¿Qué es la histiocitosis de células de Langerhans pulmonar?

Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar (PLCH) es una enfermedad pulmonar intersticial rara que comúnmente se desarrolla en fumadores adultos jóvenes. También se conoce como granuloma eosinofílico del pulmón, granulomatosis pulmonar de células de Langerhans e histiocitosis pulmonar X.

Las células de Langerhans son un tipo de célula inmunitaria que normalmente destruye sustancias extrañas para proteger el cuerpo. En PLCH, la infiltración anormal de células de Langerhans destruye progresivamente las puntas de las ramas de las vías respiratorias pulmonares (bronquiolos distales). Primero hace que se formen quistes (sacos llenos de líquido o aire), seguidos de granulomas (masas de tejido inflamado).

PLCH puede provocar síntomas de tos seca crónica, dolor de pecho, dificultad para respirar e intolerancia al ejercicio, aunque hasta una cuarta parte de las personas no muestran ningún síntoma. Se desconoce la causa de PLCH.

Signos y síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans pulmonar

PLCH se presenta con mayor frecuencia con una constelación de síntomas, que incluyen tos seca, fatiga, dolor en el pecho al respirar (pleurítico dolor en el pecho) y dificultad para respirar. Pero es posible que algunas personas no presenten ningún síntoma y que solo descubran que tienen PLCH después de hacerse una radiografía de tórax por algún otro motivo.

Los siguientes síntomas también pueden estar asociados con PLCH:

• Pulmón colapsado (neumotórax): en 15 a 30 % de los casos, se produce colapso pulmonar y conduce al diagnóstico de PLCH, que ocurre durante el curso de PLCH en 30 a 45 % de los casos
• Fiebre
• Transpiración
• Pérdida de peso inexplicable
• Lesiones de la piel
• lesiones óseas

Causas

La causa exacta de PLCH sigue siendo un misterio, pero es más común en quienes fuman o tienen antecedentes de tabaquismo. Hasta el 95% de las personas con PLCH fuman tabaco.

Algunas teorías apuntan a la infección viral o la exposición a antígenos que dañan los pulmones (sustancias que pueden desencadenar una reacción alérgica) como posibles causas de PLCH. Pero estas teorías no logran explicar por qué algunas personas contraen esta enfermedad y otras no.

No se sabe si PLCH es un tipo de cáncer o una enfermedad similar al cáncer. La investigación sugiere que podría haber una naturaleza neoplásica en esta condición (en la que las células se dividen y crecen a un ritmo anormalmente alto), al menos en un subconjunto de personas. Esto se debe a la presencia de un elevado número de células mutadas (incluida la mutación del gen BRAF V600E).

Diagnóstico

Se sospecha histiocitosis de células de Langerhans pulmonar con base en la anamnesis y las radiografías de tórax. Se confirma mediante tomografía computarizada (TC) de alta resolución y broncoscopia (un proceso mediante el cual se inserta un tubo angosto con una cámara a través de la boca hasta las vías respiratorias de los pulmones) con biopsia (que implica tomar una muestra de tejido para examinarla en un laboratorio) y lavado broncoalveolar (lo que implica introducir y succionar agua esterilizada para que la examine un laboratorio).

Las siguientes pruebas y herramientas de imágenes pueden usarse en el diagnóstico de PLCH:

• Radiografía de tórax (CXR): Una radiografía de tórax es una herramienta de imagen rápida y ampliamente disponible que puede ayudar a detectar la presencia de infiltrados, como los granulomas de células de Langerhans, en el pulmón. Además, una CXR puede mostrar cambios quísticos en los lóbulos medio y superior, aumento del volumen pulmonar y neumotórax (pulmón colapsado).
• Tomografía computarizada de alta resolución (HRCT): esta imagen puede detectar una combinación de nódulos y quistes que forman un patrón en forma de estrella, predominantemente en la parte superior del pulmón. Una biopsia (que consiste en tomar una muestra para analizar en un laboratorio) de estas lesiones puede detectar granulomas de células de Langerhans, brindando un diagnóstico definitivo de PLCH.
• Pruebas de función pulmonar (PFT): Las pruebas de función pulmonar pueden brindarle a su proveedor de atención médica información sobre la capacidad del pulmón para alcanzar su volumen máximo, capacidad de difusión (DLCO) y capacidad de volumen,
• Broncoscopia con biopsia y lavado broncoalveolar: Estos se utilizan junto con HRCT para confirmar el diagnóstico de PLCH. La presencia de células inflamatorias en el lavado broncoalveolar y células inflamatorias (eosinófilos) más células de Langerhan en la biopsia son diagnósticas de la enfermedad.

Pronóstico

Un estudio europeo de PLCH en adultos encontró una tasa de supervivencia a cinco años del 94 % y una tasa de supervivencia a 10 años del 93 %. El estudio encontró peores resultados para las personas que tenían insuficiencia respiratoria crónica o hipertensión pulmonar (presión superior a la normal en la arteria pulmonar).

El Instituto Nacional del Cáncer señala que los factores pronósticos favorables para adultos PLCH incluyen síntomas mínimos, dejar de fumar y trasplante de pulmón. Los factores pronósticos desfavorables incluyen función pulmonar alterada, edad mayor de 26 años y tabaquismo.

Los investigadores aún tienen que descubrir por qué las personas tienen una amplia gama de presentaciones clínicas. Algunas personas tienen casos que progresan rápidamente, mientras que otras tienen casos más leves.

Tratamiento

PLCH es altamente impredecible, con algunas personas que muestran una enfermedad estable que incluso puede remitir al dejar de fumar. Por el contrario, otros desarrollan una enfermedad pulmonar crónica y progresiva que puede continuar dañando los pulmones incluso después de dejar de fumar con éxito.

Actualmente, no existe un estándar de tratamiento para PLCH, aunque los corticosteroides pueden ayudar a controlar sus síntomas. Se ha estudiado la quimioterapia porque puede tratar la histiocitosis de células de Langerhans infantil, aunque no ha tenido mucho éxito en la PLCH adulta.

Las terapias dirigidas en personas que tienen mutaciones BRAF continúan en estudio. Estos incluyen los inhibidores de BRAF Zelboraf (vemurafenib) y Tafinlar (dabrafenib).

En los casos más graves, puede ser necesario un trasplante de pulmón.

Resumen

La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans es una enfermedad pulmonar que ocurre principalmente en fumadores jóvenes. Puede no tener síntomas al principio y aparecer de forma incidental con una radiografía de tórax o después de haber causado un colapso pulmonar. Los síntomas pueden incluir tos seca, fatiga, dolor en el pecho al respirar y dificultad para respirar.

La causa no está clara, pero fumar es un factor de riesgo principal. Puede estar asociado con mutaciones genéticas en las células de Langerhans.

El tratamiento incluye dejar de fumar y los corticosteroides pueden ayudar a controlar los síntomas. La enfermedad puede progresar y afectar la función pulmonar y la calidad de vida y provocar la muerte. Seguir fumando se asocia con peores resultados, incluida la progresión de la enfermedad.

Una palabra de MEDSALUD

PLCH es una enfermedad misteriosa que puede empeorar rápidamente sin tratamiento, pero debido a que los síntomas de PLCH son similares a los de muchas otras afecciones, a menudo es difícil obtener un diagnóstico oportuno. Si es un fumador actual o pasado y desarrolla alguno de los síntomas mencionados anteriormente, debe consultar a un proveedor de atención médica.

Fumar es un desencadenante importante de PLCH y contribuye a muchas otras afecciones pulmonares. Dejar de fumar no es fácil, pero los proveedores de atención médica están equipados con herramientas que lo ayudarán a formular un plan para dejar de fumar con éxito.