¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune crónica del tejido conectivo que provoca cambios en la piel, los vasos sanguíneos y los órganos internos debido a la producción excesiva de colágeno. Si bien existen diferentes tipos de esclerodermia, cada uno con su propio conjunto de síntomas, la manifestación más visible de esta enfermedad es el endurecimiento y la tensión de la piel. Los órganos, como los pulmones, los riñones, el corazón y el tubo digestivo, también pueden verse afectados. No existe cura, pero una combinación de estrategias de cuidado personal y medicamentos puede ayudar a aliviar los síntomas y prevenir complicaciones.

Síntomas de la esclerodermia

Hay dos tipos principales de esclerodermia. La esclerodermia localizada se limita a la afectación de la piel, mientras que la esclerosis sistémica afecta los vasos sanguíneos y los órganos internos, además de la piel. Este artículo se centrará principalmente en la esclerosis sistémica (también conocida simplemente como esclerodermia).

La esclerodermia localizada afecta principalmente solo la piel y se observa principalmente en niños.

Los síntomas pueden incluir:

• Morfea: Placas duras y descoloridas en el tronco, los brazos y las piernas
• Esclerodermia lineal: Rayas de piel engrosada y de color anormal que a menudo afectan los brazos, las piernas y la frente

Esclerosis sistemica

La esclerosis sistémica se divide en dos subtipos: cutánea limitada y cutánea difusa.

Esclerosis sistémica cutánea limitada

En la esclerosis sistémica cutánea limitada, el engrosamiento o endurecimiento de la piel generalmente se limita a ciertas áreas del cuerpo, principalmente las manos y la cara. Un subtipo de esclerosis sistémica cutánea limitada llamada síndrome CREST se basa en los síntomas característicos que le dan su nombre.

Síntomas del síndrome CREST:

• Calcinosis cutis: depósitos de calcio debajo de la piel
• Rfenómeno de aynaud: cuando los dedos de las manos y los pies se vuelven de un color blanco o azulado en respuesta al frío o al estrés
• Movimiento anormal de la miesófago, el tubo que conecta la boca con el estómago
• Sclerodactilia: piel gruesa, tensa y brillante en los dedos de las manos o de los pies que resulta de una sobreproducción de colágeno
• Telangiectasias: vasos sanguíneos dilatados que causan pequeñas manchas rojas en las manos y la cara

Esclerosis sistémica cutánea difusa

La esclerosis sistémica cutánea difusa causa un engrosamiento y endurecimiento más extenso de la piel, que a menudo afecta el tronco y se desplaza más allá de las manos hasta arriba de las muñecas. Los órganos internos, como los pulmones, los riñones, el corazón y los sistemas digestivo y musculoesquelético, también se ven comúnmente afectados.

Por ejemplo, el dolor articular y muscular y la hinchazón de las manos son comunes en las primeras etapas de la esclerodermia.

Cuando la esclerodermia afecta los riñones, una complicación rara pero grave, llamada crisis renal esclerodermia, puede desarrollar. Esto causa presión arterial alta maligna junto con insuficiencia renal.

Los problemas cardíacos relacionados con la esclerodermia pueden manifestarse como ritmos cardíacos anormales o insuficiencia cardíaca congestiva.

La enfermedad pulmonar intersticial (cicatrización del tejido pulmonar) es más común con la esclerodermia difusa, y la hipertensión arterial pulmonar (presión arterial alta en las arterias del pulmón) es más común en la forma limitada. Las complicaciones pulmonares son las principales causas de muerte en la esclerosis sistémica.

Causas

La esclerodermia resulta de anomalías dentro de tres sistemas o tejidos diferentes del cuerpo:

Las causas de estas anomalías siguen siendo en gran parte desconocidas. Los expertos sospechan que podría estar involucrada una combinación de genética y exposición a factores ambientales. Las exposiciones ambientales que se han evaluado incluyen ciertas toxinas (p. ej., cloruro de polivinilo, benceno y sílice) o infecciones con un virus o parásito.

Diagnóstico

Ninguna prueba individual sirve como diagnóstico definitivo para la esclerodermia. Para diagnosticar esta enfermedad se utiliza una combinación de hallazgos de la historia clínica, el examen físico y varios estudios.

Historia y examen físico

Debe hablar sobre cualquier síntoma con su proveedor de atención médica. Por ejemplo, puede notar un cambio en la apariencia física de su rostro, lo que podría deberse al endurecimiento y tirantez de la piel. O podría estar experimentando problemas digestivos, como reflujo ácido y deglución.

Su proveedor de atención médica puede notar rigidez en las articulaciones, vasos sanguíneos agrandados en la cara y las manos (telangiectasias) y depósitos de calcio en los dedos o en ciertos tendones. Sus manos pueden verse hinchadas, o podría tener excoriaciones (evidencia de pellizcos en la piel) y costras debido a la picazón causada por la inflamación debajo de la piel.

El fenómeno de Raynaud es uno de los primeros signos de enfermedad en la esclerosis sistémica. Se presenta con un cambio trifásico: decoloración blanca (o azul), seguida de enrojecimiento cuando regresa el flujo sanguíneo y luego regresa al color normal de la piel.

Sin embargo, tenga en cuenta que hay otras causas además de la esclerodermia, que deberán tenerse en cuenta. El fenómeno de Raynaud también puede ocurrir por sí solo, lo que significa que no está asociado con cualquier proceso patológico subyacente.

Su proveedor de atención médica puede derivarlo a un reumatólogo, que es un médico que se especializa en el diagnóstico y tratamiento de enfermedades del tejido conectivo.

Análisis de sangre

Varios análisis de sangre pueden respaldar un diagnóstico de esclerodermia.

La gran mayoría de las personas con esclerodermia son positivas para el anticuerpo antinuclear (ANA). Además, el anticuerpo anti-topoisomerasa I (anti-Scl-70) se asocia con esclerosis sistémica cutánea difusa; el anticuerpo anticentrómero (ACA) se asocia con esclerosis sistémica cutánea limitada.

Debido a que la esclerodermia puede afectar su función renal, su proveedor de atención médica también puede ordenar análisis de orina y un análisis de sangre llamado panel metabólico básico (BMP, por sus siglas en inglés).

Imágenes y otras pruebas

Las imágenes y otras pruebas se utilizan para evaluar la participación de órganos internos en la esclerodermia:

Ejemplos de estas pruebas incluyen:

Tratamiento

No hay cura para la esclerodermia. En otras palabras, no existe ningún medicamento que pueda detener o revertir el endurecimiento y el engrosamiento de la piel. Sin embargo, a través de una combinación de estrategias de autocuidado y medicamentos, se pueden controlar muchos síntomas de la esclerodermia y se pueden prevenir algunas complicaciones.

Estos son algunos ejemplos de cómo se tratan varios síntomas/complicaciones en la esclerodermia.

El fenómeno de Raynaud

Mantener todo el cuerpo caliente (no solo las manos y los pies) usando un sombrero y varias capas es importante para controlar este síntoma.

También se pueden usar medicamentos, como bloqueadores de los canales de calcio o inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 (PDE-5).

Problemas digestivos

Junto con los cambios en el estilo de vida y la dieta, los medicamentos para controlar el reflujo ácido, como el inhibidor de la bomba de protones Prilosec (omeprazol), pueden ser útiles.

Para los problemas para tragar relacionados con la esclerodermia, el medicamento Reglan (metoclopramida) puede proporcionar cierto alivio.

Nefropatía

Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ACE, por sus siglas en inglés) son medicamentos que se usan para tratar problemas renales relacionados con la esclerodermia. El captopril, un inhibidor de la ECA de acción corta, se considera de primera línea para el tratamiento de la crisis renal.

Enfermedad pulmonar

Los medicamentos Cytoxan (ciclofosfamida) o CellCept (micofenolato mofetilo) se usan para tratar la enfermedad pulmonar intersticial.

Para las personas con hipertensión arterial pulmonar sintomática, se puede administrar una variedad de medicamentos que incluyen:

• Antagonistas de los receptores de endotelina: por ejemplo, Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) o Ventavis (iloprost)
• Prostanoides y análogos de prostaciclina: por ejemplo, Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) o Ventavis (iloprost)

Problemas musculares y articulares

El dolor muscular y articular causado por la esclerodermia se puede tratar con una combinación de terapia física y ocupacional y medicamentos, como un medicamento antiinflamatorio no esteroideo (AINE).

Y también se tratan con medicamentos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FARME), como la hidroxicloroquina y el metotrexato. Por lo general, se evitan los esteroides porque pueden precipitar una crisis renal, especialmente en la forma difusa.

Albardilla

Vivir con una enfermedad crónica y compleja como la esclerodermia es un desafío.

Además de los síntomas físicos debilitantes, las personas con esclerodermia comúnmente reportan problemas con:

• Dormir e intimidad, así como problemas emocionales, como depresión y angustia por la imagen corporal.
• La mayoría de las personas en la población general tienen muy poco (si es que tienen) conocimiento sobre la esclerodermia. Esta falta de conocimiento puede conducir a la estigmatización y/o al aislamiento relacionado.
• Preocupaciones financieras, incluidas facturas médicas elevadas y oportunidades de empleo limitadas

Con apoyo y un enfoque día a día, puede mejorar su calidad de vida y aliviar muchas de estas tensiones.

Para apoyo, el Fundación Esclerodermia proporciona información de contacto de personas y grupos en todo Estados Unidos con los que puede hablar o reunirse. Llegar a conocer a otras personas que experimentan sus mismas luchas puede ser inmensamente reconfortante y útil.

También es sensato trabajar con un terapeuta, específicamente alguien que tenga experiencia ayudando a personas con enfermedades crónicas.

Para optimizar su funcionamiento diario y su sensación de bienestar, es importante adoptar hábitos de vida saludables.

Algunos ejemplos de estos hábitos incluyen:

• Comer comidas bien balanceadas y nutritivas
• Manejar bien el estrés (puede considerar incorporar terapias de mente y cuerpo, como la meditación consciente, en su rutina diaria)
• Evitar fumar

Una palabra de MEDSALUD

Si usted o un ser querido tiene esclerodermia, asegúrese de buscar la atención de un equipo de especialistas que tengan experiencia en el tratamiento de esta afección poco común y sus diversas manifestaciones. Si bien la esclerodermia es una enfermedad que plantea desafíos únicos, existen terapias y estrategias para ayudarlo a controlarla y vivir bien.