La retinopatía autoinmune (AIR, por sus siglas en inglés) es un término que se usa para describir diversas afecciones autoinmunes raras que atacan la retina del ojo. La retina es una fina capa nerviosa que recubre la parte posterior del ojo y juega un papel crucial en la capacidad de ver de una persona. La retina detecta la luz y la convierte en impulsos neurales, que se envían a través del nervio óptico directamente al cerebro. El daño a la retina puede provocar alteraciones visuales significativas e incluso la pérdida de la visión con el tiempo.
Este artículo revisa los diferentes tipos de AIR, síntomas, métodos de diagnóstico y opciones de tratamiento.
Tipos de retinopatía autoinmune
La retinopatía autoinmune ocurre cuando los propios antígenos del cuerpo se reconocen como antígenos extraños, algo así como invasores no deseados. Esto desencadena una respuesta compleja del sistema inmunitario que, en última instancia, conduce a la destrucción de la retina.
Hay dos categorías principales de AIRE:
- Retinopatía autoinmune no paraneoplásica (npAIR), la forma más común de AIR
- Retinopatía autoinmune paraneoplásica (pAIR), también conocida como retinopatía asociada al cáncer (CAR)
npAIR frente a pAIR
La causa exacta de la retinopatía autoinmune sigue siendo en gran parte desconocida, y aún se están realizando investigaciones para comprender mejor esta categoría de enfermedades.
Según el tipo de AIR, varios antígenos y anticuerpos están involucrados, y los síntomas y el tratamiento varían ampliamente.
AIRE no paraneoplásico
Síntomas de npAIR
Si bien aún se desconoce qué causa definitivamente npAIR, se ha encontrado que las personas con esta forma de AIR generalmente son más jóvenes en comparación con las personas con CAR y tienen un fuerte historial personal o familiar de enfermedad autoinmune inflamatoria.
Los síntomas de npAIR incluyen, pero no se limitan a:
- Pérdida de visión subaguda
- Flotadores o destellos oculares
- Puntos ciegos
- Disminución de la visión del color.
Diagnóstico de npAIR
La exclusión de cualquier forma de cáncer es fundamental al diagnosticar npAIR.
La presencia de anticuerpos específicos también puede ayudar a diferenciar npAIR de CAR. Si bien existe cierta superposición, los anticuerpos anti-recoverina, anti-anhidrasa carbónica II, anti-α-enolasa y anti-rod transducina-α se han asociado con el diagnóstico de npAIR. Sin embargo, la presencia de estos anticuerpos por sí sola no es suficiente para el diagnóstico.
También es importante tener en cuenta que los síntomas de npAIR pueden preceder a un eventual diagnóstico de cáncer, por lo que los proveedores de atención médica deben permanecer atentos al control de cualquier desarrollo de cáncer.
Además, un oftalmólogo debe realizar una serie exhaustiva de exámenes oculares, que incluyen:
Tratamiento de npAIR
No existe un protocolo de tratamiento estándar para AIR, pero existen agentes comúnmente utilizados para ayudar a controlar la enfermedad.
El tratamiento típico de primera línea para npAIR es el uso de corticosteroides. Dado que generalmente se necesita un tratamiento combinado, se pueden usar antimetabolitos o medicamentos que interfieren con la síntesis celular, como Imuran (azatioprina) o el inmunosupresor ciclosporina.
El objetivo de todo tratamiento es detener la progresión de la enfermedad, preservando la mayor cantidad de visión posible. Es muy poco probable que se recupere la visión que ya se ha perdido debido a npAIR o CAR.
En npAIR, si hay una enfermedad inflamatoria sistémica subyacente presente, esa condición debe estar bien controlada para ayudar a retrasar la progresión de AIR.
AIRE paraneoplásico
El cáncer más común asociado con pAIR, también conocido como CAR, es el cáncer de pulmón de células pequeñas, seguido por los cánceres de cuello uterino y de endometrio, y los sarcomas uterinos.
Síntomas de pAIR/CAR
Las mujeres tienen el doble de probabilidades que los hombres de desarrollar CAR, y el inicio suele ser después de los 45 años.
CAR está asociado con la disfunción de bastones y conos, las células asociadas con la percepción de luz/oscuridad y color, respectivamente.
Los síntomas de CAR pueden desarrollarse antes o después del diagnóstico de cáncer. Los síntomas de CAR incluyen, pero no se limitan a:
- Pérdida de visión bilateral lentamente progresiva
- Deslumbramiento prolongado después de la exposición a la luz
- Disminución de la percepción del color.
- Puntos ciegos centrales
- Mala visión nocturna
Diagnóstico de pAIR/CAR
Al igual que npAIR, una historia completa y un examen oftalmológico extenso son cruciales para el diagnóstico de CAR. Otras pruebas importantes incluyen:
Además, los anticuerpos más sensibles y específicos asociados con CAR son los anticuerpos de recoveryina, que se expresan en una variedad de células tumorales diferentes. Si bien los anticuerpos de recoveryina se pueden encontrar en npAIR, tienden a ser más abundantes en CAR.
La proteína tipo Tubby-1, la proteína 70 afín al choque térmico y los anticuerpos contra la gliceraldehído 3-fosfato deshidrogenasa también se asocian más específicamente con la CAR.
Tratamiento de pAIR/CAR
pAIR/CAR tiende a responder mejor al tratamiento en comparación con npAIR y MAR.
Los corticosteroides son la terapia de primera línea para todas las formas de AIR. La terapia “triple” típica de CAR incluye esteroides y los antimetabolitos azatioprina y ciclosporina.
Otros inmunosupresores como el micofenolato mofetilo y el rituximab biológico también se han utilizado como opciones de tratamiento exitosas.
La inmunoglobulina intravenosa (IVIG) se ha utilizado con éxito en el manejo de pAIR, pero solo si se administra antes del inicio de la afectación irreversible del sistema nervioso central. En estudios de casos, se descubrió que la IVIG mejora tanto la agudeza visual (nitidez) como los campos visuales.
Retinopatía asociada a melanoma
Un subconjunto de CAR, la retinopatía asociada a melanoma (MAR) se encuentra típicamente en personas con cáncer de melanoma ya diagnosticado y con metástasis. MAR es más común en hombres que en mujeres y tiene anticuerpos diferentes a CAR y npAIR. Si bien se utilizan opciones de tratamiento similares en MAR, los resultados son decepcionantes y significativamente menores que en otras formas de AIR. Se necesita más investigación para avanzar en el manejo y tratamiento de MAR.
Resumen
La retinopatía autoinmune es un término genérico que se usa para referirse a un grupo de afecciones oculares raras que afectan la retina. Si no se trata, AIR puede conducir a la pérdida permanente de la visión. Si bien aún se desconoce mucho sobre AIR, una historia y un examen completos pueden conducir a un diagnóstico adecuado y el tratamiento se puede adaptar a cada individuo.
Una palabra de MEDSALUD
Si usted o un ser querido ha notado algún cambio reciente en su visión, no dude en consultar a su proveedor de atención médica o a un oftalmólogo de inmediato. AIR es un grupo de enfermedades progresivas de la retina que, si no se tratan, pueden conducir a una pérdida de visión debilitante y permanente. Afortunadamente, si se encuentran a tiempo, las opciones de tratamiento pueden ayudar a preservar su visión.