Kuru es una enfermedad extremadamente rara causada por una proteína contagiosa (prion) que se encuentra en el tejido cerebral de las personas con la enfermedad. La única forma de adquirir kuru es ingerir este tejido o hacer que el prión ingrese a través de una herida abierta.
Kuru se identificó por primera vez en la tribu Fore en las tierras altas de Nueva Guinea en el suroeste del Pacífico. Kuru se descubrió por primera vez a principios de la década de 1950, pero probablemente comenzó unos 50 años antes, a principios del siglo XX.
Las personas de esta población tenían un ritual de comer los tejidos de sus muertos, incluido el cerebro. Algunos de los que comieron los cerebros de las personas que murieron de kuru contrajeron la enfermedad. En 1960, el gobierno de Nueva Guinea desalentó el ritual, la práctica se detuvo y la enfermedad disminuyó.
Kuru causó alrededor de 200 muertes por año cuando se descubrió por primera vez. Se informaron casos de kuru durante muchos años después porque la enfermedad tiene un largo período de incubación. Este número se redujo drásticamente hasta que hubo pocas o ninguna muerte cada año.
La última persona conocida con kuru murió en 2009. Las estimaciones sugieren que hay alrededor de 2700 casos registrados de personas que mueren de kuru. La condición ha desaparecido desde entonces.
Este artículo revisará la historia del kuru, sus síntomas y su pronóstico.
Síntomas de Kuru
Kuru hace que el tejido cerebral se erosione hasta el punto en que desarrolla agujeros microscópicos, haciendo que el tejido parezca una esponja. Se dirige al cerebelo, la parte del cerebro que controla la coordinación.
«Kuru» es la palabra preliminar para «escalofrío», y uno de los principales síntomas son los problemas de movimiento. Éstas incluyen:
- Marcha inestable o torpeza (ataxia)
- Temblores o espasmos musculares
- habla arrastrada
- Cambios de humor
- Dolor de brazos y piernas
- Empeoramiento de los problemas de coordinación
- Dificultad para caminar
- Dolor de cabeza
- Dificultad para tragar
- Desnutrición o inanición por no poder alimentarse por sí mismo
Una de las características aterradoras de la enfermedad priónica es la cantidad de tiempo entre la exposición y los síntomas. Las personas pueden vivir muchos años o décadas antes de mostrar signos.
Causas
Kuru es una enfermedad priónica. También se llama encefalopatía espongiforme transmisible (TSE). La proteína priónica se llama PrP y está codificada en el gen PRNP. Se desconoce su función, pero está presente en los tejidos de todo el cuerpo.
Otras enfermedades priónicas
Kuru fue la primera enfermedad priónica descubierta. Desde entonces, se han encontrado cinco tipos de enfermedades priónicas en humanos. Los otros cuatro son la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker y el insomnio familiar fatal.
Los priones son proteínas mal plegadas contagiosas. Si la proteína priónica mal plegada entra en contacto con la proteína priónica normalmente plegada, puede doblarlas y perder su forma.
Esta flexión los hace:
- no funciona correctamente
- Agrupar
- Capaz de plegar otros priones fuera de forma
- Tóxico para el cerebro
- Casi imposible de destruir
Debido a que las proteínas mal plegadas causan enfermedades priónicas, a veces se les llama enfermedades conformacionales. La teoría es que en la raíz de algunas de estas enfermedades hay proteínas mal plegadas que no funcionan bien o se acumulan y se vuelven tóxicas. La enfermedad conformacional más conocida es el Alzheimer, pero puede estar implicada en muchas otras.
Kuru se produjo a niveles epidémicos en la década de 1950 entre los Fore en las tierras altas de Nueva Guinea, una población con la tradición de comer los sesos de sus muertos.
Es probable que una persona haya desarrollado espontáneamente la enfermedad priónica genética Creutzfeldt-Jakob. Ese cerebro fue ingerido por otros en la tribu durante el ritual, extendiendo el prión a sus cerebros y causando kuru.
No puedes obtener kuru comiendo cerebros de animales. Pero puede adquirir enfermedades priónicas animales de animales infectados. Por ejemplo, el brote de las vacas locas ocurrió cuando las personas comieron carne contaminada con tejido del sistema nervioso de vacas con encefalopatía espongiforme bovina (BSE), una enfermedad priónica.
Para 2019, más de 200 personas en todo el mundo habían adquirido una enfermedad priónica por comer carne de res contaminada con BSE, y todas murieron.
Los priones son especialmente peligrosos porque los métodos normales utilizados para matar virus, bacterias y otros patógenos como el calor, el frío, los jabones y los ácidos no funcionan con los priones.
Durante mucho tiempo, los expertos pensaron que los desinfectantes muy fuertes o el calor sostenido durante varias horas a temperaturas extremadamente altas (900 grados F y más) eran la única forma de destruir los priones.
Pero en los últimos años, los investigadores han descubierto que una solución de ácido hipocloroso no tóxico puede desinfectar los priones. Esta es una gran noticia para los hospitales que en el pasado han tenido que desechar herramientas quirúrgicas contaminadas con priones.
Diagnóstico
Kuru nunca ha sido diagnosticado directamente. Las nuevas pruebas pueden detectar casos de kuru si alguna vez hay otro brote. Tradicionalmente, los proveedores de atención médica usaban exámenes neurológicos para detectar cambios en la coordinación y mostrar el deterioro de la marcha y otras habilidades.
Es posible que otras tecnologías de diagnóstico avanzadas que no existían en las décadas de 1950 y 1960 también hayan podido detectar kuru. Las imágenes por resonancia magnética (IRM) del cerebro pueden mostrar características que sugieran una enfermedad por priones, por lo que podría ayudar a diagnosticar un caso de kuru en caso de que ocurra.
Las pruebas para la enfermedad priónica también suelen incluir un análisis del líquido en la médula espinal. Las pruebas de líquido cefalorraquídeo incluyen:
- 14-3-3 y Tau Las pruebas son biomarcadores de descomposición cerebral rápida. Se pueden utilizar para medir la probabilidad de enfermedad por priones, pero no son específicos de los priones.
- RT-QuIC, la prueba de conversión inducida por temblores en tiempo real, es la única prueba específica de priones que se utiliza para diagnosticar enfermedades priónicas. Esta prueba amplifica los niveles de priones que de otro modo serían indetectables hasta el punto en que pueden detectarse fácilmente.
Aparte de estas pruebas, una biopsia cerebral es la única forma de detectar una enfermedad priónica, pero generalmente se desaconseja. En una biopsia, se extrae una muestra de tejido y se analiza microscópicamente en el laboratorio.
Tratamiento
No existen tratamientos para controlar o curar el kuru o cualquier otra enfermedad priónica. El mejor tratamiento para el kuru es la prevención, desalentando la práctica del canibalismo. El último caso de kuru fue en 2009.
Pronóstico
Kuru tiene un largo período de incubación. Pueden pasar años o incluso décadas después de la infección para que una persona desarrolle síntomas. El período de incubación promedio es de 10 a 13 años, pero se han observado períodos de incubación de 50 años o incluso más.
A medida que se destruye su cerebelo, las personas con kuru pierden la capacidad de pararse o comer. Mueren en coma entre seis y 12 meses después de los primeros síntomas.
Resumen
Kuru es una enfermedad extremadamente rara. Es causada por una proteína contagiosa que se encuentra en el tejido cerebral de humanos infectados. La única forma de contraer la enfermedad es ingerir o tener contacto con tejido cerebral contaminado.
Los investigadores primero encontraron la enfermedad en una tribu de Nueva Guinea que tenía un ritual de comerse a sus muertos. El número de casos disminuyó drásticamente cuando el gobierno desalentó esta práctica en 1960. La última muerte conocida de kuru ocurrió en 2009.
La enfermedad hace que el tejido cerebral en el cerebelo se erosione. Da lugar a movimientos inestables, temblores, dificultad para hablar y cambios de humor.
Kuru es una enfermedad priónica, también conocida como encefalopatía espongiforme transmisible. Es causada por proteínas mal plegadas contagiosas. Estas proteínas se agrupan, deforman otras proteínas priónicas y son muy difíciles de destruir.
Hay cinco enfermedades priónicas conocidas en humanos, siendo kuru la primera identificada. La enfermedad priónica animal más conocida es la EEB, o enfermedad de las vacas locas. Los seres humanos contraen la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob al comer carne contaminada de vacas con BSE.