El síndrome de West es un trastorno convulsivo (una forma de epilepsia) que comienza en la infancia. A menudo es causada por daño cerebral debido a un trauma o enfermedad. Un tipo específico de convulsión llamado espasmo infantil es parte de este síndrome, al igual que patrones anormales de ondas cerebrales llamados hipsarritmia y retrasos en el desarrollo. Lo que depara el futuro para los niños con síndrome de West depende en gran medida de las causas subyacentes.
Síntomas
El síndrome de West comienza con mayor frecuencia en bebés de 4 a 8 meses de edad.
Los síntomas del síndrome de West incluyen:
- Espasmos infantiles: En la mayoría de los casos, en este tipo de convulsiones, el bebé repentinamente se inclina hacia adelante por la cintura y el cuerpo, los brazos y las piernas se ponen rígidos. A esto a veces se le llama convulsión “en navaja”. En cambio, algunos bebés pueden arquear la espalda, mover la cabeza o cruzar los brazos sobre el cuerpo como si se abrazaran a sí mismos. Estos espasmos duran unos pocos segundos y ocurren en grupos de entre dos y 100 espasmos a la vez; algunos bebés tienen docenas de estos grupos en un día. Los espasmos ocurren con mayor frecuencia después de que el bebé se despierta por la mañana o después de una siesta.
- Hipsarritmia: Un bebé con síndrome de West tendrá patrones de ondas cerebrales caóticos y anormales llamados hipsarritmia
- Problemas de desarrollo: Esto se debe a una lesión cerebral que le ha provocado el síndrome de West.
Pueden presentarse otros síntomas debido al trastorno subyacente que causa el síndrome de West. También pueden estar presentes otros trastornos neurológicos, como parálisis cerebral y autismo.
Los espasmos infantiles suelen resolverse alrededor de los 5 años, pero más de la mitad de los niños con síndrome de West desarrollarán otros tipos de convulsiones.
Muchos niños con síndrome de West tienen deficiencias cognitivas y de aprendizaje a largo plazo, muy probablemente debido a la afección subyacente que causó los espasmos infantiles.
Causas
Casi cualquier condición que pueda causar daño cerebral puede causar el síndrome de West. A veces se sospecha una causa pero no se puede confirmar; en este caso, la afección se denomina síndrome de West criptogénico.
Diagnóstico
Si su bebé tiene espasmos infantiles, es probable que su proveedor de atención médica le haga una prueba para detectar el síndrome de West. El proceso de diagnóstico incluye un examen neurológico exhaustivo para buscar posibles causas. Esto puede incluir:
Aparte de un ligero dolor debido a una extracción de sangre, su hijo no debería sentir dolor ni angustia debido a estas pruebas.
El diagnóstico temprano es importante. Cuanto antes pueda comenzar su bebé el tratamiento, más probabilidades habrá de que obtenga un buen resultado.
Tratamiento
Los medicamentos más comunes utilizados para tratar el síndrome de West son:
- Hormona adrenocorticotrópica (ACTH)
- prednisona
- vigabatrina
- piridoxina
Si los medicamentos no son lo suficientemente efectivos, y especialmente en casos que involucran malformaciones o complejo de esclerosis tuberosa, los médicos pueden recomendar la extirpación quirúrgica del tejido cerebral dañado. Este tipo de cirugía se realiza comúnmente para varios tipos de epilepsia y generalmente tiene buenos resultados.
Pronóstico
en un Estudio de 2015 sobre resultados a largo plazo., dos tercios de los niños con síndrome de West llegaron a tener lo que se consideraba una calidad de vida aceptable. Los niños que se desarrollaron normalmente antes de sufrir espasmos infantiles y que no tienen una causa subyacente obvia (como daño cerebral o enfermedad neurológica) tienen los mejores resultados.
Los espasmos infantiles suelen desaparecer a mediados de la infancia. Sin embargo, más de la mitad de los niños con síndrome de West eventualmente desarrollarán otros tipos de convulsiones, y algunos de esos pacientes desarrollarán una forma grave de epilepsia conocida como síndrome de Lennox-Gastaut.
Las investigaciones muestran que lo más importante que puede hacer por su hijo es obtener un diagnóstico rápido, comenzar el tratamiento y dedicarse al régimen de tratamiento.
Albardilla
Lidiar con una enfermedad grave en un niño puede resultar difícil en muchos niveles. Tendrá que hacer ajustes en su vida diaria, gestionar las implicaciones financieras de la atención y afrontar sus propios sentimientos acerca de la situación. Recuerde que lo mejor para su hijo es un cuidador que esté en su mejor momento. Estas estrategias de afrontamiento pueden ayudar.
Desafíos emocionales
Su hijo necesitará cuidados especiales, lo que puede resultar desalentador y físicamente agotador. Probablemente tendrá que enfrentarse a una mezcla complicada de emociones que incluyen miedo, ira, pena y culpa, incluso si no hubiera podido hacer nada para prevenir la afección de su hijo.
Todo esto es normal. Infórmese sobre la condición de su hijo para poder tomar buenas decisiones en su nombre, lo que puede aumentar su confianza.
Un grupo de apoyo, donde pueda aprender (y apoyarse) de otros padres, también puede ser de gran ayuda. Debido a que el síndrome de West es poco común, es posible que tengas que buscar en línea o unirte a un grupo local que se centre en un tema más amplio, como la epilepsia o las enfermedades neurológicas.
Algunas organizaciones pueden tener recursos para ayudarlo, incluidos:
También puede resultarle beneficioso consultar a un consejero de salud mental que, como mínimo, pueda brindarle un espacio seguro para hablar sobre cómo se siente y desarrollar estrategias personales para afrontar la situación.
Usted, como cuidador, debe asegurarse de tener descansos y poder practicar el autocuidado. Solicite la ayuda de familiares y amigos y busque opciones, como que un trabajador de la salud vaya a su casa.
Desafíos sociales
Puede resultar difícil realizar salidas familiares porque muchos entornos no son seguros para su hijo o debido a regímenes de tratamiento estrictamente programados. Su hijo puede estar más seguro en un cochecito y eso puede limitar los lugares a los que le resulta fácil ir. Algunos medicamentos pueden tener efectos secundarios como sensibilidad al calor, lo que hace que un ambiente controlado sea mucho más deseable que estar al aire libre.
En lugar de intentar que su rutina normal se ajuste a las necesidades de su hijo, probablemente tendrá que hacer algunos ajustes en su estilo de vida para poner esas necesidades al frente y al centro.
Si se pierde algunas reuniones debido a los problemas anteriores, por ejemplo, planifique algunas alternativas que funcionen para usted y su hijo. Si bien toma tiempo acostumbrarse a esto, puede ayudarlo a evitar desafíos innecesarios y mantenerse conectado con sus seres queridos.
Problemas financieros
También es posible que le preocupe el pago de la atención médica de su bebé. Consulte con su compañía de seguros para ver qué está cubierto y qué no.
Si necesita ayuda para pagar los medicamentos, consulte el sitio web de la compañía farmacéutica; muchos de ellos tienen programas que pueden ayudar. Consulte con las agencias de servicios sociales sobre Medicaid u otras opciones de seguro estatal.
Unas palabras de MEDSALUD
Por supuesto, usted quiere darle a su hijo la mejor vida posible. Eso todavía puede suceder; simplemente puede que no parezca lo que esperabas. Conozca las necesidades de su hijo, defienda su cuidado y simplemente ámelo. Si bien todos enfrentarán desafíos y tiempos difíciles, estas tres cosas ayudarán a garantizar que su hijo viva una vida lo más plena posible con el síndrome de West.