Tipo de red Calificación
Tumor carcinoide típico Bajo
Tumor carcinoide atípico Intermedio
SCLC Alto
LCC Alto
  • Tumores carcinoides típicos son un tipo raro de tumor que solo se desarrolla en las células neuroendocrinas. Se consideran tumores neuroendocrinos de bajo grado porque, por lo general, crecen lentamente y es menos probable que se propaguen (metástasis). Bajo el microscopio, las células se parecen más a las células normales.
  • Tumores carcinoides atípicos están relacionados con los tumores carcinoides típicos, pero son mucho menos comunes. Estos se consideran de grado intermedio porque las células están menos diferenciadas y tienden a dividirse más rápido.
  • Cáncer de pulmón de células pequeñas (CPCP) Es la forma más común de tumor neuroendocrino. Se considera de alto grado porque es agresivo y es más probable que se propague. SCLC puede causar cáncer en las células neuroendocrinas, pero también en las células del revestimiento submucoso de las vías respiratorias.
  • Carcinoma de pulmón de células grandes (LCC) es un tipo de cáncer de pulmón de células no pequeñas (NSCLC) que solo en raras ocasiones causa cáncer de pulmón neuroendocrino. Se diferencia de SCLC principalmente por el tamaño de sus células y también se considera de alto grado debido a su mayor potencial de metástasis.

Síntomas del tumor neuroendocrino de pulmón

Debido a que los tumores neuroendocrinos tienden a afectar las vías respiratorias grandes, por lo general se manifiestan con síntomas de obstrucción de las vías respiratorias a medida que el tumor crece y comienza a bloquear las vías respiratorias.

Los signos y síntomas comunes de los tumores pulmonares neuroendocrinos incluyen:

A medida que la enfermedad avanza, las personas a menudo también experimentan una pérdida de peso inexplicable.

Complicaciones hormonales

Debido al papel de las células neuroendocrinas en la producción de hormonas, se sabe que los NET secretan cantidades excesivas de hormonas y sustancias de acción similar a medida que los tumores crecen y se vuelven más avanzados. Esto puede conducir a un grupo de síntomas comunes y poco comunes.

Los tumores pulmonares neuroendocrinos de todos los tipos pueden secretar cantidades excesivas de hormona adrenocorticotrópica (ACTH), lo que lleva a una afección conocida como Síndrome de Cushing. Los síntomas incluyen aumento de peso, debilidad, oscurecimiento de la piel y crecimiento excesivo de vello en el cuerpo y la cara.

Los tumores pulmonares neuroendocrinos a veces también pueden causar la producción excesiva de la hormona del crecimiento (GH), lo que lleva a una condición conocida como acromegalia en el que los huesos de la cara, las manos y los pies pueden crecer de forma anormal.

Los tumores carcinoides, específicamente, pueden excretar un exceso de serotonina y prostaglandinas cuando están avanzados. Esto puede conducir a una condición conocida como síndrome carcinoideque se manifiesta con enrojecimiento facial, lesiones faciales, diarrea, frecuencia cardíaca rápida y síntomas parecidos al asma.

Los tumores pulmonares neuroendocrinos también pueden causar desequilibrios hormonales que conducen a hipercalcemia (calcio anormalmente alto en la sangre), que causa calambres musculares, confusión, latidos cardíacos irregulares y otros síntomas.

Causas

En ocasiones, las células neuroendocrinas pueden dividirse y crecer de manera anormal y formar tumores cancerosos. Los que surgen en los pulmones se denominan tumores neuroendocrinos pulmonares. (Además de los pulmones, los tumores neuroendocrinos también pueden desarrollarse en el páncreas, el colon, el hígado, el recto, los ovarios, la próstata, los testículos, las mamas, la glándula tiroides, el timo, la hipófisis y las glándulas suprarrenales).

Si bien las causas de los tumores neuroendocrinos no están claras, se han identificado varios factores de riesgo.

SCLC y LCC

Tanto el SCLC como el LCC están fuertemente relacionados con el tabaquismo. De hecho, hasta el 95% de las personas con estas formas de cáncer de pulmón son fumadores o exfumadores.

Los contaminantes ambientales y la exposición ocupacional a carcinógenos (sustancias que causan cáncer) también son factores de riesgo comunes.

La edad promedio de diagnóstico de estos cánceres es alrededor de los 70 años, siendo los hombres más afectados que las mujeres.

Tumores carcinoides

La causa subyacente es mucho menos clara con los tumores carcinoides. Están menos comúnmente relacionados con el tabaquismo, la contaminación ambiental o las toxinas ocupacionales.

Estos tumores se pueden encontrar en adultos jóvenes e incluso en niños. Las mujeres se ven más comúnmente afectadas que los hombres, y más blancos se ven afectados que no blancos.

Se cree que la genética y los antecedentes familiares juegan un papel en el desarrollo de los tumores carcinoides. Los tumores carcinoides están asociados con una serie de síndromes genéticos, como la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1).

Los estudios sugieren que hasta el 10 % de las personas con MEN1 desarrollarán un tumor carcinoide, y una de cada seis lo hará antes de los 21 años. Los niños nacidos de un padre con MEN1 tienen una probabilidad de no menos del 50/50 de heredar el síndrome. .

Diagnóstico

El diagnóstico de tumores neuroendocrinos generalmente implica una combinación de análisis de sangre, estudios de imágenes y una biopsia de pulmón.

Análisis de sangre

Los análisis de sangre no pueden confirmar los tumores neuroendocrinos, pero se incluyen en el proceso de diagnóstico porque pueden ayudar a distinguir los subtipos y, por lo tanto, el grado de la enfermedad.

El índice de proliferación Ki67 es una prueba de marcador sanguíneo que se utiliza para diferenciar los tumores de alto grado de los de bajo grado. También se puede utilizar para estimar la probabilidad de recurrencia y la gravedad.

Además de realizar un panel de química sanguínea general para detectar hipercalcemia y otras anomalías, el proveedor de atención médica puede solicitar análisis de sangre para medir los niveles de ACTH, hormona del crecimiento y otras hormonas. Por lo general, los niveles hormonales tienden a ser excesivamente altos cuando el cáncer de pulmón neuroendocrino está avanzado.

Estudios de imagen

Una radiografía de tórax suele ser la primera prueba que se realiza cuando se sospecha cáncer de pulmón, pero los tumores carcinoides se pasan por alto fácilmente en el 25 % de los casos. Con el cáncer de pulmón en general, las radiografías de tórax tienden a tener un rendimiento inferior y pueden pasar por alto hasta nueve de cada 10 tumores malignos en las primeras etapas.

Si se sospecha cáncer neuroendocrino, lo más probable es que su proveedor de atención médica ordene otros estudios por imágenes:

  • Tomografía computarizada (TC) escaneos tomar múltiples imágenes de rayos X para crear «rebanadas» tridimensionales de estructuras y órganos internos. Para el cáncer neuroendocrino, se escanearían tanto los pulmones como el abdomen.
  • Imágenes por resonancia magnética (IRM) cree imágenes muy detalladas, especialmente de tejidos blandos, utilizando poderosas ondas magnéticas y de radio.
  • Exploraciones de tomografía por emisión de positrones (PET) use trazadores radiactivos leves para detectar áreas de mayor actividad metabólica (como ocurre con el cáncer). Esto puede ayudar al proveedor de atención médica a ver si el cáncer está localizado o se ha propagado a otras partes del cuerpo.
  • Gammagrafía de receptores de somatostatina (SRS) es un procedimiento más nuevo que utiliza una sustancia similar a una hormona, radiactiva leve, llamada octreótido, que se puede unir a los tumores carcinoides e identificarlos específicamente.

Biopsia de Pulmón

Una biopsia de pulmón se considera el estándar de oro para un diagnóstico de cáncer de pulmón. Hay varias formas en que un proveedor de atención médica puede obtener una muestra de tejido para su evaluación:

  • broncoscopia es un procedimiento en el que se introduce una cámara en forma de tubo a través de la boca y dentro de los bronquios para ver las vías respiratorias. Durante el procedimiento, se puede introducir un accesorio especial a través del endoscopio para obtener una muestra de tejido.
  • Ecografía endobronquial es un procedimiento similar en el que se introduce un transductor ultrasónico estrecho a través de la boca para visualizar las vías respiratorias centrales y obtener muestras de tejido.
  • Aspiración con aguja fina (PAAF) implica la inserción de una aguja de núcleo hueco en el tórax para extraer una pequeña muestra de tejido tumoral.
  • Cirugía laparoscópica es una forma de cirugía mínimamente invasiva en la que se realizan incisiones en forma de «ojo de cerradura» para que las masas anormales y los ganglios linfáticos se puedan extirpar utilizando un equipo quirúrgico especializado.
  • Cirugía abierta se utiliza con menos frecuencia para obtener muestras de biopsia a menos que existan complicaciones médicas que motiven su uso.

Un diagnóstico positivo de cáncer a partir de una biopsia de pulmón puede considerarse definitivo.

Estadificación del cáncer

Una vez que se diagnostica el cáncer de pulmón neuroendocrino, se clasifica por etapas para caracterizar la gravedad de la enfermedad, dirigir el tratamiento adecuado y predecir el resultado probable (pronóstico).

Los tumores LCC y carcinoides se estadifican de la misma manera que los cánceres de pulmón de células no pequeñas, con cinco etapas que van desde la etapa 0 a la etapa 4. La estadificación se basa en el sistema de clasificación TNM que caracteriza la malignidad según el tamaño del tumor ( T), si los ganglios linfáticos están afectados (L) y si la neoplasia maligna ha hecho metástasis (M). Se consideran las etapas 0, 1, 2 y 3A cáncer de pulmón en estadio temprano, mientras que los estadios 3B y 4 están avanzados.

Los cánceres de pulmón de células pequeñas se clasifican de manera diferente. En lugar de cinco etapas, hay dos: etapa limitada y etapa extensiva. El SCLC en etapa limitada está confinado a cierta parte del pulmón y tiene un mejor pronóstico, mientras que el SCLC en etapa extensa se ha diseminado y tiene un mal pronóstico.

Tratamiento de TNE de alto grado

El tratamiento de los tumores pulmonares neuroendocrinos puede variar según el tipo de tumor, el estadio del cáncer, la ubicación del tumor y el estado de salud general de la persona tratada.

El tratamiento de los tumores neuroendocrinos de alto grado no es diferente al de cualquier otra forma de SCLC o LCC:

Tratamiento de TNE de grado intermedio y bajo

No se puede decir lo mismo de los tumores carcinoides de grado bajo a intermedio, que no responden a las terapias e inmunoterapias dirigidas más nuevas para ciertos cánceres de pulmón de células no pequeñas. Incluso la quimioterapia y la radioterapia no se usan de la misma manera con los tumores carcinoides y tienen diferentes grados de eficacia.

Dicho esto, los tumores carcinoides responden a la cirugía y otros medicamentos que no se usan comúnmente en la terapia del cáncer de pulmón.

Cirugía

El pronóstico de los tumores carcinoides es mucho mejor que el de otros tipos de cáncer de pulmón. Cuando se detecta en las primeras etapas, la cirugía puede ser curativa.

Con tumores carcinoides en etapa temprana, la cirugía de cáncer de pulmón es el tratamiento de elección. Según el tamaño del tumor, un proveedor de atención médica puede recomendar uno de los siguientes:

También se pueden resecar (extirpar) los ganglios linfáticos circundantes, ya que a menudo contienen células cancerosas. Estos incluyen ganglios linfáticos situados donde los bronquios entran en los pulmones (ganglios linfáticos hiliares) o ganglios linfáticos situados entre los pulmones (ganglios linfáticos mediastínicos).

Tan drásticas como suenan estas cirugías, muchas personas pueden vivir una vida plena y activa con solo un pulmón o una parte de un pulmón.

A diferencia de la mayoría de los otros tipos de cáncer de pulmón, la quimioterapia o la radioterapia adyuvantes (utilizadas para eliminar las células cancerosas restantes) no se usan después de la cirugía, incluso en casos de tumores carcinoides avanzados.

Afinitor (Everolimus)

El tratamiento de los tumores carcinoides es más desafiante una vez que la enfermedad está avanzada. En 2016, se aprobó un fármaco biológico llamado Afinitor (everolimus) como tratamiento de primera línea para los tumores carcinoides de pulmón y se ha demostrado que ralentiza significativamente la progresión incluso de tumores malignos avanzados.

Afinitor actúa inhibiendo una proteína denominada diana de rapamicina en mamíferos (mTOR), que regula el crecimiento celular.

Este medicamento se recomienda para tumores carcinoides inoperables y progresivos que no secretan sustancias similares a las hormonas (también conocidos como carcinoides no funcionales). Se ha descubierto que Afinitor disminuye la progresión de los carcinoides típicos y atípicos, así como prolonga los tiempos de supervivencia.

Afinitor se toma como una pastilla diaria, pero puede causar efectos secundarios en al menos el 30 % de los usuarios, como inflamación estomacal, diarrea, náuseas, fiebre, sarpullido y urticaria.

Análogos de somatostatina

Los análogos de somatostatina son una clase de fármacos que se han utilizado durante mucho tiempo para tratar los tumores carcinoides gastrointestinales, tanto funcionales como no funcionales. Ahora se recomiendan como el tratamiento de primera línea para las personas con tumores carcinoides pulmonares positivos para el receptor de somatostatina indolentes (de crecimiento lento).

Los patólogos de laboratorio pueden determinar si un tumor carcinoide tiene receptores de somatostatina al exponer los tejidos de las biopsias a tinciones especializadas. Si es así, significa que el tumor tiene puntos de unión a los que se puede enganchar la molécula del fármaco.

Los análogos de la somatostatina no pueden curar los tumores carcinoides, pero pueden reducir temporalmente su tamaño junto con los síntomas que los acompañan. Los análogos de la somatostatina comúnmente utilizados en el tratamiento de los tumores carcinoides de pulmón incluyen:

  • Sandostatin (octreotida)
  • Signifor (pasireotida)
  • Somatulina (lanreotida)

Quimioterapia y Radioterapia

Los tumores carcinoides no responden muy bien a los medicamentos de quimioterapia estándar. Aun así, la quimioterapia puede usarse para tumores que no responden a otras formas de terapia, especialmente aquellos que tienen un alto índice de proliferación Ki67.

La radioterapia puede ser una opción para tumores en etapa temprana cuando la cirugía no es posible. Las técnicas especializadas, como la radiocirugía corporal estereotáctica (SBRT, por sus siglas en inglés), administran altas dosis de radiación a un área enfocada de tejido y, en ocasiones, pueden brindar resultados similares a los que se obtienen con la cirugía.

Los fármacos radiactivos, como el octreótido radiactivo que se usa en la gammagrafía de receptores de somatostatina, también se pueden usar en dosis más altas para tratar los tumores carcinoides. Este enfoque se considera experimental, pero ha demostrado su eficacia para algunas personas con tumores carcinoides avanzados.

En el horizonte

La terapia con radionúclidos de receptores de péptidos (PPRT) es una nueva aplicación terapéutica de la medicina nuclear actualmente aprobada para el tratamiento de tumores neuroendocrinos avanzados del sistema gastrointestinal que probablemente se usará en un futuro cercano también en el tratamiento de tumores neuroendocrinos avanzados de pulmón. PRRT podría describirse como una especie de radioterapia sistémica. 177Lu-DOTATATE y 90Y-DOTATOC son los dos compuestos representativos de PRRT y contienen lutecio-177 e itrio-90, respectivamente.

Debido a que relativamente pocos estudios han analizado las mejores opciones de tratamiento para los tumores carcinoides avanzados, actualmente no existe un enfoque estandarizado para ellos.

Tipo de red Opciones de tratamiento
Cáncer de pulmón de células pequeñas • Quimioterapia
• Inmunoterapia
• Radioterapia
• Cirugía (utilizada con menos frecuencia)
• Ensayos clínicos
Carcinoma de pulmón de células grandes • Cirugía
• Quimioterapia
• Terapias dirigidas
• Radioterapia
• Ensayos clínicos



Tumores carcinoides

• Cirugía

• Afinitor (everolimus)

• Análogos de somatostatina

• Quimioterapia (utilizada con menos frecuencia)

• Radioterapia (utilizada con menos frecuencia)

• Ensayos clínicos

Pronóstico

El pronóstico de los tumores neuroendocrinos causados ​​por SCLC y LCC es históricamente malo. Por el contrario, los tumores carcinoides de grado bajo e intermedio tienden a tener mejores resultados y un riesgo mucho menor de metástasis.

Tasas de supervivencia a 5 años por tipo de tumor
Tumor carcinoide típico 89%
Tumor carcinoide atípico 58%
SCLC en etapa limitada 27%
LCC 13%
SCLC en etapa extensa 5%

A pesar del hecho de que SCLC y LCC tienen pronósticos más pobres en general, los diagnósticos y tratamientos mejorados están extendiendo los tiempos de supervivencia cada año.

Una palabra de MEDSALUD

Aunque no se recomienda la detección de tumores carcinoides para el público en general, algunos proveedores de atención médica evaluarán de forma rutinaria a las personas con neoplasia endocrina múltiple tipo 1 debido a su mayor riesgo. Para estas personas, las tomografías computarizadas de tórax se pueden realizar cada tres años a partir de los 20 años. Aun así, hay poca evidencia de que la detección aumente el tiempo de supervivencia.

Los adultos con alto riesgo de cáncer de pulmón relacionado con el tabaquismo también pueden someterse a exámenes de detección de rutina. El Grupo de Trabajo de Servicios Preventivos de EE. UU. actualmente recomienda la detección del cáncer de pulmón para adultos de 50 a 80 años que tienen un historial de 20 paquetes por año y fuman actualmente o han dejado de fumar en los últimos 15 años.

Si cree que debe hacerse una prueba de detección y aún no se la han recomendado, hable con su proveedor de atención médica.

Deja Una Respuesta

Información básica sobre protección de datos Ver más

  • Responsable: medsalud-corp.
  • Finalidad:  Moderar los comentarios.
  • Legitimación:  Por consentimiento del interesado.
  • Destinatarios y encargados de tratamiento:  No se ceden o comunican datos a terceros para prestar este servicio. El Titular ha contratado los servicios de alojamiento web a litespeed premium que actúa como encargado de tratamiento.
  • Derechos: Acceder, rectificar y suprimir los datos.
  • Información Adicional: Puede consultar la información detallada en la Política de Privacidad.