La enfermedad de Addison, también conocida como insuficiencia suprarrenal primaria e hipocortisolismo, es un trastorno poco frecuente en el que las glándulas suprarrenales no producen suficiente hormona cortisol y, a veces, aldosterona.

Los síntomas tienden a aparecer y desaparecer y pueden incluir dolor abdominal, mareos, fatiga, pérdida de peso, antojo de sal y oscurecimiento de la piel. Durante períodos de estrés extremo o mala salud, la enfermedad de Addison puede desencadenar una caída rápida en los niveles de cortisol y un evento potencialmente mortal conocido como crisis suprarrenal.

La causa más común de la enfermedad de Addison es la adrenalitis autoinmune, un trastorno en el que el sistema inmunitario del cuerpo ataca y daña las células de las glándulas suprarrenales sin darse cuenta.

Si bien la enfermedad de Addison se puede diagnosticar con pruebas de sangre y de imágenes, es muy poco frecuente: afecta solo a 1 de cada 100 000 personas—que los diagnósticos generalmente se retrasan hasta que se desarrollan manifestaciones más graves de la enfermedad.

La enfermedad de Addison no se puede curar, pero se puede mejorar significativamente con la terapia de reemplazo hormonal y evitando los desencadenantes comunes. Si se trata adecuadamente, la enfermedad de Addison se puede controlar y usted puede estar más seguro de vivir una vida larga y saludable.

Síntomas de la enfermedad de Addison

Pueden comenzar de manera incidental, con momentos extraños de dolor de estómago y debilidad, pero se vuelven cada vez más evidentes a medida que los ataques se repiten, especialmente durante los momentos de estrés.

Dependiendo de la causa del deterioro subyacente, los síntomas de la enfermedad de Addison pueden desarrollarse de manera lenta y constante o rápida y furiosamente.

La mayoría de los síntomas se producen cuando un descenso de los niveles de cortisol (hipocortisolismo) desencadena un descenso asociado de la presión arterial (hipotensión) y del azúcar en sangre (hipoglucemia). Otros síntomas están relacionados con una caída de la aldosterona, la hormona responsable de la retención de sodio.

Los síntomas primarios de la enfermedad de Addison tienden a ser episódicos e inespecíficos. Los síntomas comunes incluyen:

  • fatiga extrema
  • Dolor abdominal
  • Disminucion del apetito
  • antojo de sal
  • aturdimiento
  • Mareos al levantarse (hipotensión postural)
  • Visión borrosa
  • Temblor o temblores
  • Palpitaciones del corazón
  • Náuseas o vómitos
  • Ansiedad o irritabilidad
  • Depresión
  • Sensaciones de hormigueo (neuropatía periférica)
  • Deseo sexual reducido (libido baja)
  • Perdida de cabello
  • Dolor muscular o articular
  • Pérdida de peso
  • Oscurecimiento de la piel (hiperpigmentación), particularmente en áreas donde hay pliegues o cicatrices en la piel, así como en las palmas de las manos, los pezones y el interior de las mejillas

Crisis suprarrenal

La crisis suprarrenal, también conocida como crisis de Addison, ocurre cuando los niveles de cortisol han disminuido tan rápidamente que causa síntomas graves y potencialmente mortales, que incluyen:

  • Vómitos y/o diarrea severos que conducen a la deshidratación
  • Dolor en la parte baja de la espalda, las piernas o el abdomen
  • desmayo (síncope)
  • Espasmos musculares
  • Confusión y desorientación
  • Sed extrema e incapacidad para orinar
  • Latidos cardíacos anormales (arritmia)
  • Parálisis muscular intermitente

Si no se trata agresivamente con líquidos intravenosos y esteroides, puede sobrevenir la muerte, más a menudo como resultado de un shock hipotensor o insuficiencia respiratoria. Según la investigación, una crisis suprarrenal provoca la muerte en 1 de cada 16 casos, la mayoría de las veces debido a un tratamiento tardío o inadecuado.

Causas

La enfermedad de Addison es causada por una falla de las glándulas suprarrenales. Las glándulas suprarrenales son uno de varios órganos que componen el sistema endocrino. Las glándulas están situadas encima de cada riñón y son responsables de producir una variedad de hormonas, que incluyen cortisol, aldosterona y adrenalina.

El cortisol, a menudo conocido como la «hormona del estrés», aumenta cuando se activa el instinto de «lucha o huida» durante una crisis. También juega un papel central en la regulación de la presión arterial, el azúcar en la sangre, el metabolismo de proteínas, grasas y carbohidratos, la mineralización y densidad ósea, la inflamación, el sueño y los niveles de energía. Se produce en una parte de las glándulas suprarrenales conocida como zona fasciculada.

La aldosterona ayuda a regular el equilibrio de sodio y potasio en el cuerpo y, al hacerlo, influye en la presión arterial, el volumen sanguíneo y la retención de agua en las células. Se produce en una parte diferente de la glándula conocida como zona glomerulosa.

La enfermedad de Addison se desarrolla cuando las glándulas suprarrenales ya no pueden suministrar adecuadamente al cuerpo cortisol y aldosterona. Afecta por igual a hombres y mujeres y ocurre en todos los grupos de edad, pero es más común entre los 30 y los 50 años.

Deterioro suprarrenal

Hay una serie de razones por las que las glándulas suprarrenales ya no funcionarán como deberían. Con la enfermedad de Addison, la insuficiencia suprarrenal primaria suele ser causada por una enfermedad o trastorno que afecta directamente al órgano mismo.

Con mucho, la causa más común de esto es la adrenalitis autoinmune, una enfermedad autoinmune en la que el cuerpo vuelve sus defensas contra sí mismo y ataca las células de las glándulas suprarrenales que producen esteroides. Nadie está exactamente seguro de por qué sucede esto, aunque se cree que la genética juega un papel central.

En términos generales, la zona fasciculada (donde se produce el cortisol) es el sitio del mayor ataque autoinmune, seguido por la zona glomerulosa (donde se produce la aldosterona). En algunos casos, la tercera y última zona, conocida como la zona reticularpuede sufrir daños colaterales, lo que resulta en el deterioro de ciertas hormonas sexuales.

Los anticuerpos contra las tres zonas de la corteza suprarrenal están presentes en el suero del 60% al 75% de los pacientes con insuficiencia suprarrenal primaria causada por adrenalitis autoinmune.

Además de la adrenalitis autoinmune, otras condiciones pueden afectar directamente las glándulas suprarrenales, que incluyen:

  • Tuberculosis
  • Infección por VIH avanzada
  • Infecciones fúngicas sistémicas
  • Cánceres secundarios (metastásicos)
  • hemorragia suprarrenal
  • adrenomieloneuropatíaun trastorno neurológico hereditario que puede hacer que las glándulas suprarrenales fallen (generalmente en la edad adulta)

Con menos frecuencia, un trastorno genético puede afectar indirectamente la función suprarrenal al robarle al cuerpo los compuestos que necesita para producir esteroides. Uno de esos compuestos es el colesterol, que las glándulas suprarrenales convierten en cortisol y aldosterona.

Trastornos genéticos raros como el síndrome de Smith-Lemli-Opitz (un error congénito que afecta la síntesis de colesterol) y abetalipoproteinemia (que interfiere con la absorción de grasa) se encuentran entre algunos de los trastornos hereditarios que pueden conducir indirectamente a la enfermedad de Addison.

Crisis suprarrenal

Una crisis suprarrenal puede ocurrir como una extensión de la enfermedad de Addison o independientemente de ella. Más específicamente, una crisis suprarrenal se desarrolla cuando la caída de cortisol es rápida y severa, lo que lleva a una presión arterial baja, niveles bajos de azúcar en la sangre y niveles altos de potasio en la sangre. La afección es potencialmente mortal y requiere atención médica inmediata.

Una crisis suprarrenal puede ser causada por cualquier evento en el que el cuerpo no pueda responder adecuadamente al estrés extremo, ya sea psicológico o físico. Según un estudio, los siguientes son los factores desencadenantes más comunes de una crisis suprarrenal.

Otros estudios también han respaldado la enfermedad gastrointestinal como el desencadenante predominante de una crisis suprarrenal aguda. Otras causas incluyen convulsiones, migraña severa, clima cálido, fibrilación auricular (latidos cardíacos irregulares) e incluso vuelos de larga distancia. Los factores de riesgo adicionales incluyen el embarazo y la diabetes.

Insuficiencia suprarrenal secundaria

También puede ocurrir una crisis suprarrenal si la glándula pituitaria está dañada o enferma. La glándula pituitaria es parte del eje hipotálamo-pituitario-suprarrenal. Su función es «instruir» a la glándula suprarrenal cuándo producir más cortisol y cuánto. Lo hace con una hormona llamada hormona adrenocorticotrópica (ACTH).

Si ocurre una crisis como resultado de una falla de la glándula pituitaria (quizás causada por cáncer o por una cirugía de la glándula pituitaria), se la denominaría insuficiencia suprarrenal secundaria.

Otra causa común de insuficiencia suprarrenal secundaria es la suspensión repentina de los corticosteroides utilizados para tratar la artritis, el asma y otras enfermedades inflamatorias. Al suspender los medicamentos abruptamente, la enfermedad de Addison no diagnosticada puede “desenmascararse” inadvertidamente en forma de una crisis suprarrenal.

Diagnóstico

La enfermedad de Addison se diagnostica con una variedad de pruebas de sangre y de imágenes que se usan para confirmar la insuficiencia suprarrenal. Por lo general, el diagnóstico se inicia en función de la aparición de síntomas reveladores, como hiperpigmentación, fatiga y antojos de sal (una tríada clásica de síntomas suprarrenales).

En otros, un análisis de sangre de rutina puede revelar anomalías que sugieran la enfermedad, como episodios recurrentes inexplicables de hipoglucemia, hiponatremia e hipopotasemia.

Más comúnmente, una crisis suprarrenal será el primer síntoma de la enfermedad de Addison en alrededor del 50 % de los casos.

Pruebas utilizadas para diagnosticar la enfermedad de Addison

  • Pruebas de cortisol sérico
  • Prueba de estimulación con ACTH
  • Estudios de autoanticuerpos
  • Prueba de hipoglucemia inducida por insulina
  • Pruebas de imagen
  • Pruebas de cortisol sérico se puede utilizar para medir los niveles de cortisol en la sangre. Un valor de cortisol de 25 microgramos por decilitro (mcg/dL) o más excluye cualquier tipo de insuficiencia suprarrenal.
  • Prueba de estimulación con ACTH implica el uso de una ACTH sintética llamada cosintropina (tetracosactida). La prueba compara los niveles de cortisol antes y después de una inyección de ACTH. Un valor de cortisol de 7 mcg/dL o más al inicio del estudio que aumenta a 20 microgramos por decilitro (mcg/dL) o más en 30 a 60 minutos excluye la insuficiencia suprarrenal como causa.
  • Estudios de autoanticuerpos se puede usar para detectar proteínas, llamadas anticuerpos 21-hidroxilasa, asociadas con la adrenalitis autoinmune.
  • Prueba de hipoglucemia inducida por insulina se utiliza para diagnosticar insuficiencia suprarrenal secundaria. La prueba compara los niveles de cortisol y glucosa en la sangre antes y después de una inyección de insulina para ver si la glándula pituitaria responde como debería.
  • Pruebas de imagencomo ecografía, tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética nuclear (RMN), se ordenarían para detectar anomalías en las glándulas suprarrenales.

Es posible que se necesiten investigaciones adicionales para excluir todas las demás causas de insuficiencia suprarrenal, un proceso conocido como diagnóstico diferencial. Otras causas posibles incluyen hipertiroidismo (tiroides hiperactiva), linfoma, anorexia nerviosa, hemocromatosis (sobrecarga de hierro) y supresión suprarrenal debido a la terapia con corticosteroides.

Tratamiento

Como trastorno caracterizado por el agotamiento de hormonas clave, la enfermedad de Addison se trata y maneja principalmente con terapia de reemplazo hormonal de por vida. En la mayoría de los casos, esto implicaría tomar esteroides orales dos o tres veces al día.

Entre los más comúnmente prescritos:

  • Cortef (hidrocortisona) se utiliza para reemplazar el cortisol. Recetado en una dosis diaria de 15 a 25 miligramos, el medicamento se toma en dos o tres dosis divididas con comida y un vaso lleno de agua para prevenir el malestar estomacal.
  • Florinef (fludrocortisona) se usa para reemplazar la aldosterona. Se prescribe en una dosis diaria de 50 a 200 microgramos, tomados en una o dos tomas con o sin alimentos.
  • Dehidroepiandrosterona (DHEA) es un suplemento de esteroides orales que a veces se receta para aliviar la fatiga crónica asociada con la enfermedad de Addison, particularmente en mujeres. Se prescribe en una dosis diaria de 25 a 50 miligramos, ya sea al despertar o al acostarse.
  • prednisonaLa prednisona es un glucocorticoide que suprime la producción de cortisol a través de su efecto sobre el eje HPA. Se puede tomar como una dosis diaria de 3 a 5 miligramos.
  • Dexametasona es un corticosteroide que puede usarse si Cortef es intolerable. Se inyecta por vía intramuscular en una dosis diaria de 0,5 miligramos. También hay una versión oral.

Al igual que con muchos medicamentos, existen varios efectos secundarios comunes de los que se prescriben comúnmente para tratar la enfermedad de Addison, que incluyen:

  • Dolor de cabeza
  • Mareo
  • Náuseas
  • Dolor de barriga
  • Acné
  • Piel seca
  • Moretones con facilidad
  • Insomnio
  • Debilidad muscular
  • Cicatrización lenta de heridas
  • Cambios en los periodos menstruales

El uso a largo plazo puede causar lipodistrofia (la redistribución de la grasa corporal) y la osteoporosis (adelgazamiento de los huesos), aunque es más probable que se deban a un exceso de medicación que a la duración del tratamiento.

La toronja y el regaliz también pueden amplificar los efectos secundarios y deben consumirse con moderación. Hable con su proveedor de atención médica si los efectos secundarios son intolerables o le causan angustia. En algunos casos, se puede cambiar el tratamiento o reducir las dosis.

Crisis suprarrenal

Si tiene la enfermedad de Addison, es probable que se le aconseje que use un brazalete de identificación médica en caso de una crisis suprarrenal. Además, es probable que le aconsejen que lleve consigo un equipo de emergencia que contenga una aguja, una jeringa y una ampolla de 100 miligramos de hidrocortisona inyectable.

En caso de vómitos, diarrea persistente u otros síntomas de una crisis suprarrenal, se debe buscar atención de emergencia sin demora.

Como una crisis suprarrenal puede progresar rápidamente, deberá administrarse una inyección intramuscular de hidrocortisona de emergencia hasta que llegue la ayuda. Esto requiere que usted o un miembro de su familia aprenda las técnicas de inyección adecuadas y reconozca los signos y síntomas de una crisis suprarrenal.

Administrar demasiada hidrocortisona en una situación de emergencia no hará daño. Por el contrario, una dosis insuficiente hará poco para evitar el rápido deterioro de su condición. Una crisis suprarrenal requiere hospitalización con hidrocortisona intravenosa y líquidos intravenosos compuestos de cloruro de sodio al 0,9%.

Albardilla

Vivir con cualquier enfermedad crónica puede ser un desafío. Con la enfermedad de Addison, el mayor desafío puede ser evitar cualquier enfermedad o evento que pueda desencadenar una crisis suprarrenal.

El manejo del estrés, sin embargo, es clave. Cuando está agotado y lleno de ansiedad, las técnicas de reducción del estrés pueden reducir el riesgo de una crisis o, al menos, disminuir la gravedad o la frecuencia de un episodio crónico.

Estos incluyen técnicas como la meditación consciente, la imaginación guiada, la relajación muscular progresiva, la biorretroalimentación, el tai chi y el yoga suave.

Si bien el ejercicio sigue siendo vital para la buena salud, debe hacerlo sin causar un estrés físico excesivo. Si planea participar en atletismo, informe a su proveedor de atención médica para que las dosis de sus medicamentos puedan aumentarse para compensar el aumento de la actividad. Lo mismo se aplica si está enfermo, tiene fiebre de más de 100 grados F o se somete a un procedimiento médico.

Si bien no existe una dieta especial para la enfermedad de Addison, debe evitar las dietas bajas en sodio e incluso aumentar el consumo de sal si planea estar en un clima cálido o realizar una actividad extenuante. Si está fatigado, no lo fuerce, dele tiempo a su cuerpo para que se recupere.

Con el apoyo médico adecuado, las personas con la enfermedad de Addison pueden esperar tener un embarazo saludable y un parto normal. Sin embargo, los niveles endocrinos deben controlarse durante el primer trimestre y los medicamentos deben aumentarse a medida que se acerca el parto.

Si su fertilidad se ve afectada, puede explorar opciones de reproducción asistida con un especialista en fertilidad junto con su endocrinólogo.

Una palabra de MEDSALUD

Gracias a los avances en la terapia, las personas con la enfermedad de Addison pueden disfrutar de una mejor salud y una esperanza de vida casi normal. De hecho, la investigación muestra que la esperanza de vida promedio para las personas con la enfermedad de Addison ha aumentado a 64,8 años en los hombres y 75,7 años en las mujeres.

El diagnóstico y el tratamiento tempranos pueden aumentar aún más estas tasas. Con este fin, es importante consultar a un proveedor de atención médica si experimenta episodios recurrentes de fatiga, presión arterial baja, pérdida de peso, antojo de sal o cambios en el color de la piel que simplemente no puede explicar. Una crisis suprarrenal no tiene por qué ser su primer síntoma.

Si su proveedor de atención médica no sabe qué es la enfermedad de Addison, no dude en solicitar una remisión a un endocrinólogo que pueda realizar pruebas para confirmar o descartar la enfermedad.

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