La craneosinostosis coronal es un tipo de craneosinostosis, un defecto congénito que afecta las articulaciones flexibles del cráneo de un bebé. Estas articulaciones, conocidas como suturas, por lo general se mantienen flexibles hasta el segundo cumpleaños de su hijo. En la craneosinostosis, las suturas se fusionan prematuramente, convirtiéndose en hueso duro. Esto puede conducir a una cabeza deformada y posiblemente a un aumento de la presión sobre el cerebro.
Se estima que la craneosinostosis ocurre en 1 de cada 2500 nacidos vivos. La craneosinostosis coronal unilateral (unilateral) ocurre en 1 de cada 10 000 nacidos vivos.
La craneosinostosis coronal ocurre cuando una o ambas (derecha e izquierda) de las suturas coronales se fusionan temprano y es el segundo tipo más común de craneosinostosis. Las suturas coronales se extienden desde la oreja hasta la parte superior de la cabeza en ambos lados. La craneosinostosis coronal generalmente ocurre en un lado de la cabeza y hace que la frente parezca aplanada en el lado afectado. El lado no afectado tiene una frente muy prominente. Cuando ambas suturas coronales se fusionan, la frente se ve alta y plana.
La craneosinostosis coronal generalmente se trata con cirugía para corregir la forma del cráneo y aliviar cualquier aumento de presión en el cerebro.
Tipos de craneosinostosis coronal
- Craneosinostosis coronal unilateral afecta la sutura coronal en un lado de la cabeza. Da como resultado una apariencia girada en la cara con una frente aplanada en el lado afectado. También puede notar que el ojo de su bebé parece más alto en el lado afectado.
- Craneosinostosis coronal bilateral afecta ambas suturas coronales a ambos lados de la cabeza y es la forma más común de craneosinostosis sindrómica. Provoca una cabeza corta y ancha.
Síntomas de craneosinostosis coronal
Los signos de craneosinostosis coronal pueden comenzar de forma leve y empeorar con el tiempo a medida que su hijo continúa creciendo. Los síntomas pueden estar presentes al nacer o desarrollarse durante el primer año de vida.
La craneosinostosis coronal hace que la frente y el entrecejo dejen de crecer normalmente. Cuando esto sucede, la frente y el entrecejo aparecen aplanados. Si una de las suturas coronales está fusionada, este aplanamiento aparece en el lado afectado. Esto hace que la frente del lado no afectado parezca muy prominente. La cuenca del ojo del lado afectado parece más alta que la del lado no afectado.
Los síntomas comunes de la craneosinostosis coronal incluyen:
- Una cabeza y un cráneo deformes
- Una frente y una frente aplanadas
- Un punto blando o fontanela que desaparece en la parte superior de la cabeza de su bebé
- Una cresta dura a lo largo de la sutura coronal en el costado de la cabeza.
- Crecimiento lento de la cabeza mientras el cuerpo continúa creciendo.
Los síntomas raros pueden incluir:
- Somnolencia o fatiga
- Irritabilidad y llanto
- Venas del cuero cabelludo más prominentes
- Mala alimentación
- Vomito intenso
- Aumento del tamaño de la cabeza (circunferencia)
- Retraso en el desarrollo
Causas
La craneosinostosis coronal a menudo ocurre sin una causa conocida. Los investigadores creen que es causado por una combinación de factores genéticos y ambientales. Lo más probable es que la craneosinostosis coronal sea causada por un defecto en el proceso de endurecimiento de los huesos del cráneo. Se desconoce la causa subyacente de este defecto y se cree que es aleatoria.
Sin embargo, hay algunos factores que parecen aumentar el riesgo de que un bebé tenga este defecto de nacimiento. Los siguientes factores de riesgo están asociados con la craneosinostosis coronal:
- Múltiples bebés en un embarazo, como gemelos o trillizos
- Un tamaño de cabeza grande en el útero
- Enfermedad tiroidea materna
- Tabaquismo materno
- Ciertos medicamentos para la fertilidad, como el citrato de clomifeno (Clomid)
La craneosinostosis coronal sindrómica es parte de un trastorno genético y puede ser causada por:
- síndrome de Apert es un trastorno genético que provoca la fusión prematura de los huesos del cráneo (craneosinostosis), así como de los dedos de manos y pies.
- Síndrome de Crouzon Es un trastorno genético que afecta a los huesos, músculos, articulaciones y cartílagos. A menudo conduce a la fusión prematura de varias suturas en el cráneo.
- Síndrome de Muenke es un trastorno genético que provoca la fusión prematura de la sutura coronal, así como de otras zonas del cráneo.
- síndrome de Pfeiffer es un trastorno genético raro que hace que los huesos del cráneo de un bebé se fusionen.
Diagnóstico
La craneosinostosis coronal se puede diagnosticar con un examen físico. Su médico también puede recomendar imágenes para confirmar el diagnóstico, especialmente si se está considerando la cirugía.
Durante el examen físico, su médico examinará cuidadosamente la cabeza de su hijo, prestando especial atención a la frente y las cejas. Su médico inspeccionará el cuero cabelludo en busca de venas prominentes y palpará a lo largo de las líneas de sutura coronal, observando las crestas duras. Su médico también palpará la fontanela en la parte superior de la cabeza de su hijo para determinar si todavía está abierta.
Su médico también realizará un historial detallado para conocer sus antecedentes familiares. Puede ser útil traer notas con usted. Anote cualquier miembro de la familia con antecedentes de craneosinostosis, anomalía del cráneo o trastorno genético.
Para confirmar los hallazgos físicos, su médico puede recomendar una tomografía computarizada (TC) de la cabeza de su pequeño. Una tomografía computarizada con reconstrucción 3D se considera la forma más precisa de diagnosticar la craneosinostosis coronal. Esta prueba puede mostrar tanto las suturas coronales de su hijo como cualquier anomalía en el cerebro.
Si su médico sospecha que la craneosinostosis de su hijo es parte de un trastorno genético, lo derivará a pruebas adicionales.
Tratamiento
La craneosinostosis coronal generalmente se trata con cirugía. El objetivo de la cirugía es corregir la forma del cráneo y permitir que el cerebro crezca normalmente. Los dos tipos de cirugía disponibles son:
- Cirugía endoscópica de craneosinostosis usa un pequeño tubo llamado endoscopio para mover los huesos del cráneo a su lugar. El cirujano hará pequeñas incisiones en el cuero cabelludo de su hijo y luego insertará el endoscopio. Esta cirugía generalmente se recomienda cuando su hijo tiene entre 2 y 6 meses de edad. Esto se debe a que los huesos del cráneo todavía son lo suficientemente flexibles como para moverlos con el endoscopio. Después de la cirugía, su hijo deberá usar un casco durante varios meses a medida que los huesos del cráneo crezcan y se endurezcan.
- Remodelación de bóveda calvarial consiste en hacer una incisión en el cuero cabelludo de su hijo y colocar los huesos del cráneo en su lugar. Esta cirugía requiere una incisión más grande y es posible que su bebé necesite una transfusión de sangre debido a la pérdida de sangre durante la cirugía. Sin embargo, no es necesario un casco durante el período de recuperación. Esta cirugía generalmente se recomienda después de que su bebé haya cumplido 6 meses.
Cronología
La craneosinostosis coronal generalmente se diagnostica al nacer o durante el primer año de vida de su hijo. El tratamiento dependerá del tipo de craneosinostosis coronal de su hijo, qué tan grave es la malformación del cráneo y cuándo se diagnostica. Un cronograma de tratamiento suele ser el siguiente:
- Nacimiento a 1 año: proceso de diagnóstico, incluido un examen físico y una tomografía computarizada con reconstrucción 3D
- 2 a 6 meses: Cirugía endoscópica de craneosinostosis, después de la cual su hijo necesitará usar un casco durante varios meses
- 6 a 12 meses: Remodelación de bóveda calvarial
Pronóstico
La mayoría de los bebés que reciben tratamiento por craneosinostosis coronal tienen resultados exitosos sin complicaciones. El diagnóstico y tratamiento tempranos son importantes para asegurar el éxito del tratamiento.
Cuando la craneosinostosis coronal no se trata, los bebés pueden experimentar un aumento de la presión intracraneal y complicaciones a largo plazo, que incluyen:
- Retrasos del desarrollo
- Anomalías en la cabeza o la cara
- Problemas respiratorios
- Trastornos de la visión
- convulsiones
- Baja autoestima
Albardilla
Lidiar con un defecto congénito grave con su hijo es abrumador para todos los padres. Encontrar formas de sobrellevar la situación mientras trabaja con su equipo médico para determinar el diagnóstico y el plan de tratamiento de su hijo puede ayudar.
Los estudios han demostrado que tener un hijo con craneosinostosis es estresante para los padres, especialmente cuando la anomalía del cráneo es perceptible para los demás. Un estudio de 2020 encontró que los padres sintieron un estrés considerable cuando notaron que algo andaba mal con su hijo, pero los proveedores médicos los descartaron.
Afortunadamente, hay pasos que los padres pueden tomar para mantenerse mejor a sí mismos y a sus familias. Debido a que la primera cita con el médico puede ser abrumadora, puede ser útil escribir una lista de preguntas para no olvidar nada. También se ha descubierto que tomar notas durante la visita ayuda a aliviar el estrés.
Padres que tenían una enfermera especializada o una persona de contacto para llamada con preguntas entre citas afirmó que estas llamadas telefónicas aliviaron su ansiedad. También fue útil conectarse con otras familias que estaban pasando por el mismo proceso o con un grupo de apoyo. Si no hay grupos de apoyo en persona en su área, busque una comunidad en línea. Lo más importante que debe recordar es buscar apoyo para usted mientras apoya a su hijo.
Resumen
La craneosinostosis coronal ocurre cuando una o ambas suturas coronales, que van desde cada oreja hasta la parte superior de la cabeza, se fusionan prematuramente. Se desconoce la causa de esta afección, pero puede estar relacionada con un trastorno genético o ciertos factores de riesgo, como fumar. Sin embargo, se puede tratar con cirugía y cuanto antes se lleve a cabo, mejores serán los resultados para su hijo.
Preguntas frecuentes
¿Cuál es el costo de la cirugía de craneosinostosis coronal?
Los costos quirúrgicos generalmente incluyen los honorarios del cirujano, los costos del hospital y los honorarios de la anestesia. Según una comparación de costos de 2020, el costo total promedio de la cirugía de craneosinostosis endoscópica con atención de seguimiento fue de $50,840. El costo promedio de la remodelación de la bóveda craneal con atención de seguimiento fue de $95 558.
¿Qué sucedió cuando estaba embarazada que causó la craneosinostosis coronal?
La craneosinostosis coronal es un defecto de nacimiento que ocurre al azar. Esto significa que se desconoce la causa. Esto es frustrante para los padres que quieren respuestas sobre por qué su hijo tiene esta grave afección. Puede ser útil hablar con su médico acerca de someterse a asesoramiento genético si planea tener más hijos en el futuro.
¿Cuánto dura la cirugía de craneosinostosis coronal?
La duración de la cirugía de craneosinostosis depende de la cirugía a la que se someta su hijo, así como de la gravedad de su deformidad. La remodelación de la bóveda craneal puede demorar hasta seis horas, mientras que la cirugía de craneosinostosis endoscópica demora aproximadamente una hora.
¿Cómo se supera la craneosinostosis coronal en el embarazo?
Desafortunadamente, no hay una forma garantizada de prevenirlo. Hay ciertos factores que aumentan el riesgo, como tener enfermedades de la tiroides, fumar y tratamientos de fertilidad. Si le preocupa su riesgo, hable con su obstetra.
Una palabra de MEDSALUD
La craneosinostosis coronal es un diagnóstico abrumador para escuchar sobre su hijo. Afortunadamente, la mayoría de los bebés que se someten a tratamiento para esta afección viven una vida sana y sin complicaciones.
Una vez que su bebé sea diagnosticado, su médico discutirá un plan de tratamiento para usted. El tratamiento generalmente implica cirugía para corregir la deformidad del cráneo. La cirugía de craneosinostosis endoscópica generalmente se realiza entre los 2 meses y los 6 meses de edad, y se recomienda la remodelación de la bóveda craneal para bebés mayores de 6 meses.
Para ayudar a aliviar parte del estrés de este diagnóstico, pregúntele a su equipo médico acerca de conectarse con otras familias en el mismo viaje o unirse a un grupo de apoyo.