El síndrome antifosfolípido (APS), también conocido como «sangre pegajosa», es un trastorno autoinmune, el resultado de que el sistema inmunitario ataca al cuerpo por error. En el caso de APS, el cuerpo produce anticuerpos que atacan ciertas proteínas que se unen a los fosfolípidos, un tipo de grasa que se encuentra en las células sanguíneas y en el revestimiento de los vasos sanguíneos. El resultado es la formación de coágulos de sangre, que pueden ser graves y, en ocasiones, provocar un ataque al corazón o un derrame cerebral. El APS ocurre con más frecuencia en mujeres que en hombres y es una de las principales causas de abortos espontáneos recurrentes y complicaciones del embarazo. Los anticoagulantes son el pilar del tratamiento en APS.
Otros nombres para el síndrome antifosfolípido incluyen:
- Síndrome de anticuerpos anticardiolipina o síndrome de aCL
- síndrome aPL
- síndrome de Hughes
- Síndrome del anticoagulante lúpico
Tipos de síndrome antifosfolípido
Hay tres tipos de APS:
- APS primario, en el cual la enfermedad ocurre por sí sola, a diferencia de junto con otro trastorno.
- APS secundario, que ocurre con otro trastorno autoinmune, más comúnmente lupus eritematoso sistémico.
- APS catastrófico (CAPS), una forma extremadamente grave (y extremadamente rara) de APS, ocurre cuando muchos órganos internos desarrollan coágulos de sangre durante un período de días a semanas, lo que puede causar una falla multiorgánica potencialmente mortal. CAPS puede desarrollarse en una persona con APS primario o secundario, o en personas sin un diagnóstico previo de APS. Hasta la mitad de los que desarrollan CAPS no sobreviven.
Se estima que el síndrome antifosfolípido afecta a uno de cada 2000 estadounidenses; Del 75% al 90% de los afectados son mujeres. 40% a 50% de las personas con lupus también tienen APS.
Los síntomas de APS varían ampliamente y dependen de la ubicación de los coágulos de sangre.Los signos y síntomas de advertencia de que podría tener un coágulo en alguna parte de su cuerpo incluyen:
- Dolor, enrojecimiento, calor e hinchazón en las extremidades
- Un sarpullido violáceo con manchas
- Dolor en el pecho
- Dificultad para respirar
- Dolores de cabeza recurrentes, a veces severos (o migrañas)
- Cambios en el habla
- Náuseas
- Sacudidas o movimientos musculares involuntarios
- Úlceras en las piernas
- Sangrado de la nariz y las encías
- Períodos pesados
- Dolor abdominal
- Pérdida de memoria
- Cambios repentinos en la visión
- Confusión
- convulsiones
- Vómito de color rojo brillante o que parece café molido
- Heces alquitranadas o de color rojo brillante
- Abortos espontáneos repetidos, nacimientos prematuros o mortinatos
Con APS, es dos veces más probable que se formen coágulos en las venas, los vasos que llevan la sangre al corazón, que en las arterias, los vasos que llevan la sangre fuera del corazón.
El APS se puede descubrir durante un análisis de sangre de rutina, que indicará un «tiempo de tromboplastina prolongado», un factor de riesgo para la formación de coágulos de sangre. Las personas con otras enfermedades autoinmunes, así como las mujeres que planean someterse a tratamientos de fertilidad, a menudo se someten a pruebas de detección de anticuerpos como medida de precaución, incluso si no han mostrado síntomas.
Complicaciones
Los coágulos de sangre debidos a APS pueden causar complicaciones graves y, en ocasiones, potencialmente mortales, incluidas las siguientes.
- Trombosis venosa profunda (TVP): Con TVP, se forman coágulos de sangre en lo profundo de una vena en las extremidades inferiores o la pelvis. La TVP es un factor de riesgo de embolia pulmonar, una complicación más grave.
- Problemas del corazón: El APS puede causar problemas en las válvulas cardíacas, incluida la regurgitación de la válvula mitral, en la que la válvula mitral no se cierra correctamente, lo que permite que la sangre fluya hacia el corazón. APS también aumenta el riesgo de un ataque al corazón.
- Ataque: Cuando se forma un coágulo en un vaso sanguíneo que va al cerebro, el resultado puede ser un accidente cerebrovascular. Una versión más leve de un accidente cerebrovascular, llamada ataque isquémico transitorio (AIT), también es una posibilidad. Un TIA generalmente dura solo unos minutos y no causa daño permanente.
- Embolia pulmonar: Esto puede ocurrir cuando una forma de coágulo viaja a través del torrente sanguíneo hacia los pulmones (a menudo como resultado de la TVP), causando dolor en el pecho y dificultad para respirar. Una embolia pulmonar puede bloquear el flujo sanguíneo, elevando la presión arterial en los vasos que van a los pulmones. Esta afección, llamada hipertensión pulmonar, puede provocar insuficiencia cardíaca.
- Úlceras en las piernas: Cuando la falta de riego sanguíneo a las extremidades se prolonga, el tejido de las zonas afectadas puede morir; esto es más común en los dedos de manos y pies. Si una úlcera progresa a gangrena, puede ser necesaria la amputación.
- Trombocitopenia: La trombocitopenia, una afección caracterizada por plaquetas sanguíneas bajas, puede causar hematomas o sangrado fáciles o excesivos.
- Anemia hemolítica autoinmune: Esta condición autoinmune resulta en la destrucción prematura de glóbulos rojos por parte del sistema inmunológico.
Problemas del embarazo
Las mujeres con APS tienen un mayor riesgo de ciertas complicaciones del embarazo debido a la posibilidad de que se forme un coágulo de sangre en la placenta. Los riesgos incluyen:
- Abortos tardíos (durante el segundo o tercer trimestre)
- Abortos recurrentes
- Preeclampsia, una forma peligrosa de presión arterial alta durante el embarazo
- Parto prematuro
- Restricción del crecimiento intrauterino, una causa de recién nacidos más pequeños que el promedio
- Desarrollo de trombosis venosa profunda en madres durante el embarazo o posparto
Se estima que una de cada cinco mujeres con abortos espontáneos recurrentes tiene LPA.
Si le diagnostican APL y desea quedar embarazada, es importante encontrar un obstetra que se especialice en embarazos de alto riesgo.
Causas
En APS, el cuerpo produce anticuerpos que se dirigen a ciertas proteínas de la sangre que se unen a los fosfolípidos, un tipo de grasa que se encuentra en las células sanguíneas y en el revestimiento de los vasos sanguíneos. Las dos proteínas más comúnmente afectadas se llaman beta-2-glucoproteína I y protrombina, pero no se entiende exactamente cómo este proceso conduce al desarrollo de coágulos sanguíneos.
No existe una causa conocida de APS primario, aunque los investigadores creen que los factores genéticos y ambientales juegan un papel. En casos raros, se ha encontrado que APS es hereditario, lo que sugiere una predisposición genética. Algunos investigadores también han relacionado ciertos virus con APS, pero se necesitan más estudios para confirmar esta conexión.
La infección, el trauma o la cirugía a veces parecen desencadenar CAPS.
Factores de riesgo
Tiene un mayor riesgo de coágulos de sangre en general si tiene diabetes, presión arterial alta, colesterol alto, obesidad, fuma o toma medicamentos anticonceptivos o terapia de reemplazo hormonal que contiene estrógeno.
Los factores de riesgo de la APL en sí incluyen ser mujer o tener otra afección autoinmune. Algunos medicamentos se han relacionado con APS, incluida la hidralazina para la presión arterial alta, la quinidina (para las arritmias), el medicamento anticonvulsivo fenitoína (Dilantin) y la amoxicilina, un antibiótico.
- Una de cada cinco mujeres con abortos espontáneos recurrentes tiene APS.
- Un tercio de los accidentes cerebrovasculares que ocurren en personas menores de 50 años se deben a APS.
Diagnóstico
La prueba de APS está indicada para personas que han tenido coágulos de sangre repetidos e inexplicables y síntomas o complicaciones asociados, abortos espontáneos tardíos recurrentes u otras complicaciones del embarazo, como partos prematuros o muerte fetal.
Los análisis de sangre buscarán tres anticuerpos diferentes, que incluyen:
- Lupus anticoagulante
- Anticuerpo anticardiolipina
- Anticuerpo anti-β2GP1
Cuando una prueba es positiva para uno de estos anticuerpos en dos o más ocasiones con al menos 12 semanas de diferencia, se confirma el diagnóstico de SAF.
Diagnósticos diferenciales
Los síntomas del SAF pueden parecerse a los de otras enfermedades. Es posible que sea necesario descartar las siguientes condiciones para llegar a un diagnóstico preciso.
- Lupus eritematoso sistémico (o lupus): El lupus es un trastorno autoinmune inflamatorio que puede afectar varios sistemas de órganos. Es la enfermedad más probable que ocurra en personas con APS secundario.
- Esclerosis múltiple (EM): La EM es una enfermedad autoinmune crónica que afecta el cerebro y la médula espinal. MS y APS comparten algunos de los mismos síntomas neurológicos.
- Trombofilias: Este es el nombre de un grupo de raros genes trastornos que producen coágulos de sangre. Incluyen deficiencia de proteína C, deficiencia de proteína S, deficiencia de antitrombina III y factor V Leiden.
Tratamiento
No hay cura para el SAF. El objetivo es prevenir la formación o recurrencia de coágulos de sangre.
Si se descubre que tiene anticuerpos APS pero no presenta síntomas, su proveedor de atención médica puede recetarle una dosis baja diaria de aspirina para reducir el riesgo de formación de coágulos de sangre. Si se descubre un coágulo de sangre, los medicamentos anticoagulantes (también llamados anticoagulantes) como Coumadin (warfarina), Lovenox (enoxaparina) o heparina pueden ayudar a prevenir futuros coágulos. A veces, estos medicamentos se usan en combinación. Algunos también se pueden usar de manera segura en mujeres embarazadas con APS.
Debido a que la warfarina puede causar sangrado excesivo, si toma este medicamento, necesitará análisis de sangre regulares para asegurarse de que su sangre se coagule lo suficiente y, por lo tanto, las dosis del medicamento pueden modificarse si es necesario. Estos análisis de sangre se conocen como pruebas de relación internacional normalizada (INR).
Cuando los coágulos de sangre provoquen complicaciones graves, como un ataque cardíaco, un derrame cerebral o una embolia pulmonar, recibirá el tratamiento estándar para esos. APS catastrófico requiere hospitalización inmediata; en este caso, el tratamiento puede incluir anticoagulantes, glucocorticoides, plasmaféresis y/o inmunoglobulinas intravenosas.
Albardilla
Vivir con APS casi siempre requiere tomar medicamentos anticoagulantes indefinidamente para prevenir coágulos. Para minimizar el riesgo de sangrado excesivo por estos medicamentos, deberá tomar ciertas precauciones, como:
- Evitar deportes de contacto o actividades que aumenten el riesgo de caídas
- Tener mucho cuidado al afeitarse y usar cuchillos, tijeras u otras herramientas afiladas
- Hable con su proveedor de atención médica para determinar si es seguro para usted beber alcohol o jugo de arándano, lo que puede aumentar el efecto anticoagulante de la warfarina. Ciertos alimentos con alto contenido de vitamina K (incluidos el brócoli, el aguacate y los garbanzos) también pueden interactuar peligrosamente con la warfarina, al igual que ciertos medicamentos y suplementos de venta libre: consulte con su médico sobre cualquier cambio en la dieta que pueda recomendar.
Para reducir el riesgo de coágulos de sangre en general, no debe fumar si tiene APS y deberá trabajar con su proveedor de atención médica para controlar de manera efectiva afecciones como presión arterial alta, diabetes, colesterol alto y obesidad. Evitar largos períodos de inactividad también ayudará a prevenir la formación de coágulos en las piernas. Tomar terapia de reemplazo hormonal o medicamentos anticonceptivos que contengan estrógeno también puede estar contraindicado.
Una palabra de MEDSALUD
No existe una cura para el APS, pero con un control cuidadoso de los medicamentos anticoagulantes y modificaciones en el estilo de vida, la mayoría de las personas con APS primario pueden llevar una vida normal y saludable. Para aquellos con APS secundario, cumplir con su plan de tratamiento para la enfermedad autoinmune concurrente los ayudará a mantenerse lo más saludables posible.