Los tumores tenosinoviales de células gigantes son tumores benignos (no peligrosos) de crecimiento lento que afectan las articulaciones de los dedos, las manos, los brazos, los hombros o las piernas. Estos tumores son relativamente comunes, particularmente en las manos y los dedos. También se denominan tumores de células gigantes de la vaina tendinosa o histiocitoma fibroso de la vaina tendinosa.

Las articulaciones son las áreas de su cuerpo que se doblan. Están compuestos de huesos, cartílagos y músculos, que se mantienen unidos con tendones y ligamentos flexibles. El líquido sinovial lubrica las articulaciones; es producido por el sinovio, una fina capa de tejido que recubre la mayoría de las articulaciones. Las vainas de los tendones tienen una capa de tejido similar llamada tenosinovio. Los tumores tenosinoviales de células gigantes son crecimientos causados ​​por el engrosamiento de la sinovial tenosinovial.

Síntomas

Los tumores tenosinoviales de células gigantes generalmente afectan a personas de entre 20 y 40 años, pero pueden ocurrir a cualquier edad. La mayoría de las personas solo tienen un tumor, pero es posible tener más de uno. Los síntomas generalmente comienzan gradualmente y empeoran lentamente con el tiempo.

Estos tumores pueden causar hinchazón, agrandamiento o crecimiento visible. Por ejemplo, el área blanda acolchada entre las articulaciones de uno de sus dedos puede parecer agrandada si tiene un tumor tenosinovial de células gigantes.

Las áreas más comunes afectadas son las articulaciones de los dedos y las manos, pero también pueden verse afectadas otras articulaciones.

Los crecimientos también pueden causar dolor, malestar o rigidez en las articulaciones. Es posible que experimente una disminución de la capacidad para mover el área afectada debido a la hinchazón. El tumor también puede presionar un nervio y causar entumecimiento u hormigueo, que puede aparecer y desaparecer.

A veces, los tumores tenosinoviales de células gigantes pueden ejercer presión sobre el hueso cercano, lo que hace que el hueso que los rodea se erosione gradualmente (marchite). Esto eventualmente puede conducir a consecuencias a largo plazo, como fracturas óseas. Pero los tumores no se diseminan a otras áreas del cuerpo y no ponen en peligro la vida.

En raras ocasiones, los tumores tenosinoviales de células gigantes son completamente asintomáticos (no causan síntomas) y pueden descubrirse incidentalmente cuando se realiza una radiografía u otra prueba de imagen por un motivo no relacionado.

Causas

No está claro por qué algunas personas desarrollan tumores tenosinoviales de células gigantes. No hay factores de riesgo reconocidos y no hay una causa hereditaria.

Ha habido algunas teorías sobre por qué se desarrollan, incluido el crecimiento excesivo del tejido blando (área no ósea) de la articulación debido al uso excesivo o daño crónico.

Algunas investigaciones sugieren que las células tumorales tienen una mutación (anormalidad en el gen de una célula) en el cromosoma 1, el cromosoma 2, el cromosoma 17 o una combinación de estos cromosomas. Se han encontrado translocaciones entre el cromosoma 1 y el cromosoma 2. Estos son cambios moleculares en los que dos cromosomas “cambian” erróneamente los códigos genéticos cuando se están formando las células.

Sin embargo, este error genético no significa que el tumor se herede, ya que la mutación solo está presente en las células tumorales y no en todas las células del cuerpo. La presencia de una mutación solo en esta pequeña área sugiere que el error genérico puede desarrollarse durante la curación de la articulación.

Los tumores de células gigantes tenosinoviales no están asociados con ningún otro tumor o enfermedad.

Diagnóstico

Es posible que su proveedor de atención médica pueda diagnosticar un tumor tenosinovial de células gigantes basándose únicamente en sus síntomas, su apariencia y la textura. A veces, se necesitan pruebas de diagnóstico por la imagen o biopsias, especialmente si existe alguna preocupación acerca de otra afección. También es posible que necesite pruebas de diagnóstico como parte de su planificación quirúrgica si le van a extirpar el tumor.

Las pruebas de imagen pueden ayudar a diferenciar un tumor tenosinovial de células gigantes de otros crecimientos que producen una inflamación similar, como fracturas, lesiones en las articulaciones, infecciones y enfermedades inflamatorias. Estas condiciones tienden a interferir con el movimiento y causan más dolor que los tumores tenosinoviales de células gigantes, pero a veces pueden causar síntomas y una apariencia similar a la de los tumores tenosinoviales de células gigantes.

Las pruebas que puede necesitar durante su evaluación incluyen:

  • Radiografía: Una radiografía es una prueba de imagen que solo toma unos minutos y proporciona una imagen inmediata de su articulación. Las radiografías de los tumores tenosinoviales de células gigantes suelen mostrar inflamación de los tejidos blandos. Si se ha producido la erosión del hueso, esto también puede aparecer en una radiografía.
  • Tomografía computarizada (TC): una tomografía computarizada utiliza tecnología de rayos X, pero se usa para obtener más vistas de la articulación, por lo que puede proporcionar una visualización más amplia, especialmente para la planificación quirúrgica. Al igual que una radiografía, puede mostrar áreas de erosión ósea y también puede mostrar inflamación de los tejidos blandos.
  • Imágenes por resonancia magnética (IRM): Una resonancia magnética es una prueba altamente técnica que utiliza imanes para producir una imagen. Toma más tiempo que una radiografía y también puede mostrar evidencia de inflamación de tejidos blandos y erosión ósea, por lo general con más detalle que una radiografía.
  • Ultrasonido: Una ecografía es una prueba de diagnóstico por la imagen que normalmente se utiliza para evaluar el líquido. Si tiene un crecimiento que parece estar lleno de líquido, entonces su proveedor de atención médica puede solicitar una ecografía, que también puede identificar un tumor tenosinovial de células gigantes.
  • Biopsia: Si existe alguna preocupación de que su tumor pueda ser maligno, su proveedor de atención médica podría ordenar una biopsia antes de decidir su plan de tratamiento. Una biopsia es un procedimiento de diagnóstico intervencionista que implica la extracción de una pequeña parte del crecimiento para su evaluación bajo un microscopio. Si su tumor se extirpa quirúrgicamente, también es probable que se examine bajo un microscopio, aunque técnicamente no se consideraría una biopsia.

Diagnóstico por tipos

Un tumor tenosinovial de células gigantes tiene un aspecto característico cuando se examina al microscopio. Estos tumores se caracterizan por la presencia de células gigantes, que son células grandes que normalmente contienen más de un núcleo (la parte de una célula que alberga el material genético).

A menudo se cree que las células gigantes se desarrollan como resultado del crecimiento excesivo de tejido, que puede ocurrir durante el proceso de curación.

La principal diferencia entre los diferentes tipos de tumores de células gigantes es que algunos se describen como localizados, mientras que otros se describen como difusos. Las lesiones localizadas están encapsuladas (encerradas) por una cubierta protectora de colágeno, mientras que los tumores difusos no lo están. Los tumores tenosinoviales de células gigantes suelen estar localizados, aunque algunos son difusos. Por lo general, la cápsula de colágeno se visualiza en el examen de biopsia, lo que puede brindar cierta seguridad de que el tumor se ha extirpado por completo. Los tumores difusos parecen crecer como láminas y este patrón se puede ver en el examen microscópico.

Sinovitis villonodular pigmentada

La sinovitis villonodular pigmentada (PVNS) es un tumor difuso de células gigantes que no se clasifica como un tumor tenosinovial de células gigantes. PVNS también se llama PVNS de tipo difuso o tumor de células gigantes de tipo difuso. Su apariencia es muy similar a la del tumor tenosinovial de células gigantes bajo el microscopio. Pero los crecimientos de PVNS crecen rápidamente y es más probable que interfieran con el movimiento y se propaguen dentro y alrededor de la articulación. Debido a su apariencia microscópica similar, los expertos sugieren que el PVNS puede ser un tipo de tumor tenosinovial de células gigantes.

Tratamiento

Los tumores tenosinoviales de células gigantes se pueden extirpar y puede usar medicamentos para controlar el dolor. Los analgésicos de venta libre, como el paracetamol y los agentes antiinflamatorios no esteroideos (AINE), como el naproxeno y el ibuprofeno, suelen ser eficaces para aliviar el dolor.

Extirpación quirúrgica

En general, se recomienda que los tumores de células gigantes tenosinoviales se traten quirúrgicamente. Por lo general, se pueden eliminar de manera segura, pero tienden a reaparecer. Se cree que esto se debe a una resección incompleta del tumor. En general, los tumores difusos tienen más probabilidades de reaparecer que los tumores localizados. La recurrencia no es peligrosa, pero puede ser incómoda. Algunas personas pueden tener cirugías repetidas, pero esto puede provocar cicatrices y rigidez en la articulación.

Medicamento

En agosto de 2019, la Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. aprobó las cápsulas de Turalio (pexidartinib). Este medicamento está aprobado para su uso en adultos con tumores tenosinoviales de células gigantes que afectan la calidad de vida y no responden o mejoran con la cirugía. Se recomienda Turalio como siguiente paso en estos casos.

La opción es un fármaco inhibidor de CSF1R y es la primera terapia aprobada para tumores articulares raros.

Una palabra de MEDSALUD

Los tumores de células gigantes tenosinoviales hacen que algunas de las estructuras de tejido blando dentro de una articulación se vuelvan más gruesas. Esto da como resultado los síntomas, que suelen ser de gravedad leve a moderada. Si bien esta afección tiene la palabra «tumor» en el nombre, si a usted o a un ser querido se le diagnostica uno o más tumores tenosinoviales de células gigantes, no debe entrar en pánico. No es perjudicial para su salud. Sin embargo, puede crecer e interferir con el movimiento y la flexibilidad de sus articulaciones, por lo que debe buscar atención médica.

La mayoría de las veces, el tumor se puede extirpar quirúrgicamente, pero se estima que entre el 18 y el 50 por ciento vuelve a crecer en el mismo lugar. Lidiar con tumores recurrentes puede ser una molestia, pero no es probable que tenga un impacto importante en su vida diaria. Hable sobre las estrategias de tratamiento con su proveedor de atención médica, especialmente si experimenta la recurrencia del tumor.

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