La miocardiopatía restrictiva (RCM, por sus siglas en inglés) es una afección cardíaca en la que las paredes del corazón se vuelven rígidas y no pueden expandirse normalmente para llenarse de sangre. Aunque rara vez produce síntomas perceptibles, la RCM puede causar insuficiencia cardíaca y debe controlarse de cerca una vez que se diagnostica. La miocardiopatía restrictiva es la forma más rara de miocardiopatía (un término genérico para cualquier enfermedad del músculo cardíaco), comprende menos del 5 % de todas las miocardiopatías y afecta principalmente a personas mayores. El tratamiento para la miocardiopatía restrictiva puede variar desde tomar medicamentos hasta recibir un trasplante de corazón.
También conocido como
- Miocardiopatía restrictiva idiopática
- Miocardiopatía infiltrativa
Tipos de miocardiopatía restrictiva
La miocardiopatía restrictiva se desarrolla como resultado del tejido cicatricial u otro tejido anormal que reemplaza al tejido sano, lo que hace que los ventrículos del corazón se vuelvan rígidos e inflexibles al flujo sanguíneo.
Hay dos clasificaciones de miocardiopatía restrictiva: primaria y secundaria. La RCM primaria se refiere a condiciones en las que la enfermedad se desarrolla independientemente de los factores subyacentes. Los ejemplos de miocardiopatía restrictiva en esta categoría incluyen:
- Fibrosis endomiocárdica
- Endocarditis de Löffler
- Miocardiopatía restrictiva idiopática
La RCM secundaria ocurre como resultado de otra enfermedad que interfiere con la función normal del músculo cardíaco, reduce su elasticidad y restringe la capacidad de los ventrículos para llenarse de sangre. Hay dos categorías de tales enfermedades:
Síntomas
La miocardiopatía restrictiva causa relativamente pocos síntomas, si los hay. Los que ocurren se asemejan a los síntomas clásicos de insuficiencia cardíaca:
- Disnea (dificultad para respirar)
- Edema (hinchazón de piernas y pies)
- Debilidad
- Fatiga
- incapacidad para hacer ejercicio
- Palpitaciones del corazón
- Aumento de peso e hinchazón
- Náuseas
- Poco apetito
Los síntomas menos comunes de la miocardiopatía restrictiva incluyen:
- Desmayoa menudo causado por ritmos cardíacos irregulares o funcionamiento anormal de los vasos sanguíneos durante el esfuerzo físico
- Dolor o presión en el pechoque ocurre principalmente con la actividad, pero también puede ocurrir en reposo o después de comer
La miocardiopatía restrictiva grave puede causar congestión de órganos abdominales, lo que produce agrandamiento del hígado y el bazo, y ascitis (acumulación de líquido en la cavidad abdominal).
Causas
La miocardiopatía restrictiva ocurre cuando el músculo cardíaco se vuelve rígido, lo que impide que se relaje por completo durante la fase diastólica del ciclo cardíaco, el período entre los latidos del corazón cuando el corazón debe expandirse para llenarse de sangre. Esto dificulta que los ventrículos del corazón se llenen adecuadamente y hace que las aurículas se agranden porque deben trabajar más de lo normal. El tamaño y la función sistólica de los ventrículos suelen permanecer normales o casi normales, al menos hasta las últimas etapas de la enfermedad.
No se comprende completamente qué hace que el músculo cardíaco se vuelva rígido. La condición no está relacionada con la enfermedad de las arterias coronarias (CAD), pero varias condiciones están asociadas con la RCM, que incluyen:
- sarcoidosis, una afección rara en la que grupos de células inmunitarias forman bultos, llamados granulomas, en órganos del cuerpo. Con mayor frecuencia afecta los pulmones y los ganglios linfáticos del tórax, pero puede afectar directamente al corazón.
- hemocromatosis, una enfermedad caracterizada por la acumulación de exceso de hierro en el organismo. El hierro innecesario es tóxico y puede causar daño a los órganos.
- Amilosisen el que se acumulan proteínas anormales en los órganos del cuerpo, incluido el corazón.
- Trastornos del tejido conectivocomo la esclerodermia
- Ciertos tratamientos contra el cáncerincluida la radiación y la quimioterapia
- enfermedades de almacenamiento, como la enfermedad de Gaucher
Diagnóstico
Su proveedor de atención médica puede detectar una miocardiopatía restrictiva con un examen físico, historial médico y pruebas de diagnóstico. El ecocardiograma es la prueba estándar utilizada para confirmar la RCM. Muestra anormalidades diastólicas y evidencia de sangre que no llena los ventrículos adecuadamente.
Otras pruebas que se pueden usar para diagnosticar y evaluar la miocardiopatía restrictiva incluyen:
En casos raros, un proveedor de atención médica ordenará una biopsia del músculo cardíaco, que puede ayudar a hacer el diagnóstico cuando está presente una enfermedad infiltrativa (como la sarcoidosis) o una enfermedad de almacenamiento.
Diagnóstico diferencial
La miocardiopatía restrictiva puede confundirse con la pericarditis constrictiva, en la que las capas del pericardio (la membrana que recubre el corazón) se engrosan, calcifican y se vuelven rígidas. Es posible que su proveedor de atención médica deba descartar esto para confirmar un diagnóstico de miocardiopatía restrictiva.
Tratamiento
El tratamiento de la miocardiopatía restrictiva implica controlar la insuficiencia cardíaca y abordar las causas subyacentes. Desafortunadamente, no existe un tratamiento específico que revierta directamente la RCM en sí.
Sin embargo, hay una variedad de opciones de tratamiento que pueden ayudar.
Cambios en el estilo de vida
Es probable que su proveedor de atención médica le recomiende dieta y ejercicio como parte de su plan de tratamiento. El ejercicio puede ayudarlo a perder peso y fortalecer su corazón. Adoptar una dieta baja en sodio y perder peso ayuda a reducir la presión arterial, lo que alivia la tensión en el corazón.
diuréticos
Los diuréticos, como Lasix (furosemida), ofrecen el mayor beneficio para el tratamiento de la miocardiopatía restrictiva al reducir el edema (hinchazón), pero deben usarse con prudencia y controlar su efecto, ya que pueden funcionar demasiado bien y agotar el cuerpo de más líquido de lo que es saludable. Esto puede reducir aún más la cantidad de sangre que llena los ventrículos durante la fase diastólica de cada latido del corazón.
La vigilancia estrecha del uso de diuréticos implica medir el peso al menos una vez al día y controlar periódicamente la sangre para detectar signos de deshidratación crónica. La dosis óptima de diuréticos puede cambiar con el tiempo.
Transplante de corazón
Su proveedor de atención médica puede recomendar un trasplante de corazón como una opción quirúrgica si otros tratamientos no logran controlar los síntomas de la miocardiopatía restrictiva.
Una palabra de MEDSALUD
La miocardiopatía restrictiva es rara, pero si desarrolla esta afección, es probable que no tenga síntomas y su calidad de vida no se vea afectada.
El pronóstico de los pacientes con MCR es difícil de determinar debido a los datos limitados disponibles. En pacientes con RCM idiopática, el pronóstico generalmente es malo, ya que la mayoría de los pacientes eventualmente progresan a insuficiencia cardíaca terminal.
Sin embargo, a pesar de ser un tipo raro de miocardiopatía, existen numerosas opciones de tratamiento eficaces que su proveedor de atención médica puede ajustar específicamente para usted.