Aunque no existe una cura para la enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL), los síntomas que causa pueden tratarse. A menudo, el tratamiento más común es la cirugía para extirpar el quiste o el tumor que causa el problema. Si el tumor es canceroso, es posible que también sea necesario administrar medicamentos como quimioterapia, inmunoterapia o terapia dirigida.
Este artículo revisará las opciones de tratamiento para alguien con la enfermedad de von Hippel-Lindau.
Remedios caseros y estilo de vida
No existen remedios caseros que traten el VHL o los tumores que causa. Sin embargo, mantener un estilo de vida saludable puede ser útil. Los factores del estilo de vida que pueden ser importantes para la salud general de una persona con VHL incluyen:
- No fumar: Fumar puede aumentar el riesgo de desarrollar cáncer.
- Actividad física: Los adultos deben realizar aproximadamente 30 minutos de actividad todos los días y deben limitar la cantidad de tiempo que pasan sentados haciendo cosas como mirar televisión.
- Dieta saludable: Comer una dieta saludable puede ser importante en la prevención del cáncer. Se deben evitar las bebidas azucaradas. Las frutas y verduras frescas y los cereales integrales deben consumirse a diario. Limitar el consumo de alcohol también puede ser útil.
Terapias de venta libre (OTC)
recetas
En 2021, se aprobó el primer medicamento recetado llamado Welireg (belzutifan) para adultos con VHL que tienen hemangioblastomas en el cerebro, tumores neuroendocrinos pancreáticos o carcinoma de células renales. Puede usarse cuando se necesita tratamiento para estos tumores, pero no requieren cirugía inmediata.
Welireg actúa inhibiendo el factor 2 alfa inducible por hipoxia, que es una vía que utilizan las células para crecer de forma anormal. Al bloquear esta vía, los tumores no pueden tener un suministro de sangre adecuado para seguir creciendo.
En personas con tumores neuroendocrinos del páncreas, el tratamiento puede requerir medicamentos, que incluyen:
- Depósito de somatulina (lanreotida)
- Sandostatin (octreotida)
- Zortress (everolimus)
- Sutent (sunitinib)
- Quimioterapia
Para las personas con carcinoma de células renales, el tratamiento puede incluir:
- Quimioterapia
- Inmunoterapia (utiliza el sistema inmunitario para combatir el tumor)
- Inlyta (axitinib)
- Sutent (sunitinib)
- Votrient (pazopanib)
- Cabometyx (cabozantinib)
- Lenvima (lenvatinib)
- Zortress (everolimus)
- Torisel (temsirolimus)
- Avastin (bevacizumab)
Cirugías y procedimientos dirigidos por especialistas
Las imágenes de rutina son una práctica estándar para las personas con VHL. Las imágenes de rutina con tomografías computarizadas (CT) o imágenes por resonancia magnética (MRI) pueden ser útiles para encontrar tumores cuando son pequeños y pueden tratarse antes de que causen problemas significativos.
En el caso de hemangioblastomas o quistes de encéfalo o médula espinal, puede ser necesaria la extirpación quirúrgica de toda la lesión. Para los quistes, que están llenos de líquido, es importante que el cirujano extirpe todo el quiste, ya que puede volver a llenarse de líquido si queda algo del quiste.
Otro posible tratamiento para estos tumores se denomina radiación estereotáctica, en la que se envían haces precisos de radiación a los tumores para dañar el ADN de las células en lugar de extirparlas quirúrgicamente.
Para el carcinoma de células renales, es posible que sea necesario extirpar quirúrgicamente una parte del riñón o todo el riñón. Tratamiento localizado, como crioablación o se puede realizar una ablación por radiofrecuencia cuando los tumores renales son pequeños.
Durante la crioablación, se utiliza un equipo especial para congelar el tumor y destruir las células. Durante la ablación por radiofrecuencia, se usa un procedimiento similar para quemar las células cancerosas.
A menudo se requiere cirugía para los feocromocitomas productores de hormonas en las glándulas suprarrenales, incluso si no causan ningún síntoma.
Las personas con tumores del saco endolinfático en el oído interno deben someterse a una extirpación quirúrgica de los tumores para prevenir la pérdida de la audición. Estos tumores también pueden causar problemas de equilibrio y la extirpación quirúrgica del tumor puede evitar que el equilibrio empeore.
Medicina Complementaria y Alternativa (CAM)
No se ha demostrado que las prácticas de medicina complementaria o alternativa traten el VHL. Antes de usar cualquier CAM, discútalo con su equipo de atención médica. Algunos tratamientos de CAM pueden interactuar con medicamentos y procedimientos a los que se está sometiendo.
Resumen
VHL es un trastorno genético que no tiene cura. Requiere imágenes de rutina del cuerpo para evaluar la presencia de tumores.
Mantener un estilo de vida saludable a través de una dieta nutritiva y ejercicio y abstenerse de fumar son importantes para la salud general de las personas con VHL.
En 2021 se aprobó un medicamento llamado Welireg para tratar algunos tumores causados por VHL. Otros medicamentos que pueden tratar los cánceres causados por VHL son formas de quimioterapia, inmunoterapia y terapia dirigida.
La cirugía es una intervención común para VHL. Se usa para tratar muchos de los tumores y quistes causados por esta enfermedad.
Una palabra de MEDSALUD
Puede ser estresante vivir con VHL, y preguntarse sobre la posibilidad de desarrollar cáncer algún día puede ser aterrador. Mantenerse al día con las pruebas de diagnóstico por imágenes ordenadas por su proveedor de atención médica es importante para detectar tumores temprano, antes de que crezcan y comiencen a causar síntomas u otros problemas.
También es importante notificar a su equipo de atención médica sobre cualquier síntoma nuevo que se desarrolle y hacerles saber cualquier inquietud que tenga.