enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad cerebral degenerativa rara que causa demencia y muerte. Aunque sus síntomas son similares a los de enfermedades como el Alzheimer, la ECJ progresa más rápidamente. No hay cura para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Este artículo discutirá la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob y cómo afecta al cerebro. Continúe leyendo para saber cómo se contrae la enfermedad y los síntomas que muestran las personas cuando tienen esta enfermedad grave.
Descripción general de la ECJ
La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob es causada por un tipo anormal de proteína llamada prión. Cuando los priones están dentro del cuerpo de un animal o humano, su sistema inmunológico no puede reconocerlos y combatir la enfermedad. La ECJ es la enfermedad priónica más común. Kuru es otra enfermedad priónica vista en el pasado en Nueva Guinea.
¿Qué es un prión?
Un prión es una proteína mal plegada que puede hacer que otras proteínas también cambien de forma. Esto desencadena un efecto de reacción en cadena. Los priones se acumulan en las células cerebrales, causando daño cerebral y, en última instancia, la muerte.
La ECJ progresa rápidamente. Siempre es fatal, y la mayoría de las personas con la enfermedad mueren dentro de un año.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob fue noticia en todo el mundo en el año 2000. Durante este período, hubo un aumento de casos en el Reino Unido. Esos casos estaban relacionados con alimentos contaminados con La encefalopatía espongiforme bovina (BSE), una enfermedad priónica en las vacas que causa la variante CJD (vCJD), también conocida como enfermedad de las «vacas locas».
Los casos de CJD en el Reino Unido se denominaron CJD «variante» ya que la CJD «clásica» típica no está relacionada con el consumo de carne de res. Afortunadamente, todas las formas de CJD, incluso la variante, son extremadamente raras. Afecta a una persona de cada millón por año en todo el mundo. En los Estados Unidos, hay alrededor de 350 casos por año.
Tipos de ECJ
Hay cuatro tipos de ECJ:
- La ECJ esporádica es la forma más común. Constituye alrededor del 85 % de todos los casos de ECJ. Las personas que tienen esta forma de ECJ no tienen factores de riesgo conocidos. Esto significa que los médicos no saben por qué una persona específica contrae la enfermedad.
- La variante CJD ocurre cuando una persona come carne de res contaminada.
- La ECJ hereditaria ocurre debido a antecedentes familiares de la enfermedad. Esta forma de CJD representa del 10% al 15% de todos los casos.
- La ECJ iatrogénica se transmite a través de tipos específicos de procedimientos médicos, como trasplantes de córnea o transfusiones de sangre. También se puede transmitir a través de herramientas quirúrgicas esterilizadas incorrectamente que se usan en pacientes que tienen ECJ.
Cómo se propaga la enfermedad de las vacas locas
Las personas contraen vCJD al comer carne de res contaminada. Las vacas pueden contraer BSE al comer alimentos que contienen ingredientes hechos de otra vaca con BSE. Cuando las personas comen carne de estas vacas, pueden contraer vECJ.
La enfermedad no es contagiosa, lo que significa que no se puede contagiar al pararse cerca de una persona o vaca infectada. Si una persona infectada tose o estornuda sobre usted, no contraerá la vECJ. Tampoco puede contraerlo al beber leche que proviene de una vaca infectada.
Síntomas
La ECJ hace que el cerebro se deteriore con el tiempo hasta que la persona entra en coma y muere. Los primeros signos de CJD pueden incluir insomnio, depresión y confusión. A medida que pasa el tiempo, aparecen otros síntomas. Los siguientes síntomas están relacionados con todas las formas de ECJ:
- Pérdida de memoria
- Disminución de las capacidades intelectuales.
- habla arrastrada
- cambios de personalidad
- Problemas de visión, incluida la ceguera.
- Dificultades para caminar
- Problemas de equilibrio
- Movimientos espasmódicos incontrolables
Los síntomas de vCJD pueden diferir de otros tipos de esta enfermedad. Por ejemplo, las personas con vCJD tienen más síntomas de salud mental que las personas con la forma clásica de CJD.
En la etapa final de la enfermedad, el paciente pierde todas las funciones mentales y físicas y eventualmente muere. El curso de la enfermedad suele durar un año.
Factores de riesgo
Algunas personas tienen un mayor riesgo de contraer algún tipo de ECJ. Incluyen:
- Personas de 50 años o más
- Personas que se sometieron a un procedimiento quirúrgico que involucró el cerebro o el tejido del sistema nervioso.
- Personas que tienen antecedentes familiares de ECJ
- Personas que consumieron carne de un animal que tenía ECJ
La ECJ clásica generalmente afecta a personas de 50 a 75 años de edad. Pero vCJD ha afectado a personas a una edad más temprana, incluso a adolescentes. Las edades de los casos de vECJ oscilan entre los 18 y los 53 años.
Prevención
Algunos tipos de ECJ no se pueden prevenir, pero los hospitales cuentan con procedimientos para prevenir la ECJ iatrogénica. Este es el tipo de CJD que ocurre cuando alguien se expone a tejido infectado.
Los hospitales siguen procedimientos y reglamentos estrictos para prevenir la propagación de la ECJ iatrogénica mientras se realizan transfusiones de sangre o se utiliza equipo médico. Los hospitales destruyen instrumentos quirúrgicos que se usaron en pacientes sospechosos de tener ECJ. Tampoco aceptan donaciones de órganos de personas que puedan tener ECJ.
Prevención de la ECJv
Hay muy pocos informes de personas que hayan contraído vECJ al comer carne de animales infectados. La caquexia crónica (CWD) pertenece a la misma familia de enfermedades que la encefalopatía espongiforme bovina (BSE). Si bien la EEB afecta a las vacas, la emaciación crónica puede afectar a la vida silvestre, como alces, ciervos, renos y alces. Los cazadores deben ser conscientes de este problema para que puedan ayudar a prevenir la propagación de vCJD.
Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC, por sus siglas en inglés) recomiendan encarecidamente que los cazadores analicen la carne de venado y alce para detectar CWD antes de comerla. Tampoco deben comer ciervos o alces que parezcan enfermos o que ya estén muertos. El CDC sugiere que los cazadores usen guantes de goma o látex mientras manipulan la carne de cualquier animal al que hayan disparado.
Reglamento de la enfermedad de las vacas locas
La Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) ayuda a mantener los alimentos seguros tanto para las personas como para las vacas. La FDA hace esto de varias maneras. Por ejemplo, no permite que se agreguen partes de vaca o partes de ciertos otros animales a los alimentos creados para que coman las vacas. Esta regulación ayuda a evitar que las vacas coman alimentos contaminados con BSE.
La FDA tampoco permite que ciertas partes de la vaca se utilicen en alimentos para mascotas o en cualquier otro tipo de alimento para animales. Se prohíbe el uso de médula espinal y cerebro de vaca en la alimentación animal. Estas partes de la vaca tienen más probabilidades de estar infectadas con el prión anormal.
La FDA trabaja con el Departamento de Agricultura de los Estados Unidos (USDA) para garantizar que la enfermedad de las vacas locas no se propague por todo el país. El USDA impide que las vacas de alto riesgo y los productos elaborados con estos animales ingresen a los Estados Unidos. La organización también se asegura de que los productos derivados de vacas de alto riesgo, como el cerebro y la médula espinal de las vacas, nunca lleguen a formar parte de los alimentos que come la gente.
Resumen
La FDA tiene regulaciones para garantizar que los alimentos se mantengan seguros tanto para las personas como para las vacas y otros animales. Las vacas no pueden comer alimentos compuestos de partes de otras vacas. Los alimentos para mascotas y los alimentos que comen las personas no pueden contener cerebro o médula espinal de vaca.
Tratamiento
Desafortunadamente, no existe tratamiento para ningún tipo de ECJ. Los médicos pueden recetar analgésicos llamados opiáceos para tratar el dolor de un paciente. Los medicamentos relajantes musculares, así como los medicamentos anticonvulsivos, se pueden usar para tratar la rigidez muscular y los movimientos espasmódicos incontrolables. A pesar de estos tratamientos, la CJD es fatal.
Resumen
La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob es una enfermedad mortal que afecta al cerebro. La enfermedad de las vacas locas, también conocida como vECJ, es un tipo de enfermedad de Creutzfeldt-Jacob. Las personas contraen vCJD al comer carne de res contaminada. La enfermedad es siempre fatal. La mayoría de las personas que contraen la enfermedad mueren en el plazo de un año.
Si tiene antecedentes familiares de CJD u otras enfermedades neurológicas, programe una cita con un asesor genético para obtener más información sobre sus riesgos específicos.