras afecciones pueden incluir:
Cuando estas pruebas no dan como resultado un diagnóstico, tres síntomas clásicos pueden llevar a su proveedor de atención médica a considerar MALS. Incluyen:
- Pérdida de peso involuntaria
- soplo abdominal
- Dolor abdominal después de las comidas.
Una vez que se sospecha MALS, se necesitan imágenes vasculares para confirmar o descartar el diagnóstico. Un tipo especial de ultrasonido llamado ultrasonido dúplex mesentérico ayuda a medir el flujo sanguíneo y generalmente se realiza primero.
Si una ecografía dúplex mesentérica realizada durante la espiración profunda sugiere que podría tener MALS, las pruebas de seguimiento, como una tomografía computarizada o una angiografía por resonancia magnética, pueden ayudar a su proveedor de atención médica a confirmar este diagnóstico.
Otras pruebas que se pueden usar incluyen una prueba de tonalidad gástrica o un bloqueo del nervio del plexo celíaco.
Bloqueo del nervio del plexo celíaco
Un bloqueo del plexo celíaco implica la inyección de un anestésico local (a través de una aguja) en el haz de nervios del plexo celíaco.
Todo el procedimiento dura unos 30 minutos. Por lo general, se le administra un medicamento de tipo anestésico ligero para ayudarlo a relajarse y luego se le pide que se acueste boca abajo. La piel de su espalda se adormece con anestesia local y luego el proveedor de atención médica (usando una radiografía para ver dónde colocar las inyecciones) inyecta el medicamento en el plexo celíaco a través de su espalda cerca de la columna.
Si experimenta alivio del dolor después de que se hayan bloqueado los nervios, esto puede ser una buena indicación de que no solo tiene MALS, sino que también se beneficiaría de una cirugía correctiva.
El alivio del dolor experimentado por un bloqueo del plexo celíaco es temporal. Para un alivio más prolongado o más permanente, se pueden administrar una serie de inyecciones y se puede usar alcohol o fenol para destruir los nervios.
Las posibles complicaciones de un bloqueo del plexo celíaco son poco comunes, pero pueden incluir:
- Moretones o dolor en el sitio de las inyecciones.
- Reacciones al medicamento utilizado (como presión arterial baja)
- Diarrea
- Pueden ocurrir complicaciones graves, como sangrado o daño a los nervios, pero son muy raras.
Necesitará que alguien lo lleve a su casa después de este procedimiento y debe descansar un rato, ya que es probable que le hayan administrado medicamentos sedantes que pueden afectar su juicio, equilibrio o coordinación. La mayoría de las personas pueden reanudar sus actividades normales al día siguiente de un bloqueo del plexo celíaco. El alivio del dolor debería durar al menos un par de días, pero cada persona es diferente. Es posible que experimente un alivio del dolor más duradero cuantas más veces se realice este procedimiento.
Tratamiento MALS
La descompresión quirúrgica de la arteria celíaca es el único tratamiento real para MALS. Sin embargo, no todas las personas responden a este tratamiento.
Abordajes Quirúrgicos
La cirugía MALS se realiza tanto por vía laparoscópica como mediante un abordaje abierto, según las circunstancias individuales. Implica la resección del ligamento arcuato mediano para aliviar la presión sobre la arteria celíaca y restablecer el flujo sanguíneo. Al mismo tiempo, las fibras nerviosas del ganglio celíaco se dividen para abordar el componente neurológico de MALS. Ocasionalmente, se realiza al mismo tiempo un procedimiento de revascularización de la arteria celíaca.
Se prefiere un abordaje laparoscópico para la cirugía MALS, ya que es menos invasivo y generalmente da como resultado un tiempo de recuperación más corto. Los estudios también sugieren que un abordaje laparoscópico puede resultar en un mejor y más rápido alivio de los síntomas. Por lo general, se hacen cuatro o cinco incisiones pequeñas en el abdomen a través de las cuales el cirujano puede trabajar. A veces se utiliza la asistencia robótica. Los procedimientos de asistencia robótica mostraron altas tasas de éxito en algunos estudios.
A veces, el cirujano puede comenzar usando un abordaje laparoscópico, pero luego cambiar a un abordaje abierto debido al sangrado u otras circunstancias. El riesgo de sangrado para este procedimiento en particular es de aproximadamente el 9% y una de las ventajas de usar un abordaje quirúrgico abierto es que es más fácil controlar una posible hemorragia.
Debido al alto riesgo de sangrado durante la cirugía MALS, a menudo hay dos cirujanos trabajando juntos durante el procedimiento; uno suele ser un cirujano vascular. La muerte por hemorragia durante esta cirugía no se informó en los estudios utilizados para este artículo. Sin embargo, algunos pacientes requirieron transfusiones de sangre. La verificación del flujo sanguíneo restaurado de la arteria celíaca se confirma durante la cirugía o inmediatamente después.
Riesgos de la cirugía para MALS
Las posibles complicaciones de la descompresión de la arteria celíaca incluyen:
- Hemorragia y posibles transfusiones de sangre.
- Liberación incompleta de la arteria celíaca
- Recurrencia de los síntomas después de la cirugía
- Infección
- Complicaciones de la anestesia general, incluida la hipertermia maligna, dificultad para respirar o incluso la muerte
- Diarrea, náuseas y pancreatitis autolimitada después de la cirugía
Recuperación
Después de una descompresión de la arteria celíaca, la mayoría de los pacientes permanecen en el hospital aproximadamente de dos a tres días.
La comida generalmente se introduce de inmediato. Los tiempos de recuperación individuales varían mucho y pueden depender del tipo de abordaje quirúrgico que utilizó su proveedor de atención médica. Los pacientes que perdieron una cantidad significativa de peso antes de la cirugía pueden tener déficits nutricionales que deben abordarse. Es común ver a su médico aproximadamente cuatro semanas después de la cirugía para un seguimiento.
Éxito del tratamiento
Los estudios muestran que aproximadamente del 60% al 80% de los pacientes que se sometieron a descompresión de la arteria celíaca experimentaron alivio de sus síntomas después de la cirugía.
En general, es más probable que logre el alivio de sus síntomas después de la cirugía si:
- Tu dolor abdominal está asociado con comer.
- No ha experimentado períodos de remisión, pero sus síntomas han sido bastante constantes desde su inicio.
- Ha perdido 20 libras o más de peso.
- Tienes entre 40 y 60 años.
- No ha sido diagnosticado con un trastorno psiquiátrico o abuso de alcohol.
- Experimentó un alivio temporal de sus síntomas después de un bloqueo del nervio del plexo celíaco.
Para aquellos que no experimentan un alivio de los síntomas, se pueden considerar cirugías adicionales y pueden incluir:
- Descompresión abierta de la arteria celíaca (si inicialmente se utilizó un abordaje laparoscópico y no se logró la descompresión completa)
- Colocación de stent celíaco
- Bypass arterial
- Angiografía y angioplastia
- En algunas personas, el bloqueo del nervio del plexo celíaco puede ofrecer cierto alivio del dolor abdominal continuo después de la descompresión de la arteria celíaca.
Un pequeño número de personas no experimenta alivio de los síntomas después de una descompresión de la arteria celíaca o incluso de los procedimientos quirúrgicos posteriores de MALS. Se necesita una mejor comprensión de la patología de MALS, incluido por qué una gran cantidad de personas con descompresión significativa de la arteria celíaca nunca experimentan síntomas, para mejorar los resultados para todos los pacientes de MALS.
Una palabra de MEDSALUD
Si tiene MALS, puede sentir una variedad de emociones sobre su diagnóstico y el potencial para el éxito del tratamiento. Puede ser útil leer historias sobre otras personas en su lugar y obtener más información sobre recursos de apoyo.
El Sitio web de la Fundación Nacional MALS es un gran lugar para comenzar. También puede compartir su historia con la esperanza de ayudar a otros.