La anemia hemolítica autoinmune (AIHA) es un trastorno poco común de los glóbulos rojos que se desarrolla cuando no hay suficientes glóbulos rojos (RBC) porque el cuerpo los ha destruido antes de lo que debería. AIHA también es un tipo de anemia, una condición en la que una persona carece de suficientes glóbulos rojos saludables para transportar niveles adecuados de oxígeno a los tejidos del cuerpo.
Con AHIA, la destrucción ocurre porque el sistema inmunitario no funciona correctamente y cree erróneamente que los glóbulos rojos son invasores extraños y los ataca, lo que hace que mueran antes y deja a la persona sin suficientes glóbulos rojos. AIHA también se llama anemia hemolítica inmune.
AIHA puede afectar tanto a adultos como a niños. Es mucho más raro en niños y generalmente temporal. En los adultos, es una afección a largo plazo en la que una persona experimenta períodos de remisión (poco o ningún síntoma) y períodos de alta actividad de la enfermedad. AIHA puede desarrollarse repentina y rápidamente o gradualmente con el tiempo.
Síntomas de la anemia hemolítica autoinmune
AIHA se clasifica en cálido y frío. Estos tienen algunos síntomas comunes, pero cada uno también tiene síntomas específicos. Las clasificaciones cálidas y frías están relacionadas con el tipo de anticuerpos involucrados.
También llamada hemólisis caliente, AIHA caliente involucra anticuerpos IgG. Estos anticuerpos se unen a los glóbulos rojos a la temperatura corporal normal. Warm AIHA representa del 75% al 80% de los casos de AIHA en adultos.
Con AIHA caliente, los síntomas aparecerán gradualmente durante un período de semanas a meses. En casos raros, emergen repentinamente durante un período de unos pocos días.
Los síntomas pueden incluir:
- Piel pálida o amarillenta
- Fatiga
- Mareo
- Palpitaciones del corazón
- Orina oscura
- Dolor en el pecho
Frío AIHA
También llamada enfermedad de las aglutininas frías (CAD), la AIHA fría muestra autoanticuerpos IgM que se unen a los glóbulos rojos cuando la sangre se expone a temperaturas frías, específicamente de 32 a 50 grados Fahrenheit. La AIHA fría comúnmente afecta a adultos de mediana edad o mayores.
Los síntomas de AIHA por frío se desencadenan por temperaturas frías o infecciones virales y pueden incluir:
- Mareo
- Fatiga
- Piel pálida o amarilla
- Manos y pies fríos o enfermedad de Raynaud: una afección en la que algunas áreas del cuerpo se sienten entumecidas y frías en determinadas circunstancias.
- Dolor y/o coloración azul de manos y pies
- Dolor en el pecho y la parte posterior de las piernas.
- vómitos
- Diarrea
- Problemas cardíacos, como arritmia o soplo cardíaco
Causas
AIHA es un trastorno relativamente raro, con una incidencia anual estimada de 1-3 casos por 100.000 por año. Es el resultado de que el sistema inmunitario no funciona correctamente y hace que los glóbulos rojos mueran demasiado pronto. Normalmente, los glóbulos rojos vivirían en el cuerpo de 100 a 120 días. Sin embargo, con AIHA, especialmente en casos graves, los glóbulos rojos tienen una vida útil corta de solo unos pocos días.
AIHA puede ser primaria o secundaria. La AIHA primaria, también llamada idiopática, no tiene una causa subyacente conocida ni un mecanismo de desarrollo. Alrededor del 50% de los casos de AIHA son idiopáticos.
Cada vez que ocurre AIHA como complicación de otra enfermedad, se usa el término secundario. Pero la presencia de otra afección no significa automáticamente que una persona tenga AIHA secundaria. La AIHA secundaria se considera bajo ciertas circunstancias que incluyen:
- AIHA secundaria y la condición subyacente ocurren juntas con más frecuencia que solas
- Los síntomas de AIHA mejoran cuando se maneja la condición subyacente sospechosa
- La afección subyacente hace que el sistema inmunológico actúe de forma exagerada.
Las causas de AIHA secundaria pueden incluir:
Otras causas de AIHA pueden incluir una combinación de influencias genéticas y ambientales. En un pequeño número de casos, la AIHA se presenta en familias siguiendo un patrón de herencia autosómico recesivo, donde una persona no presenta la enfermedad a menos que herede los genes mutados de ambos padres.
Diagnóstico
Al hacer un diagnóstico de AIHA, su proveedor de atención médica le hará preguntas sobre sus síntomas. Luego pueden ordenar análisis de sangre y análisis de orina para ayudar a determinar la causa de los síntomas.
Las pruebas pueden incluir:
Conteo sanguíneo completo (CBC): Un hemograma completo mide partes de la sangre. Incluye hemoglobina y hematocrito. La hemoglobina transporta oxígeno por todo el cuerpo y el hematocrito muestra cuánto espacio ocupan los glóbulos rojos en comparación con otros constituyentes de la sangre. Los niveles bajos de ambos indican anemia.
Prueba de hemoglobina en orina: Una prueba de orina con tira reactiva dará positivo para sangre cuando haya glóbulos rojos o si se han descompuesto y la hemoglobina se elimina en la orina.
Prueba de antiglobulina directa (prueba de Coombs directa): Esta prueba busca un aumento de anticuerpos adheridos a los glóbulos rojos. Una prueba de Coombs directa puede confirmar un diagnóstico de AIHA.
Prueba de reticulocitos: La prueba de reticulocitos mide los niveles de reticulocitos, que son glóbulos rojos ligeramente inmaduros que acaban de ser liberados de la médula ósea a la circulación sanguínea. Los niveles de reticulocitos serán más altos si la médula ósea responde a una pérdida de glóbulos rojos debido a una hemorragia o destrucción de glóbulos rojos. Si la hemoglobina y el hematocrito están bajos pero los reticulocitos están aumentados, muestra que la médula ósea está respondiendo adecuadamente. Si los reticulocitos son bajos, puede indicar que la anemia se debe a un problema con la médula ósea.
Prueba de bilirrubina: La prueba de bilirrubina mide la cantidad de bilirrubina en la sangre. La bilirrubina es un producto de descomposición de la molécula hemo en la hemoglobina, y la mayor parte en la sangre proviene de la destrucción de los glóbulos rojos. Los niveles altos de bilirrubina pueden ser un signo de anemia hemolítica, daño hepático u otra enfermedad.
Prueba de haptoglobina: La haptoglobina es una proteína producida por el hígado cuya función es unirse a cualquier hemoglobina libre en la sangre y luego permitir que se elimine y reprocese. Si los niveles de haptoglobina son bajos, muestra que se está utilizando para eliminar los niveles altos de hemoglobina, como se observa en la anemia hemolítica con una mayor destrucción de glóbulos rojos.
Prueba de aglutininas frías: Esta prueba busca niveles altos de ciertos anticuerpos relacionados con infecciones que causan AIHA. Determinar si una persona tiene aglutininas calientes o frías puede ayudar a explicar por qué podría ocurrir AIHA.
Tratamiento
Si los síntomas de AIHA son leves, es posible que no se necesite tratamiento. Si una persona tiene anemia grave, es posible que necesite una transfusión de sangre. Sin embargo, una transfusión de sangre es solo temporal y se necesitarán otros tratamientos para controlar los síntomas.
Si una enfermedad subyacente es la causa de la AIHA, controlar los síntomas de esa afección puede resolver la AIHA. Si los medicamentos utilizados para tratar otra afección son la causa (como en el caso de AIHA inducida por fármacos), detenerlos o reducir las dosis puede resolver los síntomas de AIHA.
En adultos, el medicamento inmunosupresor rituximab se puede usar junto con corticosteroides como tratamiento de primera línea para AIHI. Tanto para niños como para adultos, rituximab se considera como parte del tratamiento inicial y como tratamiento de segunda línea después de los glucocorticoides.
En 2022, la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) también aprobó Enjaymo (sutimlimab-jome) para su uso en adultos con la enfermedad de las aglutininas frías (AIHA por frío) para disminuir la necesidad de transfusiones de sangre debido a la hemólisis.
IVIG (inmunoglobulina intravenosa) también se considera junto con otras terapias si las terapias iniciales son ineficaces. Aunque no es un tratamiento de segunda línea de rutina, la esplenectomía (extirpación quirúrgica del bazo) puede ser un tratamiento eficaz para la AIHA caliente.
Una palabra de MEDSALUD
Algunas personas descubren que su AHIA se resolverá por completo sin tratamiento. Para otras personas, este es un problema a largo plazo que puede aparecer y desaparecer durante años. Su proveedor de atención médica es la mejor posición para responder preguntas sobre los tratamientos que pueden brindarle la mejor perspectiva.
Por lo general, no es posible prevenir AIHA, pero los proveedores de atención médica controlan a las personas que toman ciertos medicamentos o tienen ciertas condiciones de salud. Los casos graves de AIHA pueden empeorar las condiciones de salud. Por lo tanto, es una buena idea ponerse en contacto con su proveedor de atención médica si cree que está experimentando signos de AIHA.