La enfermedad de Paget del seno es un tipo raro de cáncer del pezón y la areola que a menudo se asocia con un tipo de cáncer invasivo llamado carcinoma ductal in situ.
La enfermedad de Paget ocurre en aproximadamente el 1% al 4% de todos los cánceres de mama. Afecta más comúnmente a mujeres entre las edades de 40 y 60 años, especialmente durante la menopausia. Esta enfermedad también puede aparecer en adolescentes y personas mayores, y en casos raros puede ocurrir en hombres.
La enfermedad de Paget lleva el nombre de Sir James Paget, un cirujano británico del siglo XIX que publicó artículos sobre el vínculo entre los cambios en el pezón y el cáncer de mama subyacente.
Varias enfermedades no relacionadas también llevan el nombre de Paget, incluida una afección esquelética conocida como enfermedad ósea de Paget y enfermedad de Paget extramamaria, que incluye la enfermedad de Paget de la vulva y la enfermedad de Paget del pene. Este artículo solo cubre la enfermedad de Paget del seno.
Este artículo discutirá los síntomas, las causas, las opciones de tratamiento y cuándo consultar a un proveedor de atención médica.
Síntomas
Los síntomas generalmente empeoran con el tiempo y pueden incluir:
- Picazón o sensación de ardor en el pezón y/o la areola
- Piel descamada, con costras o engrosada en o alrededor del pezón
- Dolor y sensibilidad
- Aplanamiento del pezón
- Secreción amarilla o sanguinolenta del pezón
- Un bulto en la zona afectada
Los síntomas de la enfermedad de Paget a veces se confunden con afecciones de la piel, como eccema o dermatitis. La enfermedad de Paget generalmente solo se encuentra en un seno y puede parecer que mejora con medicamentos tópicos, lo que podría retrasar un diagnóstico preciso.
Cuándo ver a un proveedor de atención médica
Si experimenta signos y síntomas de la enfermedad de Paget, consulte a un proveedor de atención médica lo antes posible. El diagnóstico precoz aumenta las posibilidades de éxito del tratamiento.
El diagnóstico de la enfermedad de Paget puede implicar los siguientes pasos:
- Examen clínico de mama: Hasta el 50 % de las personas con la enfermedad de Paget del pezón tienen un bulto en el seno o un área de engrosamiento que se palpa en el examen clínico.
- Mamografía: Si tiene la enfermedad de Paget del seno, una mamografía puede mostrar cambios en el pezón y la piel que están relacionados con el cáncer de seno subyacente. Su proveedor de atención médica también puede realizar un seguimiento con imágenes por resonancia magnética (IRM).
- Biopsia de mama: Durante una biopsia de seno, se toma una pequeña muestra de tejido del bulto, la piel o el pezón para examinarla al microscopio. Si hay secreción del pezón, también se recolectará y examinará.
- Biopsia de ganglio centinela: Durante este procedimiento, un cirujano localiza y extirpa los ganglios centinela, el primer lugar al que van las células de cáncer de mama. Si se examina un ganglio centinela y se determina que es negativo, es poco probable que se encuentre cáncer en los ganglios restantes.
Si se detectan células cancerosas en cualquiera de las muestras de la biopsia, necesitará tratamiento.
Causas
Se desconoce la causa de la enfermedad de Paget de la mama. Alrededor del 80% al 90% de las personas con Paget también tienen CDIS o cáncer invasivo en alguna otra parte del seno, según la Sociedad Estadounidense del Cáncer.
Las células cancerosas pueden viajar desde el tumor a través de los conductos lácteos, donde ingresan al pezón y la areola.
A veces no hay cáncer de mama subyacente, o si hay un tumor presente, no está relacionado con la enfermedad en el pezón. Los investigadores sugieren que, en estos casos, las células de la piel del pezón pueden convertirse espontáneamente en células cancerosas.
Factores de riesgo
Los mismos factores que aumentan el riesgo de cualquier tipo de cáncer de mama también están asociados con la enfermedad de Paget.
Éstas incluyen:
Tratamiento
La cirugía es la opción de tratamiento principal para la enfermedad de Paget de la mama.
Hay dos opciones:
- Lumpectomía: Esta cirugía de conservación del seno extirpa el tumor del seno. Con la enfermedad de Paget, el cirujano extirpa el pezón y la areola, junto con una parte del seno en forma de cono. Se tiene cuidado de preservar la mayor cantidad de tejido posible mientras se asegura que se eliminen las células cancerosas.
- Mastectomía: Si el cáncer de mama subyacente es invasivo, se realizará una mastectomía (extirpación de toda la mama). Si los ganglios linfáticos están afectados, estos serán removidos.
La lumpectomía suele ir seguida de radioterapia para destruir cualquier célula cancerosa que pueda haber en el tejido mamario restante. Muchas personas se someterán a una reconstrucción del pezón después de completar la lumpectomía y la radiación.
El tratamiento específico que se recomienda dependerá de la extensión del cáncer y la naturaleza del tumor (por ejemplo, si el tumor tiene receptores de estrógeno o progesterona).
Terapia adyuvante
Después de la cirugía, su proveedor de atención médica puede recomendar tratamientos adicionales para tratar de prevenir la recurrencia del cáncer de mama.
Estas terapias pueden incluir una o una combinación de las siguientes:
Prevención
Hay muchos factores de riesgo que no puede controlar, como el envejecimiento, pero hay algunas modificaciones en el estilo de vida que pueden reducir el riesgo de cáncer de mama y enfermedad de Paget.
Éstas incluyen:
- Haz actividad física regular
- Evite o limite el alcohol
- Dejar de fumar
- Mantener un peso saludable
Además, hable con su médico sobre las pruebas de detección del cáncer de mama para que, si desarrolla cáncer de mama, se pueda detectar lo antes posible. Familiarícese con el aspecto y la sensación normales de sus senos e informe cualquier cambio a un proveedor de atención médica de inmediato.
Para pacientes de alto riesgo
Si tiene un alto riesgo de cáncer de mama, como antecedentes familiares o una mutación genética que aumenta su riesgo, hay pasos adicionales que puede tomar para tratar de prevenirlo y/o detectarlo temprano si ocurre. Estas opciones incluyen:
- Asesoramiento genetico
- Exámenes de detección y autoevaluaciones más frecuentes para buscar signos tempranos de cáncer de mama
- Medicamentos para reducir el riesgo de cáncer de mama
- Cirugía preventiva (profiláctica)
Resumen
La enfermedad de Paget es una forma rara de cáncer que afecta el pezón y la areola del seno. Esta enfermedad afecta principalmente a mujeres de 50 años, pero en casos raros puede afectar a mujeres más jóvenes y, en casos muy raros, a hombres. Las personas con la enfermedad de Paget generalmente también tienen cáncer de mama invasivo. Los factores de riesgo incluyen la edad, la raza y las mutaciones heredadas. La cirugía es el tratamiento habitual para la enfermedad de Paget y su cáncer subyacente, a veces junto con quimioterapia, radiación y terapia hormonal.
Una palabra de MEDSALUD
Dado que la enfermedad de Paget no es común, es probable que haya escuchado menos sobre ella que sobre los tipos más comunes de cáncer de mama. Además, puede ser difícil encontrar un grupo de apoyo de Paget en muchas comunidades debido al número limitado de personas con la enfermedad. Afortunadamente, las comunidades en línea le brindan la posibilidad de conectarse con personas de todo el mundo que comparten su diagnóstico. Considere buscar el apoyo de otras personas que enfrentan sus mismos desafíos.