La enfermedad de Still es un tipo de artritis inflamatoria que causa fiebre, erupciones cutáneas e inflamación de las articulaciones y, a veces, de los órganos internos. Still también se llama artritis idiopática juvenil de inicio sistémico (SJIA), ya que se diagnosticó por primera vez en niños. SJIA es un tipo de artritis idiopática juvenil (JIA), un grupo de condiciones de artritis que afectan a los niños. La enfermedad de Still también puede ocurrir en adultos y se denomina enfermedad de Still de inicio en adultos (AOSD, por sus siglas en inglés).

Si bien no existe una cura para esta afección debilitante, los medicamentos y un estilo de vida saludable pueden ayudar a reducir la inflamación y controlar los síntomas.

Predominio

La JIA afecta a uno de cada 1000 niños y se estima que alrededor de 300 000 niños en los Estados Unidos han sido diagnosticados con JIA. SJIA representa el 10 por ciento de los niños con JIA.

La enfermedad de Still del adulto es bastante rara. Se cree que afecta a menos de una de cada 100.000 personas. Afecta a hombres y mujeres por igual, y la mayoría de los diagnósticos se dan en adultos jóvenes de 16 a 35 años. Se desconoce el número real de personas que viven con AOSD porque la afección se confunde fácilmente con otros tipos de artritis inflamatoria debido a su rareza y sintomatología variable.

Síntomas

  • Fiebre: Still causa fiebres diarias de al menos 102 grados Fahrenheit que duran una semana o más a la vez. Los picos de fiebre tienden a ocurrir en la tarde y temprano en la noche y al menos una o dos veces al día, con temperaturas que vuelven a la normalidad entre las fiebres.
  • Erupción: Una erupción de color salmón puede acompañar a la fiebre. La erupción aparecerá en el tronco, los brazos y/o las piernas. Estas erupciones solo duran la duración de la fiebre y se presentarán en diferentes partes del cuerpo con incidencia de fiebre.
  • Dolor de garganta: En adultos, este es uno de los primeros signos de la enfermedad de Still. Tanto los adultos como los niños experimentarán ganglios linfáticos inflamados y sensibles en el cuello.
  • Articulaciones doloridas: Las articulaciones pueden inflamarse y sentirse dolorosas y rígidas. Las rodillas y las muñecas son las más comúnmente afectadas, pero otras articulaciones también pueden inflamarse.
  • Dolor muscular: El dolor muscular viene con fiebre. El dolor muscular puede ser severo e interrumpir las actividades más simples de la vida diaria.

Artritis en niños

Los niños también pueden desarrollar artritis en la columna vertebral, las mandíbulas y las articulaciones de la cadera. Estas son áreas donde SJIA puede causar la mayor destrucción y requieren cirugías de reemplazo de articulaciones. Cuantas más articulaciones se vean afectadas, más grave será la SJIA. Alrededor de una cuarta parte de los niños con SJIA desarrollarán poliartritis crónica (artritis que afecta a cinco o más articulaciones) que continuarán hasta la edad adulta.

Problemas de crecimiento en los niños

SJIA puede causar problemas de crecimiento en los niños. Cuando las articulaciones se ven gravemente afectadas, el crecimiento puede disminuir, especialmente en los brazos y las piernas. A veces, esta es la enfermedad en sí y, otras veces, está relacionada con los medicamentos para tratar la afección.

Síntomas más raros

Los síntomas adicionales, pero más raros, de Still en niños y adultos incluyen:

  • Hígado o bazo agrandado
  • Inflamación en el revestimiento del corazón, una condición llamada pericarditis
  • Inflamación de los pulmones, llamada pleuritis.
  • Dolor e hinchazón abdominal
  • Dolor con la respiración
  • Pérdida de peso sin ningún esfuerzo.

Causas

Se desconoce la causa de la enfermedad de Still. Algunas investigaciones sugieren que Still puede ser desencadenado por infecciones en curso, incluidos los microbios. Los microbios son cualquier cosa pequeña, como bacterias, hongos y levaduras.

Otra investigación sugiere que la enfermedad de Still es una enfermedad autoinmune. Las enfermedades autoinmunes son condiciones en las que el sistema inmunitario ataca sus propios tejidos sanos.

No se ha confirmado ninguna teoría sobre lo que puede causar la enfermedad de Still. Baste decir que aún no se conoce la causa precisa de la enfermedad de Still.

Cuándo ver a un médico

Puede ser difícil diagnosticar la enfermedad de Still porque comparte ciertas características con otras afecciones, como el lupus y la enfermedad de Lyme.

Es importante que las personas que tienen síntomas de Still se comuniquen con sus médicos, y si hay problemas para respirar, buscar atención médica inmediata es una prioridad.

Antes de hacer un diagnóstico, será necesario descartar otros problemas médicos. Un historial médico y un examen físico suelen ser los primeros pasos. Los análisis de sangre pueden verificar los niveles de inflamación, los recuentos de células sanguíneas, los niveles de hierro y las enzimas hepáticas elevadas. Las imágenes pueden buscar daño en las articulaciones, inflamación, agrandamiento del hígado o el bazo y acumulación de líquido en los pulmones y la cavidad torácica.

Tratamiento

No hay cura para la enfermedad de Still y no hay forma de prevenirla. Una vez que se ha realizado el diagnóstico, el objetivo es controlar los síntomas y retrasar la enfermedad para prevenir o disminuir las complicaciones.

El tratamiento temprano generalmente implica la prevención de la inflamación con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), incluidos el ibuprofeno y el naproxeno. La aspirina en dosis altas a veces se usa para la enfermedad de Still del adulto, pero no se recomienda en niños con SJIA debido al alto riesgo de toxicidad, en comparación con otros AINE.

Los corticosteroides, como la prednisona, pueden ayudar cuando los síntomas no responden a los AINE, pero estos medicamentos no se pueden usar durante períodos prolongados debido a los efectos secundarios.

Para las personas cuyos síntomas persisten, los medicamentos inmunosupresores son una terapia de segunda línea. Estos medicamentos afectan la respuesta inflamatoria del sistema inmunitario e incluyen medicamentos como el metotrexato y la hidroxicloroquina.

Más recientemente, la enfermedad de Still ha sido encontrado involucrar sustancias que causan inflamación, incluida una proteína de citocina, la interleucina. Este conocimiento ha permitido a los médicos comenzar a tratar la enfermedad de Still con medicamentos biológicos, incluidas inyecciones biológicas, como infliximab (Remicade), adalimumab (Humira) y etanercept (Enbrel) y Tocilizumab (Actemra), un tratamiento intravenoso (a través de una vena usando un goteo).

Complicaciones

Las posibles complicaciones de la enfermedad de Still incluyen:

  • Destrucción articular por inflamación crónica
  • Inflamación del corazón
  • Exceso de líquido alrededor de los pulmones
  • Síndrome de activación de macrófagos (MAS). Esta complicación de la enfermedad es rara, pero podría ser fatal. El MAS puede causar recuentos sanguíneos bajos, niveles extremadamente altos de triglicéridos (tipo de grasa que se encuentra en la sangre) y función hepática anormal.

Una palabra de MEDSALUD

Si bien no existe una cura para la enfermedad de Still, es tratable y manejable. El tratamiento puede reducir la inflamación y otros síntomas. Algunas personas pueden desarrollar artritis crónica, pero los medicamentos pueden ayudar. También es importante practicar una vida sana, que incluya una dieta equilibrada, ejercicio, no fumar, controlar el estrés y descansar lo suficiente.

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