Las exacerbaciones pulmonares de fibrosis quística (CFPEx) se definen generalmente como una disminución repentina de la función pulmonar acompañada de un cambio en los síntomas. Las exacerbaciones pulmonares (PEx) están relacionadas con el empeoramiento de la función pulmonar, la baja calidad de vida, el aumento de las hospitalizaciones y la esperanza de vida más corta en personas con fibrosis quística (FQ). Los síntomas incluyen tos, producción de mucosidad y dificultad para respirar. Se cree que las infecciones pulmonares son la causa más común.

Aunque la disminución de la función pulmonar describe con precisión las PEx, no existe una definición universal de la afección. Esto significa que no existe un tratamiento estandarizado para PExs. Por lo tanto, si desarrolla una PEx, su proveedor de atención médica creará un plan de tratamiento único basado en sus síntomas e historial médico.

En este artículo, aprenderá qué es la FQ, qué causa las PEx en personas con FQ, opciones de tratamiento e investigaciones actuales sobre la afección.

¿Qué es la fibrosis quística?

La fibrosis quística es una afección que hace que la mucosidad del cuerpo se vuelva demasiado espesa. Los órganos más afectados por esto son los pulmones, los intestinos, los senos paranasales, el páncreas, el hígado y los órganos sexuales. Las infecciones pulmonares repetidas y los problemas respiratorios son comunes porque la mucosidad más espesa obstruye los pulmones. Eventualmente, esto resulta en daño pulmonar.

Las personas con FQ también tienen un mayor riesgo de desarrollar diabetes, enfermedad hepática, artritis y osteoporosis (huesos débiles y quebradizos).

Naturaleza crónica de la FQ

La FQ es una afección hereditaria que no tiene cura, por lo que se considera una enfermedad crónica y debe controlarse de por vida con un plan de tratamiento. Los síntomas pueden ser de leves a graves y estar presentes al nacer o aparecer más adelante en la vida. La detección de esta enfermedad se realiza al nacer en los Estados Unidos.

Los tratamientos han mejorado mucho a lo largo de los años, por lo que las personas con FQ viven hasta los 40, 50 años y más. Sin embargo, vivir más tiempo significa que se enfrentarán al manejo de múltiples afecciones crónicas, como la PEx.

Datos sobre la exacerbación pulmonar (PEx)

No existen tratamientos estandarizados para PExs porque no existe una definición acordada de lo que es. Generalmente, si aumentan las exacerbaciones pulmonares, un proveedor de atención médica cambiará el plan de tratamiento del paciente con FQ. Pero estos cambios serán diferentes para cada individuo.

Síntomas de las exacerbaciones de la FQ

Los signos de PEx en pacientes con FQ pueden incluir algunos o todos los siguientes síntomas:

  • Disminución de la función pulmonar
  • Aumento de la tos
  • Aumento de mucosidad y/o cambio de color
  • Dificultad para respirar
  • Disminución del apetito o pérdida de peso.
  • Fatiga

Estos síntomas pueden aparecer repentinamente o ser un aumento en la severidad.

Diversas definiciones pueden guiar el tratamiento de PEx

A pesar de que no existe una definición universal para la condición, algunos signos y síntomas ampliamente reconocidos de PEx pueden ayudar a guiar un diagnóstico, que incluyen:

  • Tener al menos cuatro síntomas de una lista predefinida: Disminución de la función pulmonar, aumento de mucosidad, aumento de tos o tos con sangre, aumento de dificultad para respirar, fatiga, fiebre de 100.4 grados Fahrenheit.
  • Cuando se necesitan antibióticos adicionales debido a un cambio en al menos dos síntomas: Aumento de la mucosidad y/o cambio de color, aumento de la tos, fatiga, pérdida de peso, aumento de la dificultad para respirar, disminución de la función pulmonar, cambios en los pulmones vistos a través de una radiografía.
  • Tres o más síntomas en pacientes mayores de 6 años: Disminución en FEV1 (volumen espiratorio forzado, la cantidad de aire exhalado en una respiración forzada en un segundo), aumento de la tos, nuevos crepitantes, tos con sangre.
  • Sistema de puntos para diagnosticar PEx: Disminución de la tolerancia al ejercicio, aumento de la tos, aumento de la mucosidad, cambios en los pulmones en el examen, disminución del apetito, cambio en el FEV1.
  • Uno o dos síntomas de los siguientes: Fiebre de 100.4 grados o más, aumento del 50 % en la tos y/o mucosidad, pérdida de peso, ausencia laboral o escolar (tres de los siete días anteriores), infección del pulmón superior, disminución del FEV1 de al menos el 10 %, aumento de la frecuencia respiratoria , recuento elevado de glóbulos blancos (de la lista dos).

«Ataque pulmonar» responsable de la mortalidad por FQ

Las exacerbaciones de PEx, EPOC (enfermedad pulmonar obstructiva crónica) y el asma se consideran «ataques pulmonares». Los pacientes con FQ que tienen PEx regulares experimentan una rápida disminución de la función pulmonar y tienen un mayor riesgo de necesitar un trasplante de pulmón o morir.

Aunque los tratamientos de la FQ han mejorado mucho y han contribuido a una mayor esperanza de vida, las tasas de PEx no han disminuido de la misma manera. La detección temprana de PEx es fundamental debido a su vínculo con una disminución de la función pulmonar, mala calidad de vida y muerte prematura.

Opciones de tratamiento de PEx

Las opciones de tratamiento para PEx incluyen antibióticos, corticosteroides y rehabilitación pulmonar. También hay consideraciones especiales para el tratamiento de PEx en niños. El diagnóstico y el tratamiento tempranos ayudan a aumentar la calidad de vida y la supervivencia.

antibióticos

Los pacientes con FQ y PEx pueden tratarse con antibióticos orales, inhalados o intravenosos (IV, dentro de una vena). Se calcula que entre el 25 % y el 35 % de los adultos con FQ tienen infecciones crónicas de las vías respiratorias por bacterias resistentes a múltiples antibióticos. Se recetará una combinación de antibióticos para prevenir la resistencia a los medicamentos. Su proveedor de atención médica decidirá cuál es mejor en función de la gravedad de la PEx.

corticosteroides

Un curso corto de corticosteroides puede ser beneficioso para una PEx, pero la investigación no respalda que sea un tratamiento estándar. Los estudios muestran que los corticosteroides no siempre son efectivos para reducir la inflamación de un PEx, especialmente si es grave. Actualmente, hay un gran ensayo clínico en curso para determinar el papel de los esteroides en las exacerbaciones pulmonares de la FQ.

Rehabilitación pulmonar

La rehabilitación pulmonar (PR) es un programa de ejercicios que ayuda a mejorar la función pulmonar de las personas con problemas respiratorios crónicos. PR actúa como un complemento de su plan de tratamiento y puede incluir lo siguiente:

  • Entrenamiento de ejercicio: Esto ayudará a mejorar la resistencia y la fuerza muscular.
  • Asesoramiento nutricional: Tener sobrepeso o bajo peso puede causar dificultades para respirar.
  • Educación sobre el manejo de enfermedades: Aprenderá cómo evitar situaciones que pueden causar PEx (como infecciones) y cómo tomar mejor sus medicamentos.
  • Técnicas para ayudar a ahorrar energía para las tareas diarias: Aprenderá cómo moverse de maneras específicas que son más fáciles para sus pulmones y cómo controlar el estrés para ayudarlo a mantener la calma.

PEx en niños

Los niños que tienen PEx también pueden tratarse con antibióticos. Sin embargo, los signos, los síntomas y el diagnóstico son diferentes en comparación con los adultos. Por ejemplo, el tipo de intervención para aliviar los síntomas (como los antibióticos) a veces se usa para diagnosticar PEx en adultos. Pero se recomienda que los proveedores de atención médica se basen solo en los síntomas para diagnosticar PEx en niños.

Además, la PEx en los niños generalmente se desencadena por una infección viral, pero los síntomas tienden a ser leves. El oxígeno en la sangre aún puede ser normal. Los síntomas más comunes incluyen:

  • Tos
  • Jadear
  • Fiebre
  • Rinorrea

Condiciones concurrentes

Si bien la enfermedad pulmonar crónica es la principal complicación de la FQ, otras partes del cuerpo también pueden verse afectadas. Esto significa que los pacientes con FQ tendrán un mayor riesgo de otras afecciones, como diabetes, artritis, enfermedad hepática, infertilidad y problemas intestinales.

Consideraciones nutricionales

La FQ puede causar problemas digestivos como estreñimiento, gases, náuseas, pérdida de peso, heces pálidas y desnutrición. Los tratamientos para estos problemas pueden incluir:

  • Una dieta rica en proteínas y calorías.
  • Enzimas pancreáticas para ayudar a su cuerpo a absorber grasas y proteínas
  • Suplementos como vitamina K, D, E y A
  • Tratamiento para el estreñimiento

Salud pulmonar y recuperación de PEx

La prevención de la PEx crónica puede ser un desafío, especialmente para los pacientes con FQ. Sin embargo, hacer todo lo posible para evitar la PEx protegerá sus pulmones del daño a largo plazo y una disminución de la función pulmonar.

Una buena nutrición, controlar el azúcar en la sangre (si tiene diabetes) y recibir tratamiento tan pronto como crea que puede tener PEx proporcionará una base excelente para salvaguardar la función pulmonar. Debido a que no existe un estándar universal para los tratamientos de PEx, su proveedor de atención médica decidirá qué tratamientos son adecuados para usted. Con tratamiento, la mayoría de las personas se recuperan de la PEx en unas pocas semanas.

Resumen

La fibrosis quística (FQ) es una condición que hace que la mucosidad dentro de su cuerpo se vuelva espesa y pegajosa. Los síntomas incluyen tos, sibilancias o dificultad para aliento, aumento de mucosidad y fatiga. Esto causa enfermedad pulmonar crónica y lo pone en riesgo de exacerbaciones pulmonares (PEx).

Debido a que no existe un estándar para el diagnóstico o el tratamiento, su proveedor de atención médica utilizará su criterio profesional para determinar si tiene PEx y qué tratamientos lo ayudarán. Se recetan antibióticos para la mayoría de los episodios de PEx. La PEx en los niños puede ser un desafío porque sus síntomas suelen ser leves y sus niveles de oxígeno pueden ser normales durante un episodio de PEx.

Otros tratamientos para PEx pueden incluir corticosteroides o rehabilitación pulmonar (PR). PR lo ayudará a aprender cómo realizar tareas diarias que no afectarán negativamente su respiración ni desencadenarán PEx. Sin embargo, la investigación no respalda el uso de corticosteroides para PEx, especialmente si los síntomas son graves.

La PEx crónica causará daño a largo plazo a sus pulmones y causará una función pulmonar deficiente. Comer una dieta adecuada para la FQ (alta en calorías, alta en proteínas), seguir su plan de tratamiento y consultar con su médico cuando crea que puede tener PEx es la mejor prevención.

Una palabra de MEDSALUD

La fibrosis quística puede causar múltiples enfermedades crónicas al mismo tiempo. Si bien no existe una cura para la FQ, los tratamientos han mejorado mucho con los años.

Puede ser extremadamente difícil prevenir infecciones pulmonares y exacerbaciones pulmonares crónicas. Sin embargo, prevenir la PEx es la única manera de proteger la salud de sus pulmones y preservar la función pulmonar. Familiarícese con su función pulmonar de referencia para que, si algo cambia, pueda ver a su proveedor de atención médica de inmediato para recibir tratamiento. Coma bien, haga ejercicio y tome todos los medicamentos recetados según las indicaciones.

Si descubre que tiene más PEx de lo normal o que tiene un nuevo inicio de PEx, considere hablar con su proveedor de atención médica sobre la posibilidad de cambiar su plan de tratamiento.

Preguntas frecuentes

  • ¿Cuánto duran las exacerbaciones pulmonares de la FQ?

    La PEx puede durar solo unos días o unas pocas semanas, dependiendo de su gravedad y de la rapidez con que el tratamiento desaparezca los síntomas.

  • ¿Los pacientes con fibrosis quística leve tienen síntomas de PEx?

    Porque las personas con FQ atípica pueden tener una disfunción leve en al menos un sistema de órganos, como los pulmones. Por lo tanto, es posible que tengan síntomas de PEx.

  • ¿Qué tan efectivos son los antibióticos para la FQ?

    Los antibióticos orales son el tratamiento más común para PEx en pacientes con fibrosis quística. Pueden pasar de unos días a algunas semanas hasta que los síntomas desaparezcan.

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