La enfermedad pulmonar es una condición de salud potencial grave que puede desarrollarse en personas con esclerosis sistémica (esclerodermia). La enfermedad pulmonar intersticial ocurre en la mayoría, pero no en todas las personas con la afección. Es la principal causa de muerte entre las personas con esclerosis sistémica.
La hipertensión pulmonar es otro problema pulmonar menos común en la esclerosis sistémica. Es la segunda causa principal de muerte en personas con la afección.
Esclerosis sistemica
En algunas formas de esclerodermia, los órganos internos, como los pulmones, no se ven afectados. Por lo tanto, este artículo utiliza el término más específico “esclerosis sistémica” en su lugar.
Problemas pulmonares por esclerosis sistémica
Síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial
La tos y la dificultad para respirar son síntomas comunes en personas con enfermedad pulmonar intersticial por esclerosis sistémica. El cansancio y la debilidad también pueden ocurrir.
Sin embargo, no todas las personas con enfermedad pulmonar intersticial por esclerosis sistémica tienen síntomas, especialmente si su condición es leve.
Cuando la enfermedad es grave, la insuficiencia respiratoria y la muerte son posibles.
Síntomas de hipertensión pulmonar
La esclerosis sistémica también puede causar presión arterial elevada en los vasos sanguíneos de los pulmones (hipertensión pulmonar). Esto a menudo ocurre junto con la enfermedad pulmonar intersticial. Sin embargo, algunas personas con esclerosis sistémica pueden tener una afección y no la otra.
Las personas que tienen enfermedad pulmonar intersticial e hipertensión pulmonar tienden a desarrollar peores síntomas de la enfermedad y no viven tanto como las personas que solo tienen una afección.
La hipertensión pulmonar no siempre causa síntomas al principio. Sin embargo, con el tiempo, pueden desarrollarse y empeorar síntomas como dificultad para respirar.
La hipertensión pulmonar aumenta el trabajo que debe realizar el corazón para bombear sangre a través de los vasos de los pulmones. Por lo tanto, una persona puede experimentar síntomas como dolor en el pecho e hinchazón de las extremidades. Si es grave, esto puede conducir eventualmente a síntomas potencialmente mortales.
Hipertensión pulmonar
La presión arterial alta (hipertensión) no es la misma condición que la hipertensión pulmonar.
Cuando escuchas que una persona tiene presión arterial alta, significa que la presión está alta en los vasos sanguíneos que salen al resto del cuerpo, no en los vasos que van a los pulmones, como es el caso de la hipertensión pulmonar.
La hipertensión pulmonar también crea un conjunto diferente de problemas de salud que la presión arterial alta.
Causas
La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune. Es probable que la genética y los factores ambientales desempeñen un papel en el desencadenamiento de la enfermedad, pero se desconoce mucho sobre la enfermedad.
Aunque los investigadores no están seguros exactamente de qué causa la esclerosis sistémica, algunas partes del sistema inmunitario parecen estar sobreactivadas en las personas que padecen la afección. El cuerpo comienza a reaccionar a partes de sí mismo como si fueran invasores extraños, lo que desencadena inflamación y otros problemas del sistema inmunitario.
En la esclerosis sistémica, parte del problema es la formación excesiva de tejido cicatricial (fibrosis). Aunque esto puede ser una parte normal de la respuesta inmunitaria en algunas circunstancias, en las personas con esclerosis sistémica la fibrosis se sale de control.
El exceso de tejido cicatricial puede provocar problemas en todo el cuerpo. Por ejemplo, puede causar piel endurecida y engrosada.
La esclerosis sistémica también puede afectar los órganos internos. Cuando la fibrosis afecta el tracto gastrointestinal, puede causar problemas como el reflujo. La fibrosis de otros órganos internos, como los riñones, también puede causar complicaciones de salud.
En muchas personas con esclerosis sistémica, los pulmones también se ven afectados. El exceso de tejido cicatricial en los pulmones conduce a la enfermedad pulmonar intersticial, que hace que el tejido pulmonar se contraiga más de lo habitual.
El exceso de tejido cicatricial también puede dañar los vasos sanguíneos de los pulmones y provocar hipertensión pulmonar.
Factores de riesgo
No todas las personas con esclerosis sistémica desarrollan enfermedad pulmonar intersticial. Sin embargo, ciertos factores pueden aumentar el riesgo de una persona.
Los factores que podrían hacer que sea más probable que una persona desarrolle una enfermedad pulmonar intersticial incluyen:
- Tener la forma cutánea difusa de la esclerosis sistémica
- ser afroamericano
- Ser mayor de edad cuando comenzaron los síntomas de la esclerosis sistémica
anticuerpos
Las personas que tienen un determinado anticuerpo, anti-Scl-70 (o anti-topoisomerasa I), tienen más probabilidades de contraer una enfermedad pulmonar intersticial.
No tener otro anticuerpo, anticentrómero, aumenta el riesgo de una persona de padecer enfermedad pulmonar intersticial.
Síntomas y Riesgos
Las personas también tienen más probabilidades de desarrollar enfermedad pulmonar intersticial si no han tenido otros síntomas durante mucho tiempo. Si ya ha tenido síntomas de esclerosis sistémica durante varios años, esto reduce el riesgo de que alguna vez experimente problemas de enfermedad pulmonar.
Otros tipos de enfermedades pulmonares intersticiales
Otros tipos de enfermedades autoinmunes pueden causar síntomas de enfermedad pulmonar intersticial. Estas enfermedades también pueden afectar el tejido conectivo (una especie de tejido de relleno en el cuerpo). Todas estas condiciones tienen algunas causas superpuestas.
Por ejemplo, la enfermedad pulmonar intersticial a veces (pero no siempre) se encuentra en personas con las siguientes condiciones:
Diagnóstico
Las personas con enfermedad pulmonar intersticial por esclerosis sistémica suelen recibir el diagnóstico después de su diagnóstico inicial de esclerosis sistémica. Todas las personas con esclerosis sistémica deben someterse a exámenes de detección de la posibilidad de enfermedad pulmonar.
La evaluación incluirá un historial médico cuidadoso y un examen físico. Su médico evaluará su función pulmonar básica, por ejemplo, midiendo la distancia que puede caminar en seis minutos.
La evaluación también debe incluir un conjunto completo de pruebas de función pulmonar, que muestran qué tan bien respira y qué tan bien funcionan sus pulmones en general.
También debe realizarse una prueba de imagen pulmonar llamada tomografía computarizada de alta resolución (HRCT, por sus siglas en inglés), que es una tomografía computarizada muy detallada.
Es posible que deba hacerse un ecocardiograma, que le dará a su médico una idea de si podría tener hipertensión pulmonar. También mostrará si la hipertensión pulmonar podría estar ejerciendo presión sobre su corazón.
A veces, los síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial se notan antes que los de la esclerosis sistémica (que luego se identifica como la causa subyacente de la enfermedad pulmonar).
Si surgen nuevos síntomas, como el síndrome de Raynaud o las arañas vasculares (telangiectasia), puede apuntar a la esclerosis sistémica como diagnóstico.
Monitoreo de la enfermedad pulmonar intersticial en la esclerosis sistémica
Incluso si no tiene enfermedad pulmonar intersticial en su diagnóstico inicial de esclerosis sistémica, su médico querrá controlarlo.
Las pruebas de detección son especialmente importantes en los primeros años después de que aparecen los síntomas porque es cuando es más probable que se desarrolle la enfermedad pulmonar intersticial. Durante este tiempo, es posible que deba realizarse ciertas pruebas de detección, como pruebas de función pulmonar, cada cuatro a seis meses.
Al hacerse exámenes de detección con regularidad, es más probable que su médico detecte problemas pulmonares a tiempo. El diagnóstico temprano es importante porque cuanto antes se traten los problemas pulmonares, es más probable que la función pulmonar se pueda preservar por más tiempo.
Tratamiento
Las opciones de tratamiento para la enfermedad pulmonar intersticial por esclerosis sistémica son limitadas. Los tratamientos como el oxígeno suplementario pueden ayudar a algunas personas, mientras que otros tratamientos pueden retrasar, pero no curar, la enfermedad.
inmunosupresores
Los corticosteroides se prescriben comúnmente como terapia inicial. Si los síntomas no mejoran, son necesarios tratamientos adicionales para atenuar el sistema inmunitario.
Los medicamentos recetados con más frecuencia son Cytoxan (ciclofosfamida) y CellCept (micofenolato de mofetilo). Ambos son medicamentos inmunosupresores de alta resistencia que conllevan el riesgo de ciertos efectos secundarios, como el aumento potencial de la posibilidad de infecciones graves.
Recientemente, otro tipo de terapia, nintedanib, fue aprobada por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA). Este tratamiento ayuda a retardar la formación de cicatrices en los pulmones, lo que puede ayudar a evitar que la función pulmonar de una persona disminuya tan rápidamente.
Otros medicamentos recetados
Ciertos tratamientos pueden ayudar con la hipertensión pulmonar causada por la esclerosis sistémica. Sin embargo, no está claro si estos medicamentos son efectivos específicamente en personas con hipertensión pulmonar por esclerosis sistémica.
A veces, los médicos tratan la hipertensión pulmonar por diferentes causas con tratamientos, como:
- Norvasc (amlodipina)
- Tracleer (bosentán)
- Viagra (sildenafilo)
Células madre
Algunas personas con esclerosis sistémica han recibido con éxito células madre trasplante como tratamiento para la enfermedad pulmonar grave. Sin embargo, este tratamiento conlleva un riesgo significativo de efectos secundarios graves, como infecciones.
El tratamiento con células madre para personas con enfermedad pulmonar por esclerosis sistémica solo está disponible en una pequeña cantidad de centros médicos.
Trasplante de Pulmón
El trasplante de pulmón también es una opción teórica, pero no se realiza con frecuencia. Las personas con esclerosis sistémica suelen tener otros problemas de salud graves y solo hay disponible una cantidad limitada de trasplantes de pulmón.
Las personas con esclerosis sistémica podrían tener menos probabilidades de ser seleccionadas para recibir un par de pulmones donados porque los médicos pueden preocuparse de que las personas con la afección no puedan manejar el estrés de la cirugía y el tratamiento inmunosupresor de seguimiento.
Investigación
Los investigadores están buscando activamente mejores tratamientos para la enfermedad pulmonar de la esclerosis sistémica que tratarán la enfermedad de manera más efectiva con riesgos menos significativos y efectos secundarios potenciales. Actualmente se están investigando varias terapias.
Pronóstico
El pronóstico para las personas con enfermedad pulmonar intersticial por esclerosis sistémica generalmente no es bueno. Las personas que tienen enfermedad pulmonar intersticial junto con esclerosis sistémica tienen muchas más probabilidades de morir por complicaciones de la enfermedad que las personas que no tienen enfermedad pulmonar.
Alrededor del 80% al 90% están vivos cinco años después de haber sido diagnosticados con enfermedad pulmonar intersticial por esclerosis sistémica. La tasa es más baja en personas que tienen enfermedad pulmonar intersticial e hipertensión pulmonar.
Sin embargo, algunas personas con enfermedad pulmonar se estabilizan y viven mucho más tiempo. A las personas que reciben tratamiento temprano por su enfermedad pulmonar también les puede ir mejor que las personas que reciben tratamiento más tarde o que no reciben tratamiento.