¿Qué es el síndrome de Miller Fisher?

El síndrome de Miller Fisher, llamado así por el médico que lo describió, es una afección neurológica rara que causa debilidad en los músculos de la cara y la parte superior del cuerpo. Es una variante del síndrome de Guillain-Barré, que también es una enfermedad poco común.

El síndrome de Miller Fisher ocurre debido a la desmielinización inflamatoria (pérdida de la cubierta protectora) de los nervios periféricos. El diagnóstico del síndrome de Miller Fisher implica un examen clínico y pruebas de diagnóstico. Los tratamientos inmuno-modificadores pueden ayudar a aliviar los síntomas y acelerar la recuperación.

Este artículo describe los síntomas, las causas, el diagnóstico, los tratamientos y el pronóstico del síndrome de Miller Fisher.

Tipos de síndrome de Miller Fisher

El síndrome de Miller Fisher es uno de varios tipos de neuropatía (enfermedades de los nervios). Es una polineuropatía (involucra múltiples nervios).

Los tipos de polineuropatías desmielinizantes inflamatorias incluyen:

• Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda: Esta condición involucra las raíces nerviosas, que son los grandes nervios que salen y entran en la médula espinal.
• Neuropatía axonal motora aguda: Esta condición afecta los nervios motores.
• Neuropatía axonal motora y sensitiva aguda: Este trastorno afecta los nervios motores y sensoriales.
• Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: Esta condición causa desmielinización recurrente de los nervios periféricos, con recuperación total o parcial entre episodios.

Síntomas del síndrome de Miller Fisher

El síndrome de Miller Fisher causa debilidad muscular. Puede afectar a cualquier músculo del cuerpo y, con mayor frecuencia, afecta a los músculos de la cara y la parte superior del cuerpo.

Los síntomas del síndrome de Miller Fisher se describen como una tríada clásica, que incluye:

• oftalmoplejía: La debilidad de los movimientos oculares puede causar visión borrosa o visión doble. Puede parecer un ojo vago o movimientos oculares desiguales. A veces esto puede causar nistagmomovimientos espasmódicos de los ojos cuando mira hacia un lado.
• Ataxia: El deterioro del equilibrio puede afectar los movimientos de manos o brazos, caminar y la coordinación.
• Reflejos reducidos generalizados: Los reflejos tendinosos profundos disminuidos se pueden detectar con un examen físico. Esto podría causar reflejos completamente ausentes o una respuesta refleja más baja de lo normal. Es posible que observe esto cuando su proveedor de atención médica controle su reflejo patelar golpeando su rodilla con un martillo de reflejos.

Otros síntomas comunes del síndrome de Miller Fisher incluyen:

• habla arrastrada
• Aspecto desigual de la cara o los párpados
• Problemas para levantar los brazos
• Dificultad para masticar o tragar
• Atragantamiento con alimentos, líquidos o saliva
• Dificultad para respirar
• problemas para hablar

El dolor no es un síntoma típico del síndrome de Miller Fisher. Los síntomas menos comunes incluyen dolores de cabeza, pérdida de la sensación del gusto y debilidad facial que aparece después de que se han desarrollado los otros síntomas.

Causas

El síndrome de Miller Fisher es causado por la inflamación y desmielinización de la porción axonal de los nervios periféricos. Los nervios periféricos se encuentran en la periferia del cuerpo, fuera del cerebro y la médula espinal. Estos nervios recorren las extremidades, la cara y el tronco, y alimentan los músculos voluntarios e involuntarios del cuerpo.

Los axones de los nervios periféricos son estructuras largas de los nervios que transportan señales eléctricas a lo largo del nervio.

La desmielinización es un proceso patológico que provoca la degeneración de la mielina, que es un tipo de grasa que rodea los axones de los nervios de todo el cuerpo. La desmielinización que ocurre en el síndrome de Miller Fisher es causada por daño inflamatorio.

El desencadenante de la desmielinización inflamatoria en el síndrome de Miller Fisher puede ser idiopático (sin una causa identificable). A veces, una infección leve puede preceder a un episodio del síndrome de Miller Fisher y, a menudo, se ha atribuido a una desregulación del sistema inmunitario que podría desencadenarse por una infección.

Algunas de las infecciones comunes que pueden preceder al síndrome de Miller Fisher incluyen:

En raras ocasiones, el síndrome de Miller Fisher ocurre después de las vacunas. Se cree que esto ocurre cuando la inmunización activa una respuesta en el sistema inmunitario.

Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de Miller Fisher se basa en una historia de síntomas y un examen físico. A veces, las pruebas de diagnóstico pueden ser útiles, pero no siempre muestran cambios en el síndrome de Miller Fisher.

Las pruebas que pueden ayudar en el diagnóstico del síndrome de Miller Fisher incluyen:

• Análisis de sangre: Los resultados de los análisis de sangre que pueden ayudar a identificar el síndrome de Miller Fisher incluyen anticuerpos séricos anti-GQ1b, así como anticuerpos antigangliósidos adicionales. Estos marcadores de laboratorio son indicadores de desregulación inmunológica que podría causar daño a la mielina de los nervios periféricos. Estas no son pruebas de rutina y generalmente se ordenarían solo si se sospecha el síndrome de Miller Fisher.
• Imágenes por resonancia magnética (IRM): A veces, esta prueba de diagnóstico por imágenes muestra agrandamiento del nervio facial en asociación con el síndrome de Miller Fisher.
• Estudios de electromiografía (EMG) y velocidad de conducción nerviosa (NCV): Un examen de la función de los nervios periféricos puede identificar patrones que son compatibles con la desmielinización axonal.
• Punción lumbar/punción lumbar: Esta prueba invasiva implica la extracción de una muestra de líquido cefalorraquídeo con una aguja. Es seguro pero tiene un riesgo leve de complicaciones. Con el síndrome de Miller Fisher, esta prueba puede mostrar proteínas elevadas y puede dar positivo para IgG anti-GQ1b y IgG anti-GT1b, que son anticuerpos que reflejan una disfunción inmunitaria.
• Biopsia de músculo o biopsia de nervio: Esta es una prueba invasiva que requiere una muestra quirúrgica del músculo o nervio. Esto puede mostrar evidencia de desmielinización inflamatoria. Debido a que es invasivo y podría no ser útil, por lo general no se usa durante el proceso de diagnóstico de esta afección.

Diagnóstico diferencial

Varias otras condiciones pueden causar debilidad facial o debilidad en el movimiento de los ojos, y estas deben diferenciarse del síndrome de Miller Fisher.

Otras consideraciones diagnósticas incluyen:

• parálisis de Bell: A menudo idiopática, la parálisis de Bell causa debilidad en la cara, generalmente en un solo lado.
• Miastenia gravis: Un trastorno autoinmune que afecta la transmisión nerviosa, la miastenia grave puede causar síntomas que afectan principalmente a los ojos o los párpados, así como a las extremidades superiores. La prueba de miastenia gravis implica la administración de una prueba de Tensilon. El tratamiento es distinto al del síndrome de Miller Fisher.
• Esclerosis múltiple (EM): Esta condición es un trastorno desmielinizante del cerebro y la médula espinal. Puede causar una variedad de síntomas, que incluyen debilidad facial o debilidad en las extremidades superiores. Requiere un tipo diferente de tratamiento que el síndrome de Miller Fisher. Las pruebas de diagnóstico pueden distinguir entre la EM y el síndrome de Miller Fisher.
• Parálisis supranuclear progresiva (PSP): Este trastorno neurodegenerativo del movimiento se asocia con demencia progresiva. El pronóstico es peor que el del síndrome de Miller Fisher.

Tratamiento

El síndrome de Miller Fisher se puede tratar y puede mejorar por sí solo sin tratamiento. Se espera que el resultado del síndrome de Miller Fisher sea bueno. La condición puede resolverse con el tiempo y el tratamiento puede acelerar la recuperación.

El tratamiento del proceso de la enfermedad incluye esteroides, plasmaféresis (intercambio de plasma sanguíneo) o terapia con inmunoglobulinas. Estas intervenciones modifican el sistema inmunológico para ayudar a reducir el daño inflamatorio. Con el manejo del proceso inflamatorio, se espera que el cuerpo produzca mielina y que los nervios recuperen su función.

Además de tratar el proceso de la enfermedad, a menudo es necesario un tratamiento sintomático.

El manejo sintomático puede incluir:

• Un parche en el ojo para prevenir las molestias y mareos que puede causar la visión doble o la visión borrosa
• Medicamentos analgésicos para controlar los dolores de cabeza
• Suplemento de oxígeno si hay dificultad para respirar
• Soporte respiratorio si la respiración está alterada
• Modificación de la dieta si se ve afectada la deglución
• Fisioterapia según sea necesario

Resumen

El síndrome de Miller Fisher es un trastorno neurológico raro que ocurre debido a la desmielinización inflamatoria de los axones de los nervios periféricos, principalmente de la cara y las extremidades superiores. Se considera una variante de Síndrome de Guillain-Barré, que también es un trastorno desmielinizante inflamatorio raro de los nervios periféricos.

La afección suele ser idiopática (sin causa), pero puede ocurrir como resultado de una desregulación del sistema inmunitario después de una infección breve o leve. El diagnóstico se basa en el examen clínico y algunas pruebas de diagnóstico pueden ser útiles.

El tratamiento implica la regulación inmunitaria, como esteroides, inmunoglobulina o plasmaféresis. El resultado suele ser bueno y el síndrome de Miller Fisher no se considera fatal. Sin embargo, si la respiración está alterada, es necesaria la asistencia respiratoria.