La atrofia muscular progresiva (PMA, por sus siglas en inglés) es una enfermedad rara que afecta las neuronas motoras inferiores, que son células cerebrales que comienzan en la médula espinal y proporcionan a los músculos y glándulas los nervios necesarios para funcionar correctamente. Las personas con esta enfermedad experimentan desgaste y pérdida de masa muscular.
Este artículo analiza los síntomas, las causas y el tratamiento asociados con la PMA.
Síntomas de atrofia muscular progresiva
Los síntomas que pueden ocurrir en alguien con PMA incluyen:
- Debilidad muscular y desgaste que afecta las piernas, los brazos, el cuerpo y las manos
- Incapacidad para usar los brazos, una condición conocida como síndrome del brazo inestable
- Fatiga
- Calambres y dolores musculares
- Espasmos musculares
- Dificultad con la función motora que lleva a la torpeza
- Pérdida de peso
- Respiración dificultosa
¿Qué es el desgaste muscular?
La pérdida de masa muscular ocurre cuando la falta de uso o la enfermedad provocan la reducción, el debilitamiento y la pérdida de músculo.
Causas
Los investigadores médicos no tienen claro qué causa la PMA. Se considera una enfermedad esporádica, lo que significa que aparece repentinamente y no es predecible. Dicho esto, las teorías sugieren que la genética y los factores ambientales juegan un papel en su desarrollo.
AMP y ELA
La ELA (esclerosis lateral amiotrófica) puede causar algunos de los mismos síntomas que se encuentran en la PMA. Se ha sugerido que PMA puede ser una variación de ALS. Sin embargo, la investigación muestra que no todas las personas con la enfermedad de la neurona motora tienen ELA. Un estudio encontró que hasta el 84,6 % de las personas con PMA también tenían signos clínicos de ELA, pero el 15,4 % restante no los tenía.
Diagnóstico
Ninguna prueba por sí sola puede diagnosticar a una persona con PMA. Debido a que los síntomas son similares a los de otras enfermedades de las neuronas motoras, la PMA se diagnostica a través de un proceso de eliminación. Otras condiciones que se descartan antes de llegar a un diagnóstico de PMA incluyen:
El proceso de diagnóstico comienza con la recopilación de síntomas, historial de salud y examen físico de los músculos. Después de eso, las pruebas específicas pueden ayudar a determinar un diagnóstico definitivo. Esas pruebas pueden incluir:
- Tomografía computarizada (TC) y otras exploraciones para detectar problemas estructurales dentro de la médula espinal y el cerebro
- Estudios de conducción nerviosa para medir la velocidad a la que se mueven los impulsos eléctricos a través de los nervios
- Electromiografía para evaluar la salud de los músculos y los nervios que los controlan
- Punción lumbar, que extrae y analiza el líquido cefalorraquídeo.
Estas pruebas están diseñadas para obtener una comprensión más profunda de lo que sucede en el cuerpo, específicamente en los nervios.
En algunos casos, es posible que las personas deban someterse a otras pruebas, como imágenes por resonancia magnética (IRM) o análisis de sangre, si los médicos sospechan que otra enfermedad es la culpable de los síntomas.
Diagnóstico erróneo de PMA
Dado que la PMA se presenta como otras enfermedades, incluida la ELA, puede ocurrir un diagnóstico erróneo. Cuando sucede, el tratamiento puede retrasarse y los problemas de atrofia muscular, movimiento y movilidad pueden ocurrir más rápido de lo que ocurriría si alguien se sometiera al tratamiento adecuado.
Tratamiento
La PMA es una enfermedad progresiva, lo que significa que seguirá empeorando con el tiempo. Dado que no existe una cura, el tratamiento está diseñado para retrasar el daño y mantener una buena calidad de vida durante el mayor tiempo posible. Algunas opciones de tratamiento incluyen:
- Terapia ocupacional para planificar el uso de sillas de ruedas y otras ayudas para la movilidad
- Fisioterapia para aumentar la flexibilidad y el rango de movimiento de los músculos
- Riluzole, que es un medicamento que generalmente se usa para la ELA, pero se ha mostrado prometedor para ayudar a retrasar la progresión de la PMA.
Pronóstico
La AMP es fatal. Sin embargo, la cantidad de tiempo que una persona vivirá con la enfermedad es diferente. Un estudio examinó las tasas generales de supervivencia de las personas con PMA y encontró que el tiempo de supervivencia promedio es de 56 meses. Los síntomas que tiene una persona son factores que contribuyen a las tasas de supervivencia. Según la investigación, las personas con síntomas bulbares, que afectan la deglución y el habla, tienen más probabilidades de tener una tasa de supervivencia más corta que las que no los tienen.
| Cronología de la tasa de supervivencia para PMA | |
|---|---|
| Un año | 100% |
| Tres años | 67% |
| Cinco años | 45% |
| Nueve años | 30% |
¿Qué significa la tasa de supervivencia?
Las tasas de supervivencia de uno, tres, cinco y nueve años se refieren al porcentaje de personas que siguen vivas durante ese período de tiempo cuando participan en un tratamiento o estudio.
Albardilla
Lidiar con PMA no es fácil. Cuando recibe un diagnóstico fatal, puede ser difícil pensar en otra cosa. Es fundamental establecer buenas prácticas de afrontamiento durante el tratamiento para que pueda mantener una buena calidad de vida, tales como:
- Unirse a un grupo de apoyo con otras personas que tienen PMA o enfermedades similares
- Darse el tiempo para llorar su vida anterior y sentir emociones negativas.
- Enfócate en lo que puedes hacer en lugar de lo que no puedes
- Practicar el diálogo interno positivo
- Usar técnicas de reducción del estrés como la meditación.
- Supervisar cualquier cambio en su cuerpo y mente e informar a su equipo de atención médica para que puedan abordarse de inmediato.
- Cuidarse a sí mismo comiendo saludablemente, haciendo ejercicio donde y cuando pueda y pasando tiempo con sus seres queridos
Resumen
La atrofia muscular progresiva es una enfermedad de las neuronas motoras que afecta a los músculos. Las personas con PMA desarrollan síntomas como debilidad, pérdida de masa muscular y fatiga. La causa de la enfermedad no está clara y no existe cura.
Por eso, las opciones de tratamiento giran en torno a mejorar la calidad de vida de una persona durante los años que le quedan. Si bien la PMA es fatal, muchas personas viven con la enfermedad durante cinco años o más después de su diagnóstico.
Una palabra de MEDSALUD
Que le digan que tiene una enfermedad fatal como PMA es una de las cosas más difíciles que puede escuchar. Si tiene PMA, obtener el apoyo de otros y concentrarse en los aspectos positivos de su vida puede hacer que sea más fácil sobrellevar la situación. Cuidarte a ti mismo en cualquier forma que puedas asegurará que tu condición no te robe tu felicidad.