El síndrome de Zollinger-Ellison (ZES) es un trastorno raro en el que se desarrollan tumores, llamados gastrinomas, en el intestino delgado (duodeno) o el páncreas. Estos tumores secretan una hormona llamada gastrina, que luego provoca la producción de cantidades excesivas de ácido estomacal.
El exceso de ácido estomacal puede provocar el desarrollo de úlceras dolorosas en el tracto gastrointestinal. Esta rara condición se encuentra en aproximadamente una de cada millón de personas. y fue identificado por primera vez en 1955 por los Dres. Robert Zollinger y Edward Ellison en Columbus, Ohio.
Este artículo revisará los síntomas encontrados con ZES, así como por qué sucede y cómo se diagnostica y trata.
Síntomas
Los síntomas asociados con ZES son causados por la presencia de altos niveles de ácido estomacal, altos niveles de gastrina o debido a las úlceras que se forman debido al trastorno.
Estos síntomas pueden incluir:
- Dolor sordo en la parte superior del abdomen o el pecho
- Dolor ardiente en la parte superior del abdomen o el pecho
- Diarrea
- hinchazón
- Pérdida de peso inexplicable
- Náuseas y vómitos
- Poco apetito
Causas
Durante el proceso digestivo normal, la comida se mastica y se traga. A medida que ingresa al estómago, el ácido está presente para ayudar a comenzar a descomponer las partículas de alimentos.
Después de su tiempo en el estómago, la comida y el ácido pasan al duodeno, la primera parte del intestino delgado. En el duodeno, la comida continúa descomponiéndose.
El páncreas es un órgano cercano que ayuda con la digestión. Libera insulina, que ayuda a usar el azúcar en la sangre para obtener energía. El páncreas también produce y libera otras enzimas (compuestos que ayudan en la digestión de los alimentos), que se vacían en el duodeno.
Con ZES, se forman tumores, llamados gastrinomas, en el duodeno y el páncreas. Estos tumores luego liberan grandes cantidades de una hormona llamada gastrina, que le dice al estómago que produzca más ácido del que normalmente se necesita para digerir los alimentos.
Este exceso de ácido estomacal puede irritar el revestimiento del duodeno, el estómago y el esófago y puede causar síntomas asociados con la enfermedad.
La causa exacta de por qué se forman los gastrinomas a menudo no se conoce, pero existe un vínculo entre los gastrinomas y un trastorno genético llamado neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1).
Alrededor del 25% de las personas con ZES también tienen MEN1. Estos tumores a menudo son de crecimiento lento y benignos, pero pueden volverse cancerosos.
Diagnóstico
El diagnóstico de ZES es un proceso de varios pasos que puede requerir muchas pruebas e imágenes.
Historia y examen físico
El proveedor de atención médica a menudo comenzará con una revisión del historial del paciente y los síntomas que experimenta. También se puede realizar un examen físico para evaluar la causa de los síntomas que se experimentan.
Prueba de sangre
Se puede realizar un análisis de sangre para evaluar la cantidad de gastrina en la sangre. Este nivel estará elevado, a menudo 10 veces más alto de lo normal, en alguien con ZES.
Endoscopia superior
Durante una endoscopia gastrointestinal superior, se inserta un endoscopio con una cámara en el extremo en la boca y se mueve por el esófago hasta el estómago y el duodeno.
Esto le permite a un gastroenterólogo visualizar el tracto digestivo y evaluar si hay tumores o úlceras que puedan estar presentes. Si es necesario, se pueden tomar biopsias de cualquier área sospechosa para evaluarlas bajo el microscopio. Este examen a menudo se realiza bajo anestesia.
Pruebas de imagen
- Tomografía computarizada (TC): Una tomografía computarizada es una prueba radiológica que puede tomar imágenes del cuerpo y puede ser útil para observar el esófago, el estómago, el intestino delgado y el páncreas. Se puede inyectar un tinte especial durante el examen y se puede ingerir un agente de contraste líquido para ayudar a obtener mejores imágenes de estas áreas.
- Imágenes por resonancia magnética (IRM): Una resonancia magnética utiliza una máquina especializada con imanes para obtener imágenes del cuerpo sin radiación. A veces, una resonancia magnética puede brindar una imagen más detallada del sistema del cuerpo que se necesita para un diagnóstico.
- Ultrasonido endoscópico: Este procedimiento utiliza un endoscopio especial y ultrasonido para navegar a través del sistema digestivo y poder ver el páncreas. A menudo se realiza bajo anestesia.
- Exploración con octreotida: Durante esta prueba, se inyecta un trazador especial a través de una vía intravenosa para que lo absorban las células tumorales. Se usa una cámara especial, llamada cámara gamma, para ver si alguna célula tomó el marcador y para determinar su ubicación.
Prueba de ácido estomacal
Durante una prueba de ácido estomacal, se coloca un tubo a través de la nariz hasta el estómago. Este tubo se puede usar para medir la cantidad de ácido presente en el estómago. Los niveles elevados generalmente se encuentran en alguien con ZES.
Tratamiento
Existen múltiples opciones para tratar a las personas con ZES.
Cirugía
A veces, se puede realizar una cirugía para extirpar los gastrinomas. Esto no siempre es posible, ya que a menudo los gastrinomas son muy pequeños y difíciles de ver en los estudios de imágenes. También existe la posibilidad de que los gastrinomas vuelvan a crecer, aunque por lo general muy lentamente, después de la extirpación quirúrgica.
medicamentos
Se pueden recetar medicamentos para reducir la cantidad de ácido estomacal que se introduce en el estómago. Estos medicamentos, llamados inhibidores de la bomba de protones, incluyen omeprazol, pantoprazol y esomeprazol.
Las personas con ZES pueden requerir dosis más altas de lo habitual de estos medicamentos. Disminuir el ácido del estómago puede permitir que el tejido del estómago y el intestino delgado se curen y puede ayudar a tratar las úlceras.
Quimioterapia
Si los tumores en el duodeno o el páncreas se vuelven cancerosos, es posible que sea necesario administrar quimioterapia.
Pronóstico
Puede ser difícil curar ZES, ya que la única terapia curativa posible es la cirugía y puede ser difícil encontrar y extirpar todos los tumores. Sin embargo, los gastrinomas tienden a crecer muy lentamente y las personas pueden vivir muchos años con esta enfermedad.
Una palabra de MEDSALUD
Un diagnóstico de ZES puede ser preocupante, pero por lo general es una enfermedad de crecimiento lento y no pone en peligro la vida si se trata a tiempo. Si nota cambios en las heces o el desarrollo de ardor o dolor punzante en el abdomen o el pecho, busque tratamiento médico para evaluar estos síntomas.
Las personas con ZES pueden vivir una vida larga después del diagnóstico. El control de los síntomas es una parte importante para prolongar la esperanza de vida.
Preguntas frecuentes
¿Es la cirugía la única forma de curar el síndrome de Zollinger-Ellison?
Sí, la cirugía es la única forma de curar el síndrome de Zollinger-Ellison. Se estima que aproximadamente del 20% al 30% de los casos de ZES se pueden curar.
¿Cuáles son los síntomas reveladores de ZES?
Los síntomas reveladores de ZES incluyen un dolor sordo o ardiente en el abdomen o el pecho, diarrea, náuseas, vómitos y pérdida de peso.
¿Cuál es la tasa de supervivencia del síndrome de Zollinger-Ellison?
La tasa de supervivencia puede variar de persona a persona que vive con ZES. La mayoría de las personas pueden vivir una vida larga. La supervivencia a largo plazo es más baja si los gastrinomas se vuelven cancerosos y se diseminan a otras áreas del cuerpo.