Síndrome hipereosinofílico (HES) es un grupo de trastornos sanguíneos raros caracterizados por altos niveles de eosinófilos, que causan daño a los órganos, incluidos la piel, los pulmones, el corazón y el tracto gastrointestinal. La mayoría de los HES se consideran condiciones benignas (no cancerosas), pero un subconjunto puede convertirse en cáncer.

Definición

hipereosinofilia se define como un recuento absoluto de eosinófilos superior a 1500 células/microlitro en dos hemogramas completos (CBC) en dos ocasiones distintas separadas por al menos un mes y/o confirmación de hipereosinofilia tisular en una biopsia. La hipereosinofilia en los tejidos se define en función del área de la biopsia.

En una biopsia de médula ósea, la hipereosinofilia se define cuando más del 20% de las células nucleadas son eosinófilos. En otros tejidos, se define como una infiltración «extensa» de eosinófilos en el tejido a juicio del patólogo (médico que revisa la biopsia).

Varias condiciones pueden provocar eosinofilia, pero rara vez causan el daño tisular que se observa en HES. La eosinofilia se puede dividir en tres categorías: leve (500 a 1500 eosinófilos/microlitro), moderada (1500 a 5000 eosinófilos/microlitro) y grave (más de 5000 eosinófilos/microlitro).

Tipos

  • Primaria (o neoplásica): En HES primario, un cambio genético estimula la médula ósea para acelerar la producción de eosinófilos similar a la policitemia vera o trombocitemia esencial.
  • Secundario (o reactivo): En HES secundario, la condición subyacente (infección parasitaria, linfoma, etc.) produce proteínas (llamadas citocinas) que estimulan la producción de eosinófilos.
  • idiopático: El SHE idiopático es un diagnóstico de exclusión, lo que significa que no se puede identificar ninguna otra causa de eosinofilia.

Síntomas

Instituto Nacional de Salud Genética y Enfermedades Raras reporta síntomas de HES se basan en el área afectada y pueden incluir:

  • Piel: erupciones, picazón y eccema
  • Pulmones: asma, tos, dificultad para respirar, infecciones respiratorias superiores recurrentes y derrame pleural
  • Corazón: insuficiencia cardíaca congestiva, miocardiopatía, derrame pericárdico y miocarditis
  • Sistema nervioso: vértigo, parestesia, deterioro del habla y alteraciones visuales
  • Sangre: trombosis venosa profunda y anemia
  • musculoesquelético: artritis, inflamación muscular, dolores musculares y dolor en las articulaciones
  • Tracto gastrointestinal (GI): dolor abdominal, vómitos y diarrea

Diagnóstico

Los eosinófilos son uno de los cinco tipos de glóbulos blancos (neutrófilos, linfocitos, monocitos, eosinófilos y basófilos). La prueba diagnóstica inicial es un hemograma completo. Un recuento de eosinófilos superior a 1500 células/microlitro en 2 ocasiones justifica más pruebas. Inicialmente, se deben eliminar las causas más comunes de eosinofilia.

Una vez que se sospecha HES, la evaluación se enfoca en buscar compromiso de órganos. La evaluación del corazón incluiría un electrocardiograma (ECG) y ecocardiograma (ultrasonido del corazón). Se deben realizar pruebas de función pulmonar. Se utilizará una tomografía computarizada (TC) para buscar signos de HES en los pulmones o el abdomen.

Las pruebas adicionales se centrarán en determinar si hay alguna evidencia de neoplasia mieloproliferativa. Esto incluiría un análisis de sangre y un aspirado/biopsia de médula ósea. Se analizará tejido para la médula ósea en busca de cambios genéticos asociados con HES. Si hay un aumento en el número de mastocitos, se enviarán pruebas para buscar sistémicos. mastocitosis (otro tipo de neoplasia mieloproliferativa).

Tratamiento

Su tratamiento estará determinado por su tipo de síndrome hipereosinofílico y la gravedad de sus síntomas. Es poco común necesitar tratamiento justo en el momento del diagnóstico, pero rara vez el HES grave puede requerir tratamiento inmediato.

  • Esteroides: se pueden usar esteroides como prednisona y metilprednisolona.
  • Imatinib: Imatinib es un medicamento oral que se usa para tratar el cáncer llamado inhibidor de la tirosina quinasa.
  • Hydroyxurea: Hydroxyurea es un medicamento de quimioterapia oral. Puede tomar hasta 2 semanas para ver una respuesta a este medicamento.

En pacientes para quienes los esteroides, el imatinib y la hidroxiurea no están indicados o son ineficaces, existe una variedad de otros agentes que pueden estar justificados, incluida la vincristina, una quimioterapia intravenosa (IV). Una respuesta positiva a este fármaco significa que el recuento de eosinófilos puede disminuir a las pocas horas de la administración.

Si hay características de neoplasia mieloproliferativa (niveles elevados de vitamina B12, bazo agrandado, eosinófilos atípicos, etc.), el tratamiento inicial es imatinib. Si hay compromiso cardiaco, se agregan esteroides. Si el imatinib no es efectivo, existen varios medicamentos similares que se pueden usar. La mayoría de las personas con HES no requieren tratamiento, pero requieren un control cuidadoso del daño a los órganos, el desarrollo de coágulos de sangre (trombosis) y la progresión de la enfermedad. Si hay afectación de órganos, los esteroides son la terapia de primera línea. Debido a que el uso de esteroides a largo plazo está asociado con muchos efectos secundarios, una vez que los síntomas estén bajo control, es posible que se le cambie a otro medicamento como hidroxiurea, interferón alfa o metotrexato para continuar con el tratamiento.

Como se vio anteriormente, los esteroides son un pilar del tratamiento. Antes de comenzar a tomar esteroides, es muy importante determinar si corre el riesgo de contraer una infección parasitaria llamada Strongyloides. Los esteroides pueden empeorar significativamente una infección por Strongyloides. Si necesita tratamiento urgente y existe alguna preocupación de que tenga una infección por Strongyloides, recibirá tratamiento para la infección (medicamento oral durante 2 días).

Una palabra de MEDSALUD

Saber que tiene síndrome hipereosinofílico puede ser aterrador. Afortunadamente, la gran mayoría de las personas con HES no requerirán tratamiento. Para aquellos que lo hacen, hay varias opciones y actualmente se están estudiando aún más.

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