La cirrosis biliar primaria ahora se conoce con un nombre diferente: colangitis biliar primaria (CBP). La CBP es una enfermedad crónica del hígado en la que los conductos biliares pequeños se dañan y finalmente se destruyen, según el Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK).
La bilis juega un papel importante en su hígado. Ayuda en el proceso digestivo al descomponer las grasas, el colesterol y las vitaminas liposolubles en el intestino delgado. También ayuda a excretar productos de desecho del cuerpo, como glóbulos rojos viejos y otros metabolitos, que se eliminan en las heces.
Cuando sus conductos biliares están sanos, transportan la bilis fuera del hígado. Pero cuando no funcionan correctamente, la bilis regresa al hígado, lo que eventualmente conduce a un deterioro de la función hepática y a la formación de cicatrices. A veces, la cicatrización puede ser permanente.
¿Por qué pasó esto? La PBC se considera una enfermedad autoinmune, lo que significa que el cuerpo no puede reconocer la diferencia entre sus tejidos y células sanos y los invasores extraños, y comienza a atacar el tejido hepático sano.
Para la PBC, el proceso autoinmune generalmente comienza gradualmente y los síntomas pueden pasar desapercibidos. De hecho, más de la mitad de todas las personas con PBC no tienen quejas de síntomas al momento del diagnóstico, y la PBC se puede detectar cuando se realiza un análisis de sangre por otro motivo.
Pero identificar los primeros signos y síntomas puede mejorar los resultados del tratamiento. NIDDK proporciona una lista detallada de síntomas a tener en cuenta. En la etapa temprana de la enfermedad, los síntomas incluyen:
A medida que la enfermedad progresa, los síntomas pueden incluir:
- Dolor en el abdomen
- Náuseas
- Reducción del apetito
- Un tipo de artritis no deformante.
- Debilidad
- Dolor muscular y articular
- Pérdida de peso
- Piernas, tobillos o pies hinchados
- Diarrea
- La orina se vuelve más oscura.
- Ictericia o coloración amarillenta de los ojos y la piel.
- Los parches de piel se levantan
Otra fuente también señala que los siguientes síntomas pueden estar presentes en etapas posteriores de la enfermedad:
- Bazo agrandado
- Ascitis o una afección en la que se acumula líquido en el abdomen
- Hiperpigmentación de la piel que no está relacionada con pasar tiempo al sol
- Osteoporosis y, a veces, fracturas.
- Niveles elevados de colesterol
- Hipotiroidismo o tiroides poco activa
Incluso después de un diagnóstico de CBP, pueden pasar años antes de que las personas desarrollen síntomas, señala el NIDDK.
Causas
Se desconoce la causa específica de la enfermedad. Aunque la PBC se describe como una enfermedad autoinmune, los expertos médicos creen que puede tener orígenes genéticos y ambientales. Los factores que pueden hacer que una persona sea más propensa a desarrollar PBC incluyen:
- Sexo: Las mujeres son más propensas que los hombres a desarrollar CBP.
- Historia familiar: Si tiene un familiar que ha tenido PBC, sus posibilidades de contraerla son mayores.
- Ubicación: Las personas ubicadas en el norte de Europa y América del Norte tienen más probabilidades de ser diagnosticadas con la enfermedad.
- Edad: Para la mayoría de las personas, la edad de aparición de la CBP es entre los 35 y los 60 años, afirma el Fundación Americana del Hígado (ALF).
- Factores ambientales: Los factores ambientales que podrían aumentar el riesgo de desarrollar PBC incluyen contraer una infección bacteriana, fúngica o parasitaria, fumar cigarrillos y exponerse a sustancias químicas tóxicas.
Diagnóstico
Su proveedor de atención médica tomará un historial detallado de su salud, la salud de su familia, evaluará sus síntomas y realizará un examen físico. Asegúrese de brindarle al proveedor de atención médica toda la información relevante, incluso si a otro miembro de su familia se le ha diagnosticado PBC o si ha estado expuesto a toxinas químicas.
Durante el examen físico, el proveedor de atención médica verificará la presencia de agrandamiento del hígado o el bazo, escuchará su abdomen con un estetoscopio y buscará áreas sensibles. Cuando una persona tiene PBC, el dolor puede estar presente en el cuadrante superior derecho del abdomen.
Además, su proveedor de atención médica también puede pedirle que complete una serie de pruebas médicas.
Anticuerpos antimitocondriales (AMA)
Este es un análisis de sangre que examina los niveles de anticuerpos antimitocondriales que se forman en respuesta a las mitocondrias del cuerpo. Los niveles elevados son un síntoma característico de la CBP.
Pruebas específicas del hígado
Su proveedor de atención médica puede ordenar análisis de sangre para verificar si hay enzimas hepáticas elevadas, especialmente la enzima fosfatasa alcalina. Los niveles altos de esta enzima pueden indicar que se está produciendo un proceso de enfermedad en su hígado o que su hígado y los conductos biliares han sufrido daños.
Si su trabajo de laboratorio revela niveles elevados de AMA y enzimas hepáticas, esa podría ser información suficiente para que su proveedor de atención médica le diagnostique PBC.
Pruebas de colesterol
Si tiene PBC, es posible que también tenga niveles de colesterol más altos de lo normal, lo que puede alertar a su proveedor de atención médica de que su hígado no está funcionando bien.
Pruebas adicionales
Ocasionalmente, los síntomas de la PBC pueden superponerse con los de otras condiciones de salud. En algunos casos, su proveedor de atención médica puede usar tecnología de imágenes especializada, como ultrasonido, elastografía por resonancia magnética (MRE) u otros instrumentos, para descartar enfermedades con un conjunto similar de síntomas.
Si el diagnóstico de PBC sigue siendo incierto, el proveedor de atención médica puede realizar una biopsia de hígado para examinar el tejido de su hígado y ayudar a confirmar la enfermedad.
Tratamiento
No hay cura para la PBC, pero la medicación tiene como objetivo retrasar la progresión del proceso de la enfermedad del hígado. El medicamento que se usa con más frecuencia se llama ursodiol (también conocido como Actigall o Urso).
Si el ursodiol no funciona para la CBP, un segundo medicamento, el ácido obeticólico (Ocaliva), puede resultar beneficioso. Se ha demostrado que este medicamento mejora la función hepática cuando se usa solo o en combinación con ursodiol. Se pueden usar otros medicamentos para reducir la inflamación en el hígado, retrasar la progresión de la enfermedad y reducir los síntomas de picazón.
Puede llegar un momento en la batalla de una persona con PBC donde los medicamentos dejan de controlar los síntomas, el hígado comienza a fallar y puede ser necesario un trasplante de hígado para salvar la vida. El trasplante de hígado puede ayudar a prolongar la vida de un paciente.
Una palabra de MEDSALUD
Al igual que muchas afecciones médicas graves, un diagnóstico de PBC puede ser abrumador. Aprenda todo lo que pueda sobre su enfermedad y las opciones de tratamiento disponibles para que pueda controlar los síntomas y tener las herramientas que necesita para maximizar su calidad de vida.
Si la enfermedad se vuelve demasiado difícil de manejar por su cuenta, busque la ayuda de amigos, familiares o profesionales. Cuando la fatiga lo obstaculiza, es posible que necesite una mano adicional para completar las actividades diarias, y el apoyo profesional puede ayudarlo a mantener una perspectiva productiva y positiva de la vida.