El síndrome de QT largo (SQTL) es un trastorno del sistema eléctrico del corazón que puede provocar un tipo de taquicardia ventricular potencialmente mortal conocida como torsades de pointes.
Como resultado de esta frecuencia cardíaca anormal (arritmia), las personas que tienen LQTS corren el riesgo de perder el conocimiento (síncope) y muerte súbita, a menudo a una edad temprana. De hecho, LQTS es una de las causas más comunes de muerte súbita en personas jóvenes.
Cada año, se estima que entre 3000 y 4000 personas mueren a causa del LQTS en los Estados Unidos.
¿Qué significa QT?
Un electrocardiograma (ECG) es una prueba de diagnóstico que muestra cómo está funcionando el sistema eléctrico de su corazón.
Lo hace al producir un resultado llamado trazado, que esencialmente se ve como líneas irregulares en un papel cuadriculado. Este gráfico de impulsos eléctricos se compone de varias ondas específicas que representan diferentes actividades en el corazón.
QT se relaciona con la onda Q (parte de la combinación de ondas QRS llamada complejo QRS) y la onda T.
Después de que el impulso eléctrico del corazón estimula una célula cardíaca (haciendo así que lata), la recarga debe ocurrir en orden. Esto es lo que prepara a la célula para el siguiente impulso eléctrico.
El tiempo total que tarda en producirse esta recarga se denomina intervalo QT. En un ECG, es la medida entre la onda Q (descarga) y la onda T (recarga).
En LQTS, el intervalo QT se prolonga. Esto es lo que es responsable de las arritmias asociadas con LQTS.
Causas del síndrome de QT largo
LQTS puede ser un trastorno hereditario o adquirido después del nacimiento, pero la evidencia sugiere que incluso las personas con el tipo adquirido de LQTS tienen una predisposición genética a la afección.
El LQTS congénito está presente en aproximadamente una de cada 2000 personas. Las variantes adquiridas de LQTS son mucho más comunes y probablemente afectan alrededor del 2% al 4% de la población.
SQTL congénito
Debido a que muchos genes pueden afectar el intervalo QT, se han identificado muchas variaciones en LQTS.
Algunos de estos LQTS («clásicos») están asociados con una alta incidencia de arritmias peligrosas y muerte súbita, que a menudo ocurren en varios miembros de la familia.
Otras formas de LQTS congénito pueden ser mucho menos peligrosas.
SQTL adquirido
Las personas con la forma adquirida de LQTS tienen ECG basales normales, incluidos los intervalos QT normales.
Sin embargo, sus intervalos QT pueden prolongarse y pueden correr el riesgo de sufrir arritmias peligrosas cuando están expuestos a ciertos medicamentos o si desarrollan ciertas anomalías metabólicas o electrolíticas.
Una larga lista de medicamentos puede desencadenar LQTS en estas personas. Incluye:
- Fármacos antiarrítmicos
- Antibióticos (especialmente eritromicina, claritromicina y azitromicina)
- Varios medicamentos utilizados para las náuseas y los vómitos
- Muchos antidepresivos y fármacos antipsicóticos
Lo siguiente también puede desencadenar LQTS en personas susceptibles:
- Nivel bajo de potasio en la sangre (hipocalemia)
- Nivel bajo de magnesio en sangre (hipomagnesemia)
- Problemas hepáticos o renales
Muchos expertos ahora creen que muchas (si no la mayoría) de las personas con LQTS adquirido también tienen una predisposición genética subyacente al LQTS. El síndrome puede manifestarse cuando están «estresados» con un fármaco desencadenante o un problema metabólico o de electrolitos.
Síntomas del síndrome de QT largo
Los síntomas de LQTS solo ocurren cuando una persona desarrolla un episodio de taquicardia ventricular peligrosa.
En aquellos con algunas variedades de LQTS, los episodios a menudo se desencadenan por ráfagas repentinas de adrenalina. Esto puede ocurrir durante el esfuerzo físico, cuando se sobresalta mucho o cuando se enoja mucho.
Lo que alguien podría experimentar depende del tiempo que persista la arritmia:
| Duración de la arritmia | Síntomas |
|---|---|
| Menos de 10 segundos | mareos extremos |
| Más de 10 segundos | Mareos extremos y pérdida del conocimiento |
| Más de unos minutos | Nunca recupera la conciencia |
Afortunadamente, la mayoría de las personas con variantes de LQTS nunca experimentan síntomas potencialmente mortales.
Sin embargo, para aproximadamente 1 de cada 10 personas con LQTS, la muerte súbita es el primer signo del trastorno. Esto puede ocurrir durante el sueño, de repente al nadar o durante cualquier otro episodio en el que la persona se desmaya y no recupera el conocimiento.
Diagnóstico
Los médicos deben considerar LQTS en cualquier persona que haya perdido el conocimiento o haya experimentado un paro cardíaco, que es una interrupción repentina de la función cardíaca.
Cualquier persona joven con síncope que ocurre durante el ejercicio, o en cualquier otra circunstancia en la que es probable que haya habido un aumento de los niveles de adrenalina, debe descartarse específicamente el LQTS.
Los médicos generalmente identifican LQTS al observar un intervalo QT anormalmente prolongado en un ECG. A veces, un médico puede hacer que un paciente haga ejercicio en una cinta rodante durante un ECG para resaltar las anomalías del ECG, si las hay.
Las pruebas genéticas para LQTS y sus variantes se están volviendo mucho más comunes que hace unos años.
Los familiares de alguien que se sabe que tiene LQTS también deben ser evaluados para detectar el síndrome.
Tratamiento
Muchos pacientes con SQTL manifiesto son tratados con bloqueadores beta. Los bloqueadores beta atenúan las oleadas de adrenalina que desencadenan episodios de arritmias en estos pacientes.
Estos medicamentos protegen contra el paro cardíaco repentino (SCA) en algunos y reducen los eventos adversos en otros. Sin embargo, es posible que los bloqueadores beta no reduzcan significativamente la incidencia general de síncope y muerte súbita en todos los pacientes con LQTS.
Es particularmente importante que las personas con LQTS y sus variantes eviten los muchos medicamentos que causan un intervalo QT prolongado. En estas personas, es muy probable que tales medicamentos provoquen episodios de taquicardia ventricular.
Desafortunadamente, los medicamentos que prolongan el intervalo QT son comunes, así que asegúrese de que todos los médicos que lo recetan y su farmacéutico estén al tanto de su diagnóstico de LQTS.
Para muchas personas con LQTS, un desfibrilador implantable es el mejor tratamiento. Este dispositivo debe usarse en pacientes que han sobrevivido a paros cardíacos y probablemente en pacientes que han tenido síncope debido a LQTS (especialmente si ya están tomando betabloqueantes).
Para las personas que no pueden tolerar los bloqueadores beta o que todavía tienen eventos de LQTS durante la terapia, se puede realizar una cirugía de denervación simpática del corazón izquierdo.
Una palabra de MEDSALUD
LQTS es un trastorno del sistema eléctrico del corazón que puede producir arritmias cardíacas repentinas y potencialmente mortales. La forma clásica de LQTS se hereda, pero incluso las variantes adquiridas tienden a tener un componente genético subyacente.
Los resultados fatales con LQTS casi siempre se pueden prevenir siempre que se puedan identificar aquellos que están en riesgo de arritmias peligrosas.