La púrpura trombocitopénica trombótica (TTP, por sus siglas en inglés) es un trastorno sanguíneo poco frecuente en el que las plaquetas que se aglomeran provocan la formación de coágulos en los vasos sanguíneos pequeños de los órganos del cuerpo, lo que puede provocar la insuficiencia de los órganos afectados.
A medida que las plaquetas se agotan en la formación de coágulos sanguíneos anormales, disminuyen su número en la sangre. Cuando los niveles de plaquetas caen debido a una coagulación anormal, no están disponibles cuando se necesitan y entonces puede ocurrir una hemorragia, tanto interna como externa. Muchos otros síntomas pueden ocurrir también.
Este artículo revisará los síntomas de la PTT, así como las causas y cómo se diagnostica y trata.
Síntomas de PTT
Los síntomas de la PTT se producen porque los coágulos que se forman de forma anormal en los vasos sanguíneos de los órganos impiden que los órganos funcionen correctamente. A medida que las plaquetas se agotan en los coágulos anormalmente formados, otras áreas del cuerpo pueden experimentar sangrado.
Los glóbulos rojos también se dañan en el proceso, y las plaquetas bajas en combinación con los coágulos de sangre y los glóbulos rojos dañados pueden causar una variedad de síntomas.
Los síntomas de la PTT pueden incluir:
- Sistema nervioso: Dolores de cabeza, cambios en la visión, confusión, cambios en el habla, convulsiones
- Sistema urinario: insuficiencia renal, hinchazón de las extremidades inferiores, sangre en la orina
- Piel: Púrpura (manchas moradas en la piel por sangrado), hematomas, sangrado en la boca, piel pálida
- Otro: Laboratorios anormales (anemia, desequilibrios electrolíticos), náuseas, vómitos, sangrado menstrual abundante, debilidad, fatiga, dolor abdominal, fiebre
Causas
Una enzima llamada ADAMTS13 está involucrada en el proceso de coagulación de la sangre. Cuando la enzima es demasiado baja, la sangre se coagula demasiado. En la PTT, no hay suficiente enzima, ya sea por causas hereditarias o adquiridas.
TTP heredado
Aunque no siempre se conoce la causa exacta de la TTP, a menudo se asocia con una deficiencia en una enzima llamada ADAMTS13. Sin suficiente cantidad de esta enzima, puede ocurrir una coagulación excesiva de la sangre. Esta deficiencia se puede heredar si un niño recibe una copia del gen defectuoso de cada uno de sus padres.
TTP adquirido
Con la PTT adquirida, la enzima ADAMTS13 no puede funcionar correctamente porque el sistema inmunitario ha producido anticuerpos contra la enzima. Esto bloquea la función de la enzima y evita que funcione correctamente.
A veces, otras enfermedades o trastornos como el cáncer, la infección por VIH, el trasplante de células madre e incluso algunos medicamentos pueden aumentar la probabilidad de que se desarrolle la PTT.
Diagnóstico
Un médico realiza un diagnóstico de TTP a través de un historial médico y realizando un examen físico, revisión de síntomas y una variedad de análisis de sangre.
Historia y Físico
El médico revisará el historial médico, investigando las posibles causas de los síntomas que alguien está experimentando. El proveedor querrá saber si una persona tiene antecedentes de cualquier factor que pueda hacer más probable un diagnóstico de PTT, como antecedentes de infección por VIH, cáncer o trasplante de células madre. También se hará una revisión de medicamentos. Algunos medicamentos asociados con el desarrollo de TTP incluyen:
- ticlopidina
- clopidigrel
- ciclosporina A
- reemplazo hormonal
- Quimioterapia
- Quinina
Pruebas
Se realizan muchas pruebas de laboratorio para hacer un diagnóstico de TTP.
- Conteo sanguíneo completo (CBC): evalúa la cantidad y el tamaño de los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas en una muestra de sangre. En la PTT, se observa un número de plaquetas inferior al normal. Las personas con TTP también suelen ser anémicas (bajo número de glóbulos rojos) además de tener trombocitopenia (bajo número de plaquetas).
- bilirrubina: La prueba de bilirrubina, un subproducto de la descomposición de los glóbulos rojos, puede estar elevada en alguien con TTP.
- Creatinina: Una medida de la función renal, este laboratorio puede elevarse cuando los riñones no funcionan correctamente en alguien con TTP.
- Lactato deshidrogenasa (LDH): Esta enzima puede elevarse a medida que se libera de las células lesionadas y dañadas debido a la TTP.
- prueba de Coombs: El resultado de esta prueba debe ser negativo en alguien con TTP, ya que normalmente es positivo cuando alguien tiene un trastorno diferente llamado anemia hemolítica autoinmune, cuando el cuerpo descompone los glóbulos rojos de manera inapropiada.
- Ensayo ADAMTS13: Esta prueba determina la actividad de la enzima ADAMTS13. En TTP, este nivel de enzima es más bajo de lo normal.
Tratamiento
Intercambio de plasma
Por lo general, se necesita un tratamiento llamado intercambio de plasma para tratar la PTT. Durante el intercambio de plasma, la sangre de la persona con TTP se extrae y se filtra a través de una máquina especial. En esta máquina se extrae el plasma, eliminando los anticuerpos responsables de causar la enfermedad. Los demás productos sanguíneos, como glóbulos rojos y plaquetas, se devuelven al paciente.
Luego se transfunde plasma sano de un donante. La transfusión de plasma repone el nivel de ADAMTS13 para corregir la deficiencia que causó la TTP. Esto a menudo se repite todos los días hasta que la enfermedad mejore.
Medicamento
Existen algunos medicamentos que se pueden usar para tratar la PTT, a menudo en combinación con intercambio de plasma. Estos medicamentos, como los esteroides, Rituxan y Caplacizumab, actúan suprimiendo el sistema inmunitario y deteniendo el proceso que causa la enfermedad. A veces, se pueden administrar medicamentos de quimioterapia para tratar la PTT.
Cirugía
El único tratamiento quirúrgico para la PTT es una esplenectomía, o extirpación quirúrgica del bazo. Este puede ser un tratamiento eficaz, ya que el bazo es responsable de producir los anticuerpos que hacen que la enzima ADAMTS13 no funcione correctamente. La extirpación del bazo puede evitar que se produzcan estos anticuerpos.
Pronóstico
Es posible que una persona pueda recuperarse por completo de la PTT y no tener efectos duraderos. Sin embargo, hay algunas complicaciones que pueden surgir. Estas complicaciones se desarrollan cuando los coágulos en los vasos sanguíneos causan daño permanente a un órgano, como los riñones o el cerebro.
Estos coágulos de sangre pueden causar un derrame cerebral, y tener un derrame cerebral conlleva la posibilidad de déficits permanentes según la ubicación y la gravedad del derrame cerebral. El sangrado severo puede ocurrir con TTP y puede ser potencialmente mortal si es difícil de controlar.
También es posible que alguien que se recuperó de TTP pueda experimentar otro episodio en el futuro. Buscar una evaluación y tratamiento de emergencia si se sospecha una recaída es importante para que el tratamiento pueda iniciarse lo más rápido posible para prevenir los efectos a largo plazo del trastorno.
Una palabra de MEDSALUD
Tener un diagnóstico de TTP para usted o un ser querido puede ser un momento estresante. Es importante recordar que hay opciones de tratamiento disponibles y que se debe buscar tratamiento médico de inmediato si se presenta algún síntoma de este trastorno. También es importante hacerle a su equipo de atención médica cualquier pregunta que tenga sobre la TTP. De esa manera, puede obtener las respuestas que necesita y asegurarse de que se sienta cómodo y reciba una buena atención.
Preguntas frecuentes
¿Cuáles son los síntomas de la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)?
Los síntomas de la PTT pueden incluir:
- Púrpura (sangrado debajo de la piel)
- Sangrado de las encías o la nariz
- Sangre en la orina
- Fatiga
- Fiebre
- Dolor de cabeza
- Respiración dificultosa
¿Cómo es la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)?
La púrpura asociada con la PTT puede aparecer como manchas moradas debajo de la piel. Estos pueden ocurrir en cualquier área del cuerpo, incluido el interior de la boca. La púrpura es causada por sangrado debajo de la superficie de la piel.
¿Qué causa la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)?
Para que se desarrolle la TTP, la enzima ADAMTS13 no funciona correctamente y no hay suficiente en el cuerpo. Sin suficiente cantidad de esta enzima, la sangre puede formar demasiados coágulos. Con TTP hereditaria, alguien nace con niveles bajos de esta enzima. En la PTT adquirida, la enzima se bloquea por el desarrollo de anticuerpos contra ella.
¿Qué significa el acrónimo TTP?
TTP significa púrpura trombocitopénica trombótica.
¿Cómo se diagnostica la PTT?
La TTP se diagnostica tomando un historial médico detallado, realizando un examen físico en busca de cambios asociados con la TTP y mediante múltiples análisis de sangre. Los análisis de sangre pueden evaluar la cantidad de células sanguíneas y evaluar la función de los órganos del cuerpo. También se puede hacer un ensayo ADAMTS13 para ver si hay suficiente de esa enzima en el cuerpo.