Fibrosis pulmonar Es una enfermedad pulmonar crónica caracterizada por la cicatrización del tejido pulmonar. El tejido pulmonar está formado por pequeños sacos de aire llamados alvéolos y el tejido circundante llamado intersticial Tejido pulmonar. La cicatrización o fibrosis del tejido pulmonar intersticial se conoce como enfermedad pulmonar intersticial. Provoca síntomas de dificultad para respirar y tos.
Este artículo describirá la fibrosis pulmonar, destacando sus causas, síntomas, diagnóstico y manejo.
Tipos y causas de la fibrosis pulmonar
La fibrosis pulmonar tiene varias causas diferentes que van desde la exposición a toxinas hasta enfermedades autoinmunes. Cuando no se identifica la causa, se denomina idiopático fibrosis pulmonar (FPI). Independientemente, la cicatrización pulmonar en la fibrosis pulmonar parece estar causada por la activación del sistema inmunitario, lo que provoca inflamación y cicatrización.
Las condiciones subyacentes que causan la fibrosis pulmonar incluyen las siguientes:
Exposición
Las toxinas y las infecciones también pueden causar fibrosis pulmonar:
- Materiales inorgánicos, como asbesto, carbón, sílice
- Materiales orgánicos, como polvo de madera, moho y excrementos de pájaros.
- Radiación
- medicamentos como amiodarona, metotrexato, nitrofurantoína y quimioterapia
El humo del cigarrillo también puede aumentar el riesgo de fibrosis pulmonar y empeorar sus síntomas.
Fibrosis pulmonar idiopática
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la forma más común de fibrosis pulmonar. Ocurre más comúnmente en hombres entre las edades de 50 y 70 años. Algunas formas parecen hereditarias (FPI familiar), y tener ciertas mutaciones genéticas aumenta el riesgo de desarrollar FPI.
Síntomas de fibrosis pulmonar
Los síntomas de la fibrosis pulmonar pueden coincidir con otros tipos de enfermedades pulmonares e incluyen los siguientes:
- Dificultad para respirar, especialmente con el esfuerzo
- tos seca cronica
- Respiración rápida
- Fatiga
- Pérdida de peso inexplicable
- Dolor muscular y articular
- Redondeo de las yemas de los dedos conocido como «discoteca»
Diagnóstico de Fibrosis Pulmonar
El diagnóstico de fibrosis pulmonar incluye una historia clínica y un examen físico. Su proveedor de atención médica puede escuchar crepitantes característicos con un estetoscopio en el examen de los pulmones. Se pueden realizar análisis de sangre para ciertos trastornos autoinmunes.
Una tomografía computarizada (TC) puede mostrar el tejido pulmonar en detalle, lo que puede ayudar a obtener un diagnóstico. Las pruebas de función pulmonar (PFT) pueden proporcionar más información y diferenciarlas de los tipos obstructivos de enfermedad pulmonar, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) o el asma.
Lavado broncoalveolar (BAL) y la biopsia pulmonar se puede realizar en casos límite en los que la causa no se confirma con otra prueba menos invasiva.
Etapas de la fibrosis pulmonar
La fibrosis pulmonar puede clasificarse como leve, moderada, grave o muy grave según los síntomas y los resultados de las tomografías computarizadas, la prueba de la marcha de seis minutos y las PFT. Los sistemas de puntuación alternativos, conocidos como modelos de índice fisiológico compuesto (CPI) y género-edad-fisiología (GAP), incorporan resultados de género, edad y PFT para predecir la mortalidad.
¿Cómo se trata la fibrosis pulmonar?
El tratamiento de la fibrosis pulmonar implica medicamentos y rehabilitación pulmonar. Un trasplante de pulmón puede ser una opción para algunas personas con fibrosis pulmonar grave.
Los medicamentos para la fibrosis pulmonar incluyen:
- Agentes antifibróticos, incluyendo nintendoib (Ofev) y pirfenidona (Esbriet)
- corticosteroides
- Medicamentos inmunomoduladores como azatioprina, (imurano) ciclofosfamida, micofenolato de mofetilo (concepto celular)
- antiácidos
- medicamentos para la tos
- Terapia de oxigeno
La rehabilitación pulmonar es un programa que incluye ejercicio supervisado y enseñanza para ayudar a mejorar la capacidad de ejercicio y la función pulmonar.
Pronóstico de la Fibrosis Pulmonar
El pronóstico de la fibrosis pulmonar varía según la causa. Si no se trata, la FPI es progresiva, ya que los síntomas empeoran y, en última instancia, conducen a insuficiencia respiratoria y muerte. La expectativa de vida promedio después del diagnóstico de FPI es de tres a cinco años. Sin embargo, esta cifra es un promedio. Algunas personas viven más tiempo, especialmente con los tratamientos más nuevos. Una revisión mostró que el 31 % de las personas diagnosticadas con FPI que no recibían terapia antifibrótica estaban vivas después de cinco años.
Lidiando con la Fibrosis Pulmonar
La fibrosis pulmonar tiene un impacto significativo en la calidad de vida debido a los síntomas que afectan las actividades cotidianas. En muchos casos puede ser progresiva, y la incertidumbre de cómo evolucionará la afección puede generar ansiedad. La fibrosis pulmonar también puede requerir tratamientos que tienen sus propios efectos secundarios.
El apoyo de familiares, amigos y su equipo de atención médica es ideal. Varios centros médicos se han dedicado centros de atención de fibrosis pulmonar. Además, grupos de apoyo puede proporcionar una red de otras personas también diagnosticadas con esta condición.
Resumen
La fibrosis pulmonar es una afección progresiva de cicatrización pulmonar que provoca dificultad para respirar, tos y disminución de la función respiratoria con el tiempo. Hay muchas causas diferentes, siendo la más común la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). El pronóstico varía según el tiempo, pero la afección a menudo es progresiva y requiere tratamiento con medicamentos inmunomodificadores.
Una palabra de MEDSALUD
Un diagnóstico de fibrosis pulmonar puede ser abrumador, especialmente porque los síntomas interfieren con la vida cotidiana. Su equipo de atención médica está allí para ayudarlo a planificar formas de controlar los síntomas, mejorar la función pulmonar y mantener la mejor calidad de vida posible. Si bien la fibrosis pulmonar es una enfermedad compleja con muchas causas, la comprensión de esta afección continúa creciendo y se están desarrollando nuevos tratamientos.