Un quiste pulmonar, también conocido como quiste pulmonar, es una bolsa o saco lleno de aire o líquido incrustado dentro del tejido pulmonar normal. A menudo se identifican mediante tomografías computarizadas (TC).

Aunque no siempre se sabe por qué se desarrollan los quistes pulmonares, por lo general, diferentes condiciones subyacentes hacen que se formen. Ciertos quistes pulmonares se pueden tratar con medicamentos, mientras que otros pueden requerir una intervención médica importante, como un trasplante de pulmón.

Este artículo explica qué son los quistes pulmonares, sus causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento.

Cinco enfermedades pulmonares primarias pueden causar quistes pulmonares. Éstas incluyen:

  • Linfangiomiomatosis (JUSTICIA): LAM es una enfermedad progresiva que afecta a muchos sistemas del cuerpo. LAM se asocia con mutaciones en genes supresores de tumores. Esta asociación crea una activación anormal del crecimiento, la migración y la supervivencia celular, lo que a su vez da como resultado la formación de quistes en todos los pulmones. La LAM afecta principalmente a mujeres en edad fértil.
  • Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar (PLCH): PLCH se produce cuando las células de Langerhans (células que se encuentran en todo el cuerpo que ayudan a regular su sistema inmunológico) se agrupan y crean nódulos en las vías respiratorias pequeñas y quistes en los pulmones. PLCH a menudo se diagnostica en adultos menores de 40 años y personas que fuman cigarrillos. PLCH ocurre por igual en hombres y mujeres. Algunas personas que tienen PLCH pueden ser asintomáticas (sin síntomas).
  • Síndrome de Birt-Hogg-Dubé (BHD): Esta es una enfermedad genética rara que afecta la piel, los pulmones y los riñones. El síndrome de BHD generalmente se diagnostica a los 40 o 50 años de una persona y afecta a hombres y mujeres por igual. Las personas con síndrome de BHD también suelen tener lesiones en la piel y tumores renales (riñón).
  • Neumonía intersticial linfocítica (LABIO)/bronquiolitis folicular (PENSIÓN COMPLETA): LIP es un trastorno raro marcado por folicular linfoide hiperplasia (inflamación o agrandamiento debido al rápido crecimiento celular, a menudo una fase inicial del cáncer) en todos los pulmones. Ambos trastornos afectan el sistema linfático de los pulmones, por lo que generalmente se agrupan. LIP/FB generalmente afecta a mujeres de 40 a 70 años.
  • Amilosis: La amiloidosis es extremadamente rara. Las personas afectadas suelen tener una proteína llamada amiloide depositada en espacios extracelulares (fuera de la célula) en un patrón anormal en todos los pulmones. Sin embargo, los quistes pulmonares pulmonares debidos a amiloidosis son muy raros. Esta enfermedad tiende a ocurrir en una persona de 60 años.

Causas de las condiciones subyacentes

Las causas de los quistes pulmonares dependen de su afección subyacente, que puede incluir:

JUSTICIA: LAM puede ocurrir esporádicamente sin una causa conocida o ser una enfermedad ligada genéticamente en personas afectadas por esclerosis tuberosa complejo. LAM a menudo se diagnostica erróneamente como asma o enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).

PLCH: El humo del cigarrillo se ha relacionado con PLCH, ya que activa las células de Langerhans en los pulmones.

BHD: BHD se hereda debido a un defecto genético autosómico dominante. Esto significa que uno de los padres tiene una copia normal y mutada de un gen y tiene un 50 % de posibilidades de transmitirlo a su hijo.

LABIO/FB: LIP a menudo se diagnostica junto con otras enfermedades, como Ssíndrome de jögren, reumatoide artritis, lupus eritematoso sistémicoo el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Todos estos pueden afectar negativamente el sistema linfático del pulmón, lo que puede resultar en LIP o FB. Es raro que LIP ocurra por una causa desconocida.

Amilosis: La amiloidosis se asocia comúnmente con el síndrome de Sjögren, LIP o linfoma de tejido linfoide asociado a mucosas (MALT). Es extremadamente raro que la amiloidosis se diagnostique sin uno de los trastornos asociados.

Síntomas

Los síntomas varían según el tipo de quiste pulmonar que tenga. Algunos pueden ser asintomáticos, mientras que otros tienen dificultad progresiva para respirar. Los síntomas pueden incluir los siguientes:

  • JUSTICIA Los síntomas incluyen dificultad para respirar, tos con esputo teñido de rosa o rojo (saliva y mucosidad), colapso pulmonar espontáneo (neumotórax) e insuficiencia respiratoria.
  • PLCH los síntomas pueden variar, pero a menudo incluyen dificultad para respirar, tos, pérdida de peso, fiebre, pulmón colapsado, erupción cutánea y diabetes insípido (una incapacidad para regular los fluidos adecuadamente).
  • BHD está fuertemente correlacionado con el neumotórax espontáneo (colapso pulmonar). Los síntomas de un neumotórax espontáneo incluyen la aparición repentina de dificultades para respirar y dolor torácico agudo en un solo lado.
  • LABIO/FB incluye síntomas de tos y un empeoramiento progresivo de las dificultades respiratorias.
  • Amilosis los síntomas no se presentan en todas las personas con la enfermedad rara. El síntoma más común para las personas con síntomas es la disnea (falta de aire repentina). Otros síntomas incluyen tos, sibilancias, tos con esputo rojo o teñido de rosa y episodios frecuentes de neumonía.

Diagnóstico

La mayoría de las veces, los quistes pulmonares se identifican mediante una tomografía computarizada. Después de completar un examen físico completo y obtener el historial médico, su proveedor de atención médica, como un neumólogo (especialista en pulmones), podría recomendar pruebas adicionales según la causa sospechada del quiste pulmonar. Las pruebas de diagnóstico para los quistes pulmonares incluyen:

  • JUSTICIA: Si se sospecha LAM, las pruebas adicionales pueden incluir la toma de muestras (biopsias) de los quistes para analizarlos en un laboratorio.
  • PLCH: Las pruebas adicionales para PLCH pueden incluir un enjuague, también llamado lavado, de los bronquios (vías respiratorias) y alvéolos (pequeños sacos en los pulmones) para detectar células anormales, una biopsia de tejido pulmonar o pruebas genéticas y análisis de sangre. Las personas afectadas por PLCH a menudo reciben una prueba de función pulmonar (PFT) cada tres a seis meses para identificar cualquier disminución en la función pulmonar debido al aumento de la restricción de los pulmones.
  • BHD: Las pruebas adicionales para BHD probablemente incluirán una biopsia de pulmón y pruebas genéticas. BHD también está asociado con el cáncer de riñón, por lo que se pueden realizar pruebas de diagnóstico para evaluar la función renal y cualquier indicación de cáncer.
  • LABIO/FB: Para el diagnóstico de LIP/FB, una tomografía computarizada generalmente indicará menos quistes pulmonares con una distribución aleatoria en todos los pulmones. También se puede usar una prueba de función pulmonar; los resultados suelen indicar un patrón respiratorio restrictivo para las personas afectadas por LIP y un patrón respiratorio obstructivo para aquellos con FB.
  • Amilosis: Las pruebas adicionales para la amiloidosis incluyen biopsias de pulmón para confirmar los depósitos de proteínas y análisis de sangre adicionales para garantizar que otras enfermedades, como el síndrome de Sjögren, no sean la causa de los mismos.

Tratamiento

Las opciones de tratamiento varían según la causa de los quistes pulmonares y pueden incluir:

  • JUSTICIA: Medicamentos, como broncodilatadores, ayudan a abrir las vías respiratorias y alivian la dificultad para respirar, mientras que medicamentos como Rapamune (sirolimus) o Afinitor (everolimus) mejoran la función pulmonar. Debido a la naturaleza progresiva de LAM, no existe una cura, pero los medicamentos como la cloroquina, la doxiciclina y Zocor (simvastatina) pueden ayudar a controlar algunos de los síntomas. Un trasplante de pulmón podría ser una opción eficaz si experimenta síntomas avanzados que los medicamentos no pueden controlar.
  • PLCH: Debido a que la PLCH es tan rara, el tratamiento no está estandarizado. Dejar de fumar es una de las principales intervenciones de tratamiento. Algunas personas afectadas por PLCH que dejaron de fumar experimentaron una remisión completa. Otros pueden requerir medicamentos, como corticosteroides, para disminuir la inflamación y mejorar la función respiratoria. Para aquellos que no responden a la terapia con corticosteroides, se pueden recetar agentes quimioterapéuticos, como Velban, Alkaban-AQ (vinblastina) o metotrexato. Aquellos que experimenten una disminución continua en la función pulmonar podrían ser considerados para un trasplante de pulmón.
  • BHD: El síndrome de BHD no parece afectar la función pulmonar a largo plazo, por lo que las opciones de tratamiento son mínimas. Si los quistes pulmonares causados ​​por el síndrome BHD causan colapso pulmonar frecuente o neumotórax, la pleurodesis (un procedimiento quirúrgico) puede ayudar.
  • LABIO/FB: Las opciones de tratamiento para LIP/FB son principalmente corticosteroides.
  • Amilosis: Dado que los quistes pulmonares por amiloidosis son raros, no existen opciones de tratamiento curativo.

Resumen

Los quistes pulmonares o pulmonares son el resultado de diversos trastornos. El síntoma más común es la dificultad para respirar; otros síntomas dependen de la condición subyacente que causa los quistes. Es importante que un proveedor de atención médica realice un historial completo y una evaluación física y determine si se necesita una tomografía computarizada (TC) u otras pruebas de diagnóstico para diagnóstico.

La mayoría de las opciones de tratamiento se enfocan en mantener la función pulmonar y controlar los síntomas. Muchas causas de quistes pulmonares no tienen una cura definida y, a menudo, progresan y empeoran con el tiempo. Es esencial que su proveedor de atención médica controle continuamente sus síntomas para garantizar una salud pulmonar óptima.

Una palabra de MEDSALUD

Enterarse de que tiene un quiste pulmonar puede ser difícil y preocupante, especialmente cuando causa dificultad para respirar. Hable con su proveedor de atención médica para determinar cualquier causa subyacente de dificultades respiratorias o quistes pulmonares y para garantizar un tratamiento rápido.

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