Un hemangioblastoma es un tumor no canceroso de crecimiento lento que se presenta en el cerebro, la médula espinal u ocasionalmente en la retina. Aunque los hemangioblastomas son benignos y crecen gradualmente, pueden volverse sintomáticos y causar problemas de salud con el tiempo.
Los hemangioblastomas son relativamente poco comunes y representan el 2% de todos los tumores cerebrales y del 2% al 10% de los tumores de la médula espinal. Los hemangioblastomas recurrentes pueden indicar que un paciente tiene la enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL). VHL es una mutación genética hereditaria que hace que crezcan hemangioblastomas, quistes y otros tumores.
Este artículo discutirá los tipos, las causas, el diagnóstico y el tratamiento de los hemangioblastomas.
Tipos de hemangioblastomas
Los hemangioblastomas se clasifican según el tipo de líquido que contienen y el tamaño de los canales vasculares dentro del tumor. Por lo general, se definen como quísticos o sólidos, y se dividen en cuatro tipos:
- Tipo 1: Un quiste simple sin nódulo (el más raro, en el 5% de los tumores)
- Tipo 2: Un quiste con un nódulo mural (60% de los tumores)
- Tipo 3: Un tumor sólido (26% de los tumores)
- tipo 4: Un tumor sólido que contiene pequeños quistes internos (9% de los tumores)
Síntomas del hemangioblastoma
A medida que crece un hemangioblastoma, ejerce presión sobre las estructuras subyacentes dentro del cerebro y la médula espinal, por lo que los síntomas pueden depender de la ubicación del tumor.
Los síntomas comunes incluyen:
- Náuseas
- vómitos
- Pérdida del equilibrio
- Dolor de cabeza
- Mareos o vértigo
- Pérdida de coordinación
Si un hemangioblastoma afecta la retina, la pérdida de visión también es un síntoma común.
Causas
La mayoría de los hemangioblastomas no tienen una causa conocida. Sin embargo, una vez extirpados quirúrgica o radiológicamente, por lo general no vuelven a aparecer.
Sin embargo, en el 25% de los casos, un trastorno hereditario llamado enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL) provoca el crecimiento de hemangioblastomas y otros tipos de tumores y quistes en el cuerpo. La enfermedad de VHL es hereditaria y ocurre en 1 de cada 36 000 personas.
Diagnóstico
Para diagnosticar los hemangioblastomas, los médicos realizarán un estudio de diagnóstico que probablemente incluirá un historial médico, un examen físico, análisis de sangre y un examen neurológico.
Las resonancias magnéticas, las tomografías computarizadas y la angiografía espinal son pruebas que se usan para diagnosticar un hemangioblastoma y otros tumores en el cuerpo.
- Imágenes por resonancia magnética (IRM): Una herramienta de diagnóstico que utiliza imanes y ondas de radio para tomar imágenes de la anatomía y fisiología del cuerpo. Las resonancias magnéticas del cerebro y la médula espinal pueden ayudar a localizar tumores y daños estructurales circundantes que puede causar un hemangioblastoma.
- Tomografía computarizada (TC): Una tomografía computarizada es un tipo de prueba de diagnóstico que utiliza una serie de rayos X desde múltiples ángulos del cuerpo para crear imágenes transversales (cortes).
- angiograma espinal: La angiografía espinal es una técnica de diagnóstico por imágenes que ayuda a visualizar el interior de los vasos sanguíneos que pueden estar sirviendo al tumor.
Tratamiento
Muchos pacientes se someten a cirugía para extirpar los hemangioblastomas que se vuelven problemáticos. Sin embargo, en algunos casos, pueden estar ubicados en áreas inoperables. Afortunadamente, existen tecnologías más nuevas que hacen que la cirugía de hemangioblastoma sea más segura y eficaz.
Las dos formas principales de tratar un hemangioblastoma incluyen:
- Cirugía: Dado que los hemangioblastomas son benignos y de crecimiento lento, la extirpación quirúrgica suele ser la opción más común. Si la cirugía es demasiado riesgosa porque el tumor se encuentra en un área inoperable, o si existe el riesgo de comprimir el tejido sano durante la escisión, es posible que se deba considerar una opción alternativa, como la radioterapia.
- Radiocirugía o radioterapia: Si es demasiado arriesgado realizar una cirugía, la radiocirugía (una forma de radioterapia) es otra opción para el tratamiento del hemangioblastoma. El tipo más común de radiocirugía para los hemangioblastomas es la radiocirugía estereotáctica. La radiocirugía estereotáctica consiste en una dosis grande de radiación dirigida a un tumor. Es una alternativa viable y no invasiva para los pacientes a los que no se les puede extirpar quirúrgicamente un hemangioblastoma.
Tratamiento de hemangioblastoma para pacientes con VHL
Para los pacientes con VHL, el tratamiento también incluirá el control del progreso de la enfermedad y la discusión continua sobre las opciones de tratamiento a medida que ocurren o reaparecen los hemangioblastomas.
Pronóstico
Los hemangioblastomas extirpados en pacientes sin VHL suelen tener un excelente pronóstico a largo plazo sin recurrencia. Sin embargo, si un hemangioblastoma tiene estructuras o nervios dañados en la médula espinal, el cerebro o la retina, es posible que no se resuelva.
Aunque ha habido avances tecnológicos en cirugía y opciones de tratamiento para pacientes con VHL, la expectativa de vida promedio es de aproximadamente 49 años. Una expectativa de vida más baja se debe principalmente a la progresión continua de la enfermedad de nuevos hemangioblastomas y otros tumores en el cuerpo.
Hable con su médico
Hable con su médico acerca de los detalles relacionados con su diagnóstico para que comprenda mejor el pronóstico y las complicaciones a largo plazo que puede causar su tumor.
Una palabra de MEDSALUD
Obtener un diagnóstico de hemangioblastoma puede ser aterrador. Sin embargo, existen tratamientos efectivos y profesionales médicos que pueden ayudar. Es esencial comprender su diagnóstico y revisar las opciones de tratamiento con su médico.