La esperanza de vida de una persona con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) varía, pero tiende a oscilar entre dos y cinco años. Sin embargo, algunas personas con ELA viven mucho más tiempo. Alrededor del 10% de las personas con la afección vivirá 10 años y el 5% vivirá 20 años o más.
No existe una cura para la ELA, pero existen algunos tratamientos que pueden retrasar la pérdida de la función física y mejorar la calidad de vida de las personas afectadas por ella.
Esperanza de vida con ELA
Desafortunadamente, el pronóstico de la ELA es malo. ALS es una condición progresiva que es terminal dentro de los cinco años para el 80% de las personas afectadas por ella.
La ELA afecta los nervios que controlan el movimiento. A medida que avanza, las personas con ELA no pueden mover los brazos y las piernas para caminar o levantarse de la cama, y eventualmente pierden la capacidad de hablar, comer y respirar por sí mismos.
Cómo la ELA causa la muerte
La muerte por ELA generalmente es causada por insuficiencia respiratoria, debido a que los músculos que permiten la respiración se paralizan. Tanto la ventilación no invasiva como la invasiva pueden facilitar la respiración, pero la ELA seguirá progresando.
¿Cuánto tiempo se puede vivir con ELA?
Según la Asociación ALS, la expectativa de vida promedio de una persona con ALS es de tres años. Sin embargo, varía mucho:
- 20% vive cinco años o más
- 10% vive 10 años o más
- 5% vive hasta 20 años o más
El astrofísico Stephen Hawking vivió con ELA durante más tiempo que cualquier otra persona conocida. Fue diagnosticado en 1963 y sobrevivió durante 55 años.
¿Qué tan rápido progresa la ELA?
Para la mayoría de las personas, la ELA progresa rápidamente, en un período de 2 a 5 años. Sin embargo, esto no es cierto para todos. Algunas personas experimentan una progresión más lenta y un tiempo de supervivencia más largo.
ALS no progresa de acuerdo con una línea de tiempo predecible. Las personas con ELA experimentarán un aumento de la debilidad muscular, que eventualmente incluirá problemas para hablar, respirar y tragar. La pérdida de peso también es común.
La etapa final de la ELA ocurre cuando el cuerpo se paraliza por completo. Las personas en esta etapa no pueden respirar, hablar ni tragar y requieren un ventilador y una sonda de alimentación. Durante esta etapa, las personas con ELA generalmente reciben cuidados paliativos y no se espera que sobrevivan más de 6 meses.
La ELA siempre es fatal. La mayoría de las veces, la muerte se produce por insuficiencia respiratoria. Las personas en la etapa final de la ELA suelen recibir medicamentos para aliviar la incomodidad y la angustia emocional.
Complicaciones
Las complicaciones pueden surgir del daño neurológico del proceso de la enfermedad o de los tratamientos:
- Asfixia, debido a la dificultad para tragar
- Dificultad para respirar, debido a la atrofia de los músculos respiratorios.
- Riesgo de caída, debido a la debilidad y atrofia de los músculos
- Deficiencias nutricionales, debido a problemas para comer
- Infecciones, de dispositivos médicos como ventiladores, sondas de alimentación y catéteres urinarios
- Ansiedad y depresión, relacionadas con una enfermedad impredecible y terminal
- Arrebatos emocionales inapropiados, relacionados con el daño a esa parte del cerebro
- Cambios cognitivos y demencia
Tratos
Si bien no existe una cura para la ELA o formas de detener por completo la progresión de la enfermedad, existen algunos tratamientos que pueden mejorar la esperanza y la calidad de vida. Éstas incluyen:
Medicamento
Rilutek (riluzole) ha estado en uso desde 1995 y se ha demostrado en ensayos clínicos aleatorizados doble ciego para prolongar la esperanza de vida durante aproximadamente dos a tres meses, pero no alivió los síntomas. Este medicamento también se conoce con el nombre de Tiglutek cuando está en forma líquida y Exservan cuando se usa como una película oral, los cuales son más fáciles para las personas con problemas para tragar.
Radicava (edaravone) es un medicamento eliminador de radicales libres que se aprobó en 2017. En el ensayo de fase 3 que condujo a su autorización, disminuyó la disminución del funcionamiento físico en un 33 % en un grupo muy selecto de personas que participaron en el estudio. . Sin embargo, los investigadores advierten que es posible que esos resultados no se puedan generalizar a todas las personas con ELA.
Nuedexta (bromhidrato de dextrometorfano/sulfato de quinidina) puede ayudar a mejorar la función motora bulbar (importante para el habla y la deglución). En particular, puede ayudar a un mejor control del habla con menos pausas, pero se necesita más estudio.
Relyvrio (fenilbutirato de sodio/taurursodiol) se aprobó en 2022. En un ensayo aleatorizado, doble ciego, controlado con placebo, los pacientes que recibieron Relyvrio experimentaron una disminución más lenta del funcionamiento físico que los que recibieron un placebo. Relyvrio se puede tomar por vía oral o a través de una sonda de alimentación.
Ventilación no invasiva
El uso de ventilación no invasiva (VNI) es una piedra angular del tratamiento de la ELA. El modo principal de NIV es la ventilación con presión positiva, que consiste básicamente en respirar a través de una máscara que se coloca sobre la boca y la nariz.
En última instancia, puede ser necesaria una ventilación más invasiva a través de un tubo de respiración que baja por la garganta o a través de un orificio en la parte frontal del cuello (traqueotomía).
Debido a que la ventilación finalmente se convierte en una tecnología de soporte vital en pacientes con ELA, puede interferir con la capacidad de morir de forma natural. Las personas con ELA pueden querer decidir desde el principio cuándo retirar la ventilación mecánica, mientras tienen la capacidad física y mental para redactar directivas anticipadas.
Estimulación diafragmática
La FDA aprobó el sistema de estimulación diafragmática NeuRx, que utiliza electrodos implantados para hacer que el diafragma se contraiga y crear una respiración.
Este dispositivo también se usa para personas con lesiones de la médula espinal. Si aún no se ha producido una insuficiencia respiratoria grave, este dispositivo permite a las personas respirar sin ventilador hasta cuatro horas al día.
Aunque la FDA ha aprobado su uso, algunos proveedores de atención médica cuestionan su utilidad para la ELA,algunos especialistas incluso afirman que puede ser perjudicial.
Gastronomía Endoscópica Percutánea (PEG)
Se coloca una sonda de alimentación en el estómago y sale del cuerpo a través de la pared abdominal. Aunque los estudios no han podido mostrar un impacto constante en el tiempo de supervivencia, se considera que es un protocolo nutricional seguro en pacientes con un sistema gastrointestinal funcional.
Debido a que un tubo PEG no pasa por la boca y la garganta, se minimiza el riesgo de asfixia e inhalación de alimentos y medicamentos hacia los pulmones. La alimentación líquida por sonda, los medicamentos y el agua pueden administrarse por sonda PEG.
Mejorar la calidad de vida
Fisioterapeutas puede ayudar a una persona con ELA a hacer ejercicio físico y estiramientos que fortalezcan los músculos funcionales, disminuyan la espasticidad y no trabajen demasiado los músculos, con el objetivo de preservar la fuerza y la flexibilidad que aún tienen.
Terapeutas ocupacionales puede ayudar con dispositivos de asistencia que mejoran la funcionalidad y aumentan la independencia, como rampas, aparatos ortopédicos, andadores y sillas de ruedas.
Logopedas puede ayudar a enseñar estrategias adaptativas para hablar más alto y más claro. A medida que el habla se deteriora, existen dispositivos adaptativos como sintetizadores de voz basados en computadora que usan tecnología de seguimiento ocular e incluso interfaces cerebro-computadora que pueden controlar equipos como sillas de ruedas usando solo la actividad cerebral.
Investigación esperanzadora para la ELA
Muchos investigadores y ensayos clínicos están trabajando para tratar de encontrar tratamientos para la ELA. Las terapias en el horizonte involucran células madre que podrían ayudar a proteger las neuronas motoras restantes, además de medicamentos que pueden tratar posibles variaciones genéticas que contribuyen a la ELA.
Una palabra de MEDSALUD
Se han hecho avances en los últimos años en el apoyo y tratamiento de la ELA. Los investigadores también han logrado avances en la comprensión del proceso de la enfermedad de la ELA, lo que se espera que conduzca a nuevos tratamientos.
Informarse sobre las opciones de tratamiento y atención para la ELA puede ayudarlo a comprender este diagnóstico difícil y complicado. Un equipo de tratamiento multidisciplinario especializado para la ELA puede ser de gran ayuda.
Hable con su proveedor de atención médica sobre lo que puede hacer para ayudar a la persona con ELA a vivir más cómodamente y tenga en cuenta que los cuidadores también necesitarán mucho apoyo para atravesar esta difícil enfermedad.