El síndrome de Ehlers-Danlos es un grupo de trastornos hereditarios del tejido conectivo causados ​​por colágeno defectuoso (una proteína en el tejido conectivo). El tejido conectivo ayuda a sostener la piel, los músculos, los ligamentos y los órganos del cuerpo. Las personas que tienen el defecto en el tejido conectivo asociado con el síndrome de Ehlers-Danlos pueden tener síntomas que incluyen hiperlaxitud articular, piel que se estira y magulla fácilmente y tejidos frágiles.

El Síndrome de Ehlers-Danlos se ha clasificado en seis tipos:

  • Hipermovilidad
  • Clásico
  • Vascular
  • Cifoescoliosis
  • artrocalasia
  • Dermatosparaxis

Tipo de hipermovilidad

El síntoma principal asociado con el tipo de hiperlaxitud del síndrome de Ehlers-Danlos es la hiperlaxitud articular generalizada que afecta a las articulaciones grandes y pequeñas. Las subluxaciones y dislocaciones articulares son un problema recurrente. La afectación de la piel (estiramiento, fragilidad y hematomas) está presente pero en diversos grados de gravedad, según la Fundación Ehlers-Danlos. El dolor musculoesquelético está presente y puede ser debilitante.

Tipo clásico

Tipo vascular

El tipo vascular del Síndrome de Ehlers-Danlos se considera la forma más grave o grave del Síndrome de Ehlers-Danlos. Puede ocurrir una ruptura arterial o de un órgano que puede conducir a la muerte súbita. La piel es extremadamente delgada (las venas se pueden ver fácilmente a través de la piel) y tiene características faciales distintivas (ojos grandes, nariz delgada, orejas sin lóbulos, baja estatura y cabello fino en el cuero cabelludo). El pie zambo puede estar presente al nacer. La hiperlaxitud articular generalmente solo involucra los dedos.

Tipo de cifoescoliosis

Laxitud articular generalizada (flojedad) y debilidad muscular severa se observan al nacer con el tipo de cifoescoliosis de Ehlers-Danlos. La escoliosis se observa al nacer. La fragilidad de los tejidos, la cicatrización atrófica (que provoca una depresión o un orificio en la piel), la formación de hematomas con facilidad, la fragilidad de la esclerótica (ojo) y la rotura ocular son posibles manifestaciones clínicas, así como la rotura arterial espontánea.

Tipo de artrocalasia

La característica distintiva del tipo de artrocalasia de Ehlers-Danlos es la luxación congénita de cadera. Es frecuente la hiperlaxitud articular grave con subluxaciones recurrentes. La hiperextensibilidad de la piel, la formación de hematomas con facilidad, la fragilidad de los tejidos, las cicatrices atróficas, la pérdida de tono muscular, la cifoescoliosis y la osteopenia (huesos menos densos de lo normal) también son posibles manifestaciones clínicas.

Dermatosparaxis

La fragilidad severa de la piel y los hematomas son características del tipo de dermatosparaxis de Ehlers-Danlos. La textura de la piel es suave y flácida. Las hernias no son infrecuentes.

Aumento de la conciencia

Los tipos de síndromes de Ehlers-Danlos se tratan en función de la manifestación clínica que sea problemática. La protección de la piel, el cuidado de las heridas, la protección de las articulaciones y los ejercicios de fortalecimiento son aspectos importantes del plan de tratamiento. La condición debilitante ya veces fatal afecta aproximadamente a 1 de cada 5,000 personas. Al menos 50.000 estadounidenses tienen el síndrome de Ehlers-Danlos. Se estima que el 90% de las personas que tienen el síndrome de Ehlers-Danlos no son diagnosticadas hasta que ocurre una emergencia que requiere atención médica inmediata. Si experimenta alguno de los síntomas asociados con EDS, consulte a su proveedor de atención médica.

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