Feocromocitoma es un tipo de tumor neuroendocrino que se forma en las glándulas suprarrenales, dos órganos pequeños que se asientan sobre cada riñón.
Estos crecimientos producen un exceso de hormonas de lucha o huida llamadas catecolaminas. Esta afluencia de hormonas puede provocar síntomas como presión arterial alta, sudoración, dolores de cabeza y palpitaciones, a menudo en episodios discretos llamados paroxismos.
Los feocromocitomas son muy raros, con solo dos a ocho casos diagnosticados por millón de personas cada año. Se encuentran con mayor frecuencia en personas de entre 30 y 50 años, y aproximadamente el 10 % se presenta en niños.
La mayoría de los feocromocitomas son benignos (no cancerosos), pero incluso los feocromocitomas benignos pueden ser peligrosos debido a su secreción de hormonas. Menos del 10 % de los feocromocitomas son malignos (cancerosos).
Si bien un aumento en las hormonas de catecolaminas es poco común, es importante conocer los síntomas, ya que la afección a menudo se diagnostica erróneamente y puede ser fatal si no se trata de inmediato.
Este artículo revisará los síntomas comunes del feocromocitoma, sus causas, el proceso de diagnóstico, las opciones de tratamiento y el pronóstico.
Síntomas de un feocromocitoma
Los feocromocitomas secretan cantidades excesivas de hormonas catecolamínicas, que incluyen epinefrina (adrenalina), norepinefrina (noradrenalina), dopamina y, a veces, otras hormonas peptídicas. Estas hormonas trabajan para regular funciones como la presión arterial, la frecuencia cardíaca y el sistema inmunológico.
El síntoma más común del feocromocitoma es la presión arterial alta (hipertensión). En un estudio, casi el 80 % de las personas con feocromocitomas tenían presión arterial alta y el 53 % tenía la tríada clásica de presión arterial alta, sudoración y dolores de cabeza.
La presión arterial alta debido al feocromocitoma tiende a ser grave y puede ocurrir repentinamente en personas que no tienen ningún factor de riesgo.
Otros síntomas comunes que ocurren en el 50% o más de las personas incluyen:
- dolores de cabeza
- Transpiración
- palpitaciones
- Temblor
- Ansiedad/nerviosismo
En alrededor del 60% de las personas, estos síntomas ocurren en paroxismosque puede ocurrir tan a menudo como unas pocas veces al día o tan raramente como cada pocos meses. La presión arterial alta puede estar presente entre los paroxismos (presión arterial alta crónica) o solo ocurrir durante los episodios.
El feocromocitoma es una de las causas médicas de una sensación de muerte inminentey estos paroxismos pueden ser muy aterradores.
Feocromocitoma versus paraganglioma
Otros tumores compuestos por las mismas células neuroendocrinas que los feocromocitomas también pueden desarrollarse fuera de las glándulas suprarrenales, con mayor frecuencia en la cabeza y el cuello, la vejiga y el abdomen.
Cuando se forman fuera de las glándulas suprarrenales, estos tumores se denominan paragangliomas extraadrenales o paragangliomas. A diferencia de los feocromocitomas, es menos probable que los paragangliomas secreten grandes cantidades de catecolaminas. También tienen una mayor probabilidad de ser malignos que los feocromocitomas.
Resumen
La presión arterial alta es el síntoma más común del feocromocitoma y los picos de presión arterial pueden ser graves y peligrosos. Otros síntomas incluyen dolores de cabeza, palpitaciones del corazón y sudoración.
Causas del feocromocitoma
Aproximadamente el 60 % de los feocromocitomas ocurren esporádicamente, y ahora se cree que hasta el 40 % está relacionado con mutaciones de la línea germinal (hereditarias) (mutaciones que están presentes en los genes al nacer).
Los feocromocitomas hereditarios tienden a ocurrir en personas menores de 30 años y es más probable que sean bilaterales (ocurren en ambas glándulas suprarrenales). Algunos de estos tumores también tienen más probabilidades de ser malignos que los tumores que ocurren esporádicamente.
Entre los tumores que no están asociados con un síndrome genético, no se han identificado factores de riesgo ambientales o de estilo de vida conocidos, y la enfermedad no parece variar según las prácticas dietéticas.
Resumen
Las mutaciones genéticas pueden representar hasta el 40% de los feocromocitomas. Por lo demás, no se han identificado factores de riesgo ambientales, de estilo de vida o dietéticos.
Cómo se diagnostica el feocromocitoma
Más del 50% de los feocromocitomas se encuentran de manera incidental, cuando una exploración por imágenes revela una masa en la glándula suprarrenal.
Si se sospecha un feocromocitoma debido a síntomas como presión arterial alta, su proveedor de salud tomará su historial médico y le hará un examen físico.
Tomar una historia familiar también es muy importante. En un estudio, el 9,5% de las personas diagnosticadas con feocromocitoma tenían antecedentes familiares de uno de los síndromes genéticos asociados con la enfermedad.
Es probable que su proveedor de atención médica también ordene pruebas de laboratorio y exploraciones por imágenes.
Pruebas de laboratorio
La mayoría de los feocromocitomas secretan catecolaminas que se pueden medir (o se pueden medir sus productos de descomposición) en la sangre y la orina. Las pruebas incluyen:
Análisis de sangre: En las personas que tienen un mayor riesgo de tener un feocromocitoma (por ejemplo, tienen uno de los síndromes genéticos), primero se realizan análisis de sangre para detectar catecolaminas. Esta prueba es más sensible que una prueba de orina, pero también es más probable que dé resultados falsos positivos (resultados que indican la presencia de una afección, cuando la persona en realidad no la padece).
Análisis de orina: En aquellos que no tienen un síndrome genético (o aquellos que no se han realizado una prueba de imagen que muestre un tumor), la prueba de elección son las catecolaminas en orina. Esta prueba es menos sensible, pero también es menos probable que dé lecturas falsas positivas. La orina se recolecta cada vez que una persona orina durante 24 horas y luego se evalúa en el laboratorio.
Imágenes
Después de realizar un diagnóstico bioquímico con análisis de sangre, se realizan estudios de imagen para localizar el tumor. Las pruebas pueden incluir:
Tomografía computarizada (TC): Una tomografía computarizada combina muchas imágenes de rayos X para crear una vista tridimensional de los órganos y otros tejidos blandos en una región específica del cuerpo. La TC se considera la mejor prueba para localizar un feocromocitoma.
Imágenes por resonancia magnética (IRM): Una resonancia magnética puede ser algo menos precisa que una tomografía computarizada, pero puede ser preferible en niños y adultos jóvenes para reducir la exposición a la radiación.
Gammagrafía (exploración MIBG): La mayoría de las veces, un feocromocitoma se puede localizar con CT o MRI. Si no se ve un tumor, pero se sospecha fuertemente, se puede realizar este estudio de imágenes nucleares.
En este tipo de exploración, se inyecta una pequeña cantidad de material radiactivo en una vena donde es absorbido por células neuroendocrinas como las de un feocromocitoma. Luego se usa una cámara que puede detectar radiactividad para ver si hay un tumor presente en la glándula suprarrenal. Esta exploración también se puede realizar si se sospecha que un tumor es metastásico (si se ha diseminado o ha hecho metástasis).
Puesta en escena
Los feocromoctiomas se definen por tres etapas:
- Local: el tumor está presente donde se originó y no se ha diseminado más allá de la glándula suprarrenal.
- Regional: es posible que el tumor se haya propagado a los tejidos cercanos oa los ganglios linfáticos.
- Metastásico: el tumor se ha diseminado a sitios distantes.
Resumen
Para diagnosticar un feocromocitoma, su proveedor de atención médica generalmente ordenará análisis de sangre y/u orina para detectar niveles elevados de catecolaminas (o sus subproductos metabólicos). También se pueden usar pruebas de imagen, como resonancia magnética, tomografía computarizada y gammagrafía (exploración MIBG).
¿Cuáles son las opciones de tratamiento?
El tratamiento de un feocromocitoma depende del estadio de la enfermedad, siendo la cirugía el tratamiento óptimo siempre que sea posible. El tratamiento también puede incluir quimioterapia, radioterapia u otras terapias si el tumor se ha propagado.
Cirugía
Cirugía para extirpar la glándula suprarrenal afectada (suprarrenalectomía), así como cualquier ganglio sospechoso o tejidos cercanos, es el tratamiento de elección para los tumores que no se han diseminado (no son metastásicos).
Sin embargo, la cirugía no debe realizarse de inmediato. Dado que la cirugía puede provocar un aumento repentino y peligroso de la presión arterial, primero se debe iniciar un tratamiento médico para bloquear la liberación de catecolaminas.
El tratamiento es necesario antes de la cirugía
De una a tres semanas antes de someterse a una cirugía para extirpar un feocromocitoma, su proveedor de atención médica le recetará un medicamento para la presión arterial llamado bloqueador alfa. El fármaco más común que se utiliza es el dibencileno (fenoxibenzamina).
Este protocolo es necesario para reducir la liberación de catecolaminas, ya que estas podrían causar una crisis de presión arterial alta durante la cirugía.
La cirugía laparoscópica es el método preferido para la extracción. Este procedimiento mínimamente invasivo se realiza con una herramienta quirúrgica delgada equipada con una cámara que se inserta a través de una pequeña incisión en el abdomen.
Si los tumores están presentes en ambas glándulas suprarrenales, el manejo debe ser individualizado. Muchos médicos intentan salvar parte de una glándula suprarrenal, ya que es muy poco común que estos tumores sean cancerosos.
Si se extirpan ambas glándulas suprarrenales, se requiere una terapia de por vida para reemplazar las hormonas perdidas. Incluso con el reemplazo, las personas aún pueden desarrollar una crisis suprarrenal aguda (crisis de Addison), una afección en la que el cuerpo no tiene suficientes hormonas suprarrenales para regular las funciones corporales.
Opciones de tratamiento adicionales
radiofármacos: A menudo se recomienda primero un radiofármaco para las personas con tumores metastásicos. En esta terapia, se inyecta en una vena una sustancia radiactiva que se acumula en las células tumorales del feocromocitoma. Luego viaja al tumor y, cuando las células tumorales lo absorben, emite radiación que hace que las células mueran.
Quimioterapia: Para los tumores que están creciendo rápidamente, a menudo se usa quimioterapia, que usa una combinación de varios medicamentos diseñados para destruir las células cancerosas. Estos medicamentos se pueden administrar por vía oral en forma de pastilla o por infusión intravenosa (IV, dentro de una vena).
Terapias dirigidas: Las terapias dirigidas son medicamentos que se dirigen específicamente a las células cancerosas oa una vía involucrada en su crecimiento. Los oncólogos (médicos que se especializan en el tratamiento del cáncer) han tenido cierto éxito al usar el medicamento Sutent (sunitinib) en personas con feocromocitoma.
inmunoterapia: Los medicamentos de inmunoterapia son medicamentos que utilizan el sistema inmunitario o principios del sistema inmunitario para tratar tumores. Ha tenido éxito con algunos otros tipos de tumores. Su uso recién comienza a explorarse con el feocromocitoma, pero al menos un estudio encontró que un fármaco de inmunoterapia (en combinación con una terapia dirigida) ayudó a retardar o detener la progresión (crecimiento) de un feocromocitoma metastásico, extendiendo la esperanza de vida de los pacientes .
Resumen
La cirugía es la opción de tratamiento preferida para los tumores que no se han propagado. A menudo es curativo. Si el tumor se ha diseminado, también se pueden recomendar otras opciones de tratamiento, incluidos radiofármacos, quimioterapia, terapias dirigidas e inmunoterapia.
Pronóstico del feocromocitoma
El pronóstico, o resultado, del feocromocitoma puede variar ampliamente, según la etapa (tamaño del tumor y cuánto se ha propagado) en el momento del diagnóstico, si el tumor es benigno o maligno y su estado general de salud.
Para aquellos que tienen tumores benignos que no recurren, la esperanza de vida es similar a la de la población general.
Para las personas que tienen tumores localizados, entre el 7% y el 17% desarrollarán una recurrencia. La tasa de supervivencia a cinco años para el feocromocitoma metastásico o un feocromocitoma local/regional que luego recurre es de 40% a 45%.
Estrategias para hacer frente
Hacer frente a cualquier tipo de tumor es un desafío, pero tener un tumor raro que pocos entienden puede agregar una mayor sensación de aislamiento.
Dado que estos tumores son raros, es relativamente poco probable que tenga un grupo de apoyo local en su comunidad. Afortunadamente, Internet ahora permite que las personas interactúen con otras personas que enfrentan un diagnóstico similar en todo el mundo. Algunas opciones de organizaciones que apoyan específicamente a las personas con estos tumores incluyen:
Resumen
El feocromocitoma es un tumor raro que se forma en las glándulas suprarrenales. Este tumor produce niveles excesivos de hormonas llamadas catecolaminas que regulan funciones como la presión arterial, la frecuencia cardíaca y el sistema inmunitario. La presión arterial alta es un síntoma común de este tumor.
El diagnóstico de un feocromocitoma generalmente implica un examen físico, análisis de sangre, análisis de orina y pruebas de imagen. La cirugía para extirpar el tumor y la glándula suprarrenal afectada es el método de tratamiento preferido, pero también se pueden usar quimioterapia, radiación, terapia dirigida e inmunoterapia.
Una palabra de MEDSALUD
El feocromocitoma es un tumor raro, pero dado que los signos y síntomas que provocan estos tumores pueden ser peligrosos, es importante conocer la posibilidad de recibir este diagnóstico. Si bien los síntomas de presión arterial alta, palpitaciones y ansiedad son comunes, si ocurren juntos, especialmente en episodios, es importante hablar con su proveedor de atención médica.
Con cualquier condición médica, ser su propio defensor es imprescindible en el clima médico actual. Tener una comprensión de los síntomas del feocromocitoma puede ayudar en su diagnóstico. Conocer la afección también lo ayudará a hacer las preguntas correctas para obtener la atención que merece.