El síndrome de enclaustramiento (LIS, por sus siglas en inglés) es un trastorno neurológico raro que se caracteriza por una parálisis completa de todos los movimientos de los músculos voluntarios, excepto los relacionados con el movimiento de los ojos o los párpados. Las personas con LIS tienen niveles normales de conciencia y conocimiento de la situación, pero no pueden comunicarse verbalmente. Pueden comunicarse usando movimientos oculares, parpadeando o con la ayuda de tecnologías de asistencia.
Este artículo analiza la causa del síndrome de enclaustramiento, cómo saber si alguien tiene el síndrome de enclaustramiento, los tipos de LIS, sus síntomas, el diagnóstico, las opciones de tratamiento y las tasas de supervivencia.
Breve historia del síndrome de enclaustramiento
En 1966, el síndrome de enclaustramiento fue descrito por primera vez por dos neurólogos estadounidenses, Fred Plum y Jerome Posner, quienes diferenciaron entre varios tipos de coma en su libro histórico, El diagnóstico de estupor y coma. Plum y Posner observaron que algunos pacientes que pueden parecer comatosos en realidad están conscientes y se sienten atrapados en sus cuerpos, lo que llevó al término «síndrome de enclaustramiento».
Aunque estos pacientes aparentemente comatosos estaban conscientes, estar «encerrados» significaba que no podían mover partes de su cuerpo, hablar o hacer expresiones faciales. Sin embargo, a pesar de estar paralizados, la mayoría de ellos podían hacer movimientos oculares verticales y parpadear.
El síndrome de enclaustramiento también se llama “pseudocoma” porque los pacientes a menudo parecen estar en coma, pero en realidad están conscientes y conscientes de sí mismos. Otro término clínico utilizado para describir el síndrome de enclaustramiento es «desconexión cerebromeduloespinal», que se utiliza para describir el daño en la región del tronco encefálico (la protuberancia) que conecta las porciones superiores del cerebro con la médula espinal.
Tipos de síndrome de enclaustramiento
A fines de la década de 1970, los diferentes tipos de síndrome de enclaustramiento se dividieron en tres categorías de la siguiente manera:
- Clásico: El síndrome de enclaustramiento clásico se caracteriza por una parálisis completa (cuadriplejia) y una incapacidad para hablar o comunicarse verbalmente. Las personas con LIS de forma clásica no tienen movilidad en las extremidades y no pueden hacer expresiones faciales, pero pueden mover los ojos verticalmente y parpadear.
- Parcial: Todos los mismos síntomas caracterizan la forma parcial del síndrome de enclaustramiento como la forma clásica, pero el paciente tiene alguna función motora.
- Inmovilidad total: Caracterizado por una parálisis completa de todo el cuerpo, incluida la incapacidad de realizar movimientos oculares verticales o parpadear, esta forma de LIS es muy difícil de diagnosticar porque los pacientes parecen estar en coma y no pueden comunicarse con los ojos.
En particular, si la actividad cerebral de un paciente encerrado con inmovilidad total se mide mediante un electroencefalograma (EEG), las lecturas generalmente mostrarán que el paciente que no responde no está en un estado vegetativo persistente (PVS; o falta de respuesta poscoma) y no ha experimentado muerte cerebral pero está en un pseudocoma.
Síntomas del síndrome de enclaustramiento
El síndrome de enclaustramiento puede tener una variedad de síntomas. La categorización de las tres formas de LIS proporciona un marco básico para medir la gravedad de la afección en función de los síntomas del paciente.
En diversos grados, los siguientes síntomas son característicos del síndrome de enclaustramiento:
- Parálisis de extremidades y torso.
- Incapacidad para mover los músculos (excepto ojos/párpados) voluntariamente
- Movimientos oculares verticales a menudo retenidos
- Capacidad de parpadeo a menudo retenida
- Retención de la conciencia
- Retención de la función ejecutiva (aspectos del pensamiento como la memoria, la planificación, etc.)
- Retención de la audición y comprensión del lenguaje.
- Mal control muscular (ataxia)
- Dificultad con la respiración voluntaria
- Dificultad para tragar (disfagia)
- Incapacidad para comunicarse verbalmente (anartria/disartria)
¿Existe una cura para el síndrome de enclaustramiento?
No existe un tratamiento estandarizado para esta rara enfermedad. Las posibilidades de recuperación son escasas. Sin embargo, existen tratamientos para apoyar a las personas con esta enfermedad.
Causas
El síndrome de enclaustramiento generalmente es causado por un daño en la protuberancia del tronco encefálico. Esta región del tronco encefálico similar a un puente tiene vías neurales que conectan el cuerpo con el cerebro a través de la médula espinal.
Cuando la protuberancia se daña, corta las señales de las áreas superiores del cerebro responsables de controlar el movimiento voluntario hacia las regiones inferiores del cerebro, como el cerebelo, que coordina las funciones motoras. Si la protuberancia no puede comunicarse entre las áreas del cerebro que controlan el movimiento y la médula espinal, causa parálisis e incapacidad para mover los músculos del cuerpo.
El daño de la protuberancia inducida por LIS puede ser causado por muchas cosas, tales como:
Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome de enclaustramiento generalmente se realiza mediante exámenes neurológicos y herramientas de diagnóstico que descartan otras afecciones. Por ejemplo, se puede usar un EEG para medir la actividad cerebral y evaluar si alguien que parece estar en coma o en estado vegetativo está realmente en un pseudocoma.
Las tecnologías de imágenes cerebrales, como la resonancia magnética nuclear (RMN), pueden mostrar si hay daño en la protuberancia. La angiografía por resonancia magnética (ARM) es una herramienta de diagnóstico que muestra el flujo sanguíneo en el cerebro y se puede usar para ver si las arterias del tronco encefálico están bloqueadas o dañadas en alguien con síntomas de LIS.
De los tres tipos de síndrome de enclaustramiento, la forma más grave (inmovilidad total) es la más difícil de diagnosticar porque los pacientes no pueden comunicarse con los ojos. Los pacientes LIS con inmovilidad total no parecen conscientes ni alertas a los espectadores. Sin embargo, si su actividad cerebral se mide mediante EEG, normalmente mostrará niveles normales de conciencia.
Tratamiento
No existe una cura o un tratamiento estándar para el síndrome de enclaustramiento. Las opciones de tratamiento variarán según la causa raíz de los síntomas de LIS de un paciente.
La estimulación eléctrica neuromuscular funcional es una terapia que activa los músculos paralizados y puede facilitar algunos movimientos voluntarios en personas con parálisis. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con LIS tendrán problemas para realizar las actividades diarias debido a las funciones motoras muy deterioradas.
Las tecnologías de asistencia, como los dispositivos de seguimiento ocular, pueden ayudar a los pacientes con síndrome de enclaustramiento a comunicarse mediante movimientos oculares verticales y cambiando la mirada. Los avances en la tecnología de interfaz cerebro-computadora (BCI) son prometedores para permitir que los pacientes con síndrome de enclaustramiento se comuniquen en oraciones usando solo sus pensamientos.
Pronóstico
El pronóstico para la mayoría de los pacientes con síndrome de enclaustramiento no es bueno. En promedio, la mayoría de los pacientes con síndrome de enclaustramiento permanecen encerrados. Es raro que los adultos con LIS recuperen las funciones motoras.
Alrededor del 35% de los niños con LIS recuperan algún movimiento voluntario. Casi el 90 % de las muertes ocurren dentro de los primeros cuatro meses de que un paciente queda encerrado. Si alguien con LIS está médicamente estabilizado y sobrevive el primer año, un estudio de cohorte de 2019 encontró que la tasa de supervivencia de cinco años entre aquellos que se sometieron a rehabilitación puede alcanzar 86%.
Un estudio de 2015 de pacientes con síndrome de enclaustramiento encontró que preservar la comunicación con los demás es clave para estabilizar la calidad de vida y mantener el bienestar psicológico. Una encuesta de 2011 sobre el bienestar autoevaluado entre una cohorte de 65 pacientes con síndrome de enclaustramiento crónico encontró que la mayoría (72 %) se consideraban felices, mientras que 18 pacientes (28 %) se declaraban infelices.
Resumen
El síndrome de enclaustramiento es un trastorno paralizante causado típicamente por daño a la región de la protuberancia del tronco encefálico, que conecta las porciones superiores del cerebro con la médula espinal. Cuando la protuberancia se daña, causa parálisis porque el cerebro no puede enviar señales al cuerpo que inicien los movimientos musculares voluntarios.
Las personas con síndrome de enclaustramiento no pueden mover el cuerpo ni hablar, pero por lo general pueden mover los ojos y parpadear. La tecnología de seguimiento ocular y las interfaces cerebro-computadora hacen posible que las personas con síndrome de enclaustramiento se comuniquen, mejorando significativamente su calidad de vida.