El carcinoma adrenocortical, o cáncer de la corteza suprarrenal, es una forma rara de cáncer que afecta la capa externa de las glándulas suprarrenales. Estas glándulas están ubicadas en la parte superior de ambos riñones y producen hormonas que regulan procesos corporales importantes.
Este tipo de cáncer ocurre en menos de una persona por millón por año y en más mujeres que hombres (la proporción hombre-mujer es 1:1,5). Se diagnostica principalmente en personas de cuarenta y cincuenta años, pero puede ocurrir en niños (más a menudo con el síndrome de Li-Fraumeni).
Si bien el carcinoma adrenocortical es muy raro, es uno de los cánceres de glándula suprarrenal más comunes.
Síntomas del carcinoma adrenocortical
La corteza suprarrenal es responsable de producir hormonas que ayudan a regular las funciones corporales. En algunos casos, el carcinoma adrenocortical puede afectar la producción de hormonas y causar síntomas. Esto ocurre cuando un tumor de la corteza suprarrenal está funcionando. Un tumor que no funciona no causará desequilibrios hormonales.
Los pacientes pueden presentar ya sea con:
- Síntomas por sobreproducción de hormonas (40%)
- Dolor o plenitud abdominal o dolor en el costado (40%)
- Sin síntomas, pero el tumor se encuentra durante un estudio no relacionado (20 %)
Los síntomas debidos a la secreción de hormonas dependen de las hormonas secretadas. La mayoría de los tumores hormonalmente activos secretan andrógenos, cortisol o una combinación de ambos.
Los síntomas del exceso de hormonas pueden incluir:
- Glucocorticoides como el cortisol: causan síntomas del síndrome de Cushing, como aumento de peso, diabetes, debilidad muscular
- Andrógenos como la testosterona: no causan síntomas en los hombres, pero en las mujeres aumentan el crecimiento del vello corporal, la calvicie, el acné y los cambios en el ciclo menstrual.
- Estrógenos (raros): crecimiento de tejido mamario en hombres, irregularidades menstruales en mujeres
- Mineralocorticoides como la aldosterona: causan presión arterial alta y niveles bajos de potasio
Es más probable que los síntomas de la sobreproducción de hormonas causen síntomas evidentes en niños que en adultos.
Cuando los tumores de la corteza suprarrenal no producen un exceso de hormonas, es posible que no causen ningún síntoma. Es posible que una persona solo note los síntomas a medida que el cáncer crece o se propaga.
Causas
Los expertos no saben completamente qué causa el carcinoma adrenocortical. Sin embargo, ciertas mutaciones del ADN o síndromes genéticos pueden aumentar el riesgo de que una persona desarrolle este tipo de cáncer.
Las condiciones genéticas que pueden jugar un papel en el desarrollo de tumores de la corteza suprarrenal incluyen:
Diagnóstico
Las personas con carcinoma adrenocortical a menudo descubren que tienen cáncer mientras se realizan pruebas o imágenes para otras afecciones. Por ejemplo, si un médico sospecha que una persona tiene el síndrome de Cushing, los resultados anormales del nivel hormonal pueden dar lugar a más pruebas.
Los exámenes y procedimientos utilizados para diagnosticar el carcinoma adrenocortical incluyen:
- Examen físico: El médico le preguntará acerca de sus síntomas. Pueden buscar signos evidentes de desequilibrio hormonal, como tener una cara redonda y llena.
- Antecedentes médicos y familiares: El médico le preguntará si tiene antecedentes familiares de cáncer o una afección hereditaria que pueda aumentar su riesgo de desarrollar este tipo de cáncer.
- Prueba de orina para verificar los niveles de cortisol o 17-cetosteroides: Los niveles altos de cualquiera pueden ser una señal de que hay un problema con la corteza suprarrenal.
- Pruebas de supresión con dexametasona: Estas pruebas pueden verificar si la glándula suprarrenal está produciendo cortisol en exceso. También pueden verificar si la glándula pituitaria es la causa de la sobreproducción de hormonas.
- estudio quimico sanguineo: Los niveles sanguíneos anormales de ciertas sustancias pueden indicar un problema.
- Biopsia: durante este procedimiento, un profesional de la salud toma una muestra de tejido para examinarla y analizarla. Esto puede suceder si un médico nota un crecimiento durante la toma de imágenes.
- Tomografía computarizada (TC): Esta prueba de imágenes le permite al médico revisar sus órganos y tejidos internos.
- Imágenes por resonancia magnética (IRM): Una resonancia magnética abdominal puede ayudar a diagnosticar el carcinoma adrenocortical.
- Tomografía por emisión de positrones (PET): Este tipo de diagnóstico por imágenes verifica la presencia de células cancerosas.
- Angiografía suprarrenal: Este procedimiento le permite al médico verificar si hay obstrucción de las arterias suprarrenales.
- Venografía suprarrenal: Este procedimiento le permite al médico verificar si hay obstrucciones en las venas suprarrenales.
- Escaneo MIBG: este estudio nuclear por imágenes se puede realizar para verificar la presencia de feocromocitoma, otro tipo de tumor de la glándula suprarrenal. Utiliza una pequeña cantidad de MIBG radiactivo (yodo-131-metaiodobencilguanidina) que es captado por células como las que se ven en el feocromocitoma.
Ninguna de estas herramientas puede diagnosticar el carcinoma adrenocortical por sí sola. Un médico puede usarlos en combinación para hacer un diagnóstico.
Al diagnosticar el carcinoma adrenocortical, el médico también clasificará el cáncer según su tamaño y si se ha diseminado a otras áreas.
Tratamiento
El único agente de quimioterapia aprobado para el tratamiento del carcinoma adrenocortical es el mitotano.
El tratamiento del carcinoma adrenocortical depende de la estadificación del cáncer. En las primeras etapas, el tratamiento de primera línea suele ser la extirpación de la glándula suprarrenal afectada, también llamada suprarrenalectomía.
Los médicos también pueden recomendar quimioterapia o radiación después de la cirugía. Esto se llama terapia adyuvante. Su objetivo es matar las células cancerosas restantes y minimizar el riesgo de que el cáncer regrese.
En las últimas etapas, cuando el cáncer se ha propagado a otros lugares, los médicos pueden recomendar mitotano solo o en combinación con otros agentes de quimioterapia.
Los médicos también pueden recomendar la cirugía y la radiación como medidas de cuidados paliativos cuando el cáncer se encuentra en las últimas etapas. Estos procedimientos pueden mejorar la calidad de vida de una persona al ofrecer alivio de los síntomas, pero no se espera que sean curativos.
Actualmente se están investigando terapias biológicas y dirigidas como posibles tratamientos para el carcinoma adrenocortical. La terapia biológica o inmunoterapia utiliza el sistema inmunológico del cuerpo para atacar el cáncer. Los medicamentos de terapia dirigida atacan células cancerosas específicas sin dañar las sanas.
Hasta el momento, ni los agentes dirigidos ni la inmunoterapia han demostrado su eficacia en esta afección y los estudios de investigación clínica están en curso.
Pronóstico
El pronóstico para las personas con carcinoma adrenocortical depende del estadio del cáncer. Las tasas de supervivencia estimadas a cinco años para las personas con cáncer suprarrenal son:
- Localizado: 74%
- regionales: 56%
- Distante: 37%
Albardilla
Obtener un diagnóstico de carcinoma adrenocortical puede ser devastador. Incluso si se detecta en las primeras etapas, escuchar la palabra «cáncer» puede resultar abrumador.
Aquí hay algunas sugerencias para hacer frente a su diagnóstico de cáncer:
- buscar apoyo: Pida ayuda a familiares y amigos. Sea específico con sus solicitudes. ¿Necesita transporte a las citas? ¿Está luchando para cocinar por sí mismo y necesita una mano amiga? Además, los grupos de apoyo para el cáncer pueden ofrecer otro sistema de apoyo. Pueden ayudarlo a conectarse con personas que saben exactamente por lo que está pasando.
- Hable con su médico: ¿Está lidiando con efectos secundarios? Pregúntele a su médico acerca de las opciones para controlar los efectos secundarios.
- Busque asistencia financiera: El tratamiento del cáncer es caro. Reduzca el estrés financiero investigando el apoyo financiero para las personas que viven con cáncer. El Coalición de asistencia financiera contra el cáncerpor ejemplo, puede ofrecerle recursos financieros y orientación.
Resumen
El carcinoma adrenocortical es una forma rara de cáncer que comienza en la capa externa de las glándulas suprarrenales. Si el tumor produce hormonas, puede causar síntomas relacionados con el desequilibrio hormonal. Si no es así, es posible que no haya síntomas a menos que se propague.
Este raro cáncer no tiene causas conocidas además de estar asociado con ciertas condiciones genéticas. Se diagnostica con estudios de imagen, análisis de sangre y orina, y una biopsia. El tratamiento en etapas tempranas consiste en extirpar quirúrgicamente la glándula suprarrenal. En etapas más avanzadas puede tratarse con cirugía, quimioterapia o radioterapia.
Una palabra de MEDSALUD
“Tienes cáncer”. Cuando un médico usa estas palabras, puede sentir que su vida se está desmoronando. Obtener un diagnóstico de cáncer puede ser aterrador y abrumador. Pero hay opciones de tratamiento disponibles, incluso para esta rara forma de cáncer.
Obtener un diagnóstico temprano significa que es más probable que tenga un mejor resultado. Si nota síntomas extraños que podrían indicar que tiene un desequilibrio hormonal, no los ignore. Hable con su médico si tiene antecedentes familiares de enfermedades genéticas asociadas con el cáncer de corteza suprarrenal. Esto los alerta para que vigilen de cerca la salud de su glándula suprarrenal.