La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria rara que afecta principalmente a la piel y los músculos (miopatía), pero también puede afectar a otros órganos del cuerpo. La investigación sugiere que la dermatomiositis es un trastorno autoinmune en el que el cuerpo ataca a sus propias células sanas. El síntoma definitorio es una erupción cutánea que se desarrolla o aparece al mismo tiempo que la debilidad muscular. Si bien puede ocurrir en personas de cualquier edad, la dermatomiositis generalmente afecta a adultos entre los 40 y los 60 años y es más frecuente entre las mujeres que entre los hombres. En los niños, el inicio de la dermatomiositis juvenil tiene lugar entre los 5 y los 15 años. Si bien no existe una cura conocida para la dermatomiositis, los síntomas pueden tratarse.
Síntomas
Los síntomas de la dermatomiositis, una de las tres miopatías inflamatorias conocidas, pueden desarrollarse gradualmente durante semanas o meses o aparecer repentinamente. Incluyen:
- Un sarpullido de color púrpura rojizo a rojo oscuro, llamado erupción heliotropoen una distribución simétrica alrededor de los ojos
- Protuberancias de color rojo oscuro, llamadas Pápulas de Gottrono manchas elevadas en los nudillos, las articulaciones de los dedos de las manos o de los pies, los codos, los tobillos o las rodillas
- Bultos duros de forma irregular, llamados calcinosis, en o sobre los nudillos, las articulaciones de los dedos de las manos o de los pies, los codos, los tobillos o las rodillas. Esto ocurre principalmente en niños, aunque el 20 % de los adultos con dermatomiositis también tienen calcinosis.
- Debilidad repentina o progresiva en los músculos del cuello, las caderas, la espalda, los muslos y los hombros, que puede ocurrir en ambos lados del cuerpo
- Un cuero cabelludo escamoso o pérdida de cabello difusa
- Dificultad para tragar (disfagia) o sensación de ahogo
- Fatiga o debilidad muscular al subir escaleras, levantarse de una posición sentada o levantar los brazos
- En los adultos, la dermatomiositis también puede ir acompañada de pérdida de peso, febrícula, pulmones inflamados y sensibilidad a la luz.
- Pérdida de peso involuntaria
- Fiebre
Dermatomiositis en la cara.
La debilidad muscular y el sarpullido asociados con la dermatomiositis también pueden provocar otras complicaciones, como úlceras cutáneas y gástricas, y desnutrición.
Aunque es relativamente poco común, algunas personas con dermatomiositis experimentan síntomas sistémicos como la artritis. Los adultos mayores de 60 años con la afección a veces tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer.
Finalmente, en algunos casos, la dermatomiositis se asocia con las siguientes condiciones:
- Miocarditis
- El fenómeno de Raynaud
- Enfermedad pulmonar intersticial
- Enfermedades del tejido conectivo
Causas
Se desconoce la causa principal de la dermatomiositis. Algunas teorías sugieren que es una reacción autoinmune y está asociada con condiciones como el lupus o una infección viral de la enfermedad del músculo esquelético. También puede haber un componente genético en la condición, aunque no está clasificado como un trastorno genético. A veces ocurre en personas que tienen cáncer de abdomen, pulmones u otras partes del cuerpo.
Diagnóstico
En una persona con dermatomiositis, los síntomas cutáneos reveladores (sarpullido, pápulas y nódulos de calcinosis) a menudo aparecen primero.
Dado que a veces se pueden confundir con síntomas de lupus eritematoso, psoriasis o liquen plano, es poco probable que un proveedor de atención médica se base únicamente en un examen físico para diagnosticar la dermatomiositis. Otros diagnósticos incluyen:
- Exámenes de sangre que detectan enzimas musculares y marcadores de inflamación (algunas personas con dermatomiositis dan positivo en un análisis de sangre de anticuerpos antinucleares (ANA))
- Imágenes por resonancia magnética (IRM) y electromiografía (EMG)
- Biopsia muscular para ayudar a evaluar el daño muscular y la inflamación
- Análisis de sangre para verificar los niveles de enzimas musculares y autoanticuerpos, que son anticuerpos que atacan las células normales.
Tratamiento
El tratamiento para la dermatomiositis incluye aliviar la debilidad muscular y los síntomas de la piel. Un corticosteroide como la prednisona puede aliviar la inflamación muscular. Si los efectos secundarios de los esteroides se vuelven severos, se pueden usar medicamentos inmunosupresores o citotóxicos, como Rheumatrex (metotrexato) o Imuran (azatioprina). Rheumatrex también puede ayudar a reducir los síntomas de la piel.
La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ayudar a mejorar la función muscular y prevenir complicaciones como las contracturas, que es un acortamiento y endurecimiento de los músculos o tendones.
Las personas con dermatomiositis son fotosensibles y deben proteger su piel de la exposición al sol.
Algunas personas con dermatomiositis requieren tratamiento para los síntomas o complicaciones sistémicos. En niños y adolescentes, la calcinosis puede complicar el tratamiento.
Los síntomas pueden resolverse por completo después de un curso de corticosteroides. Esta remisión puede durar mucho tiempo o, en algunos casos, ser permanente.
Una palabra de MEDSALUD
Los corticosteroides, especialmente en dosis altas, no deben usarse durante períodos prolongados para tratar la dermatomiositis debido a sus posibles efectos secundarios. Lo más probable es que su proveedor de atención médica le recete una dosis alta y luego la reduzca gradualmente. Algunas personas eventualmente pueden dejar de tomar corticosteroides por completo si sus síntomas desaparecen durante un período prolongado después de suspender el medicamento.
Si los corticosteroides por sí solos no mejoran los síntomas, su proveedor de atención médica puede recetarle otros medicamentos para inhibir su sistema inmunológico.
La mayoría de las personas con dermatomiositis requieren un tratamiento a largo plazo. Y aunque algunas personas desarrollan cáncer o insuficiencia orgánica, lo que puede afectar la esperanza de vida, muchas personas responden bien al tratamiento y obtienen alivio de la mayoría de los síntomas, si no de todos.