La policitemia vera, una neoplasia mieloproliferativa, resulta de una mutación genética que conduce a la producción de demasiados glóbulos rojos (eritrocitosis). Los recuentos de glóbulos blancos y plaquetas también pueden estar elevados. Este aumento en el número de células sanguíneas (sin un aumento en la porción líquida de la sangre) aumenta el riesgo de formación de coágulos.
Saber que le han diagnosticado policitemia vera puede ser angustiante y, naturalmente, puede preguntarse: «¿Cómo se puede tratar?» Afortunadamente, con tratamiento, la supervivencia aumenta de seis a 18 meses a 13 años o más. Uno de los desafíos en el tratamiento de la policitemia vera es que más del 12 por ciento de las personas se transformarán en mielofibrosis y alrededor del 7 por ciento desarrollarán leucemia aguda/síndrome mielodisplásico.
A diferencia de la mayoría de las personas con trombocitemia esencial, las personas con policitemia vera comúnmente tienen síntomas como dolor de cabeza, mareos o picazón en el momento del diagnóstico. Estos síntomas son generalmente angustiantes y requieren el inicio del tratamiento.
Flebotomía para PV
El tratamiento principal de la policitemia vera es la flebotomía terapéutica. En la flebotomía terapéutica, se extrae sangre del cuerpo de manera similar a una donación de sangre para reducir la cantidad de glóbulos rojos en circulación. La flebotomía terapéutica se continúa de manera regular para mantener el hematocrito (concentración de glóbulos rojos) por debajo del 45 %, aunque algunos proveedores de atención médica usarán diferentes objetivos según el género (45 % para hombres y 42 % para mujeres). La flebotomía trata la policitemia vera de dos maneras: al disminuir la cantidad de glóbulos al eliminarlos físicamente del cuerpo y al causar una deficiencia de hierro que limita la producción de nuevos glóbulos rojos.
Hidroxiurea para PV
La hidroxiurea es un agente quimioterapéutico oral que reduce la producción de glóbulos rojos en la médula ósea. También reduce la producción de glóbulos blancos y plaquetas. Al igual que otras condiciones tratadas con hidroxiurea, se comienza con una dosis baja y se aumenta hasta que el hematocrito esté en el rango objetivo.
Normalmente se tolera bien con pocos efectos secundarios además de la disminución de la producción de células sanguíneas. Otros efectos secundarios incluyen úlceras orales, mucho dolor de garganta, fatiga, debilidad, hematomas, heridas que no cicatrizan y, más raramente, puede haber hiperpigmentación (decoloración oscura de la piel) y cambios en las uñas (líneas oscuras debajo de las uñas).
La aspirina en dosis bajas también se considera una terapia de primera línea. La aspirina afecta la capacidad de las plaquetas para unirse, lo que reduce el desarrollo de coágulos de sangre. La aspirina no debe usarse si ha tenido antecedentes de un episodio de sangrado mayor.
Interferón Alfa para PV
Para las personas que tienen síntomas de PV, como picazón incontrolable (llamada prurito) y agrandamiento del bazo, se puede usar interferón-alfa. Por lo general, se reserva para pacientes más jóvenes y en mejor forma física, así como para mujeres embarazadas o en edad fértil, o refractarias a terapias anteriores. El interferón-alfa es una inyección subcutánea que reduce el recuento de glóbulos rojos. También puede reducir el tamaño del bazo y la picazón. Los efectos secundarios incluyen fiebre, debilidad, náuseas y vómitos, lo que limita la utilidad de este medicamento.
Busulfán para fotovoltaica
Para los pacientes que han fracasado con la hidroxiurea y/o el interferón-alfa, se puede usar busulfán, un medicamento quimioterapéutico.La dosis se cambia para mantener el recuento de glóbulos blancos y el recuento de plaquetas en un rango aceptable. Este no es un tratamiento de primera línea debido a las asociaciones con el aumento de casos de leucemia.
Ruxolitinib para PV
Otro medicamento utilizado para pacientes que fracasaron con otras terapias es el ruxolitinib. Este medicamento inhibe la enzima JAK que a menudo se ve afectada en la policitemia vera y otras neoplasias mieloproliferativas. A menudo se usa para personas que desarrollan mielofibrosis posterior a la policitemia vera. También puede ser útil en personas con síntomas graves y esplenomegalia (bazo agrandado) que causa dolor significativo u otros problemas.
Recuerde, aunque la policitemia vera es una condición crónica, es manejable. Hable con su proveedor de atención médica sobre las diversas opciones de tratamiento disponibles.