Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) es una forma rara de hipertensión pulmonar causada por una acumulación de coágulos de sangre o tejido cicatricial en los pulmones. La coagulación es un proceso crítico que previene hemorragias masivas y fatales, pero también puede causar problemas porque los coágulos se desarrollan en el lugar equivocado en el momento equivocado. Una embolia pulmonar es un coágulo de sangre que se forma en la arteria que lleva sangre rica en oxígeno a los pulmones.

Estos coágulos pueden causarle problemas inmediatos, pero también pueden contribuir a complicaciones crónicamente peligrosas como las enfermedades tromboembólicas.

Este artículo analizará cómo se desarrolla la enfermedad tromboembólica crónica y cómo puede progresar a otras complicaciones como la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.

¿Cuándo se convierte la hipertensión pulmonar en una enfermedad tromboembólica crónica?

La hipertensión pulmonar es un aumento de la presión en los pulmones. Específicamente, cuando la presión aumenta, el corazón trabaja más para bombear sangre a los vasos sanguíneos de los pulmones. Cuando la sangre no llega a los pulmones de manera eficiente, su cuerpo tiene menos oxígeno y puede desarrollar síntomas como dificultad para respirar.

Existen varias categorías de hipertensión pulmonar y se agrupan según la causa sospechada del aumento de presión. En perspectiva, alrededor del 1% de las personas en todo el mundo tienen hipertensión pulmonar, y en la mitad de ellos se desconoce la causa fundamental.

Las categorías de hipertensión pulmonar por causa incluyen:

  • Grupo 1: Hipertensión arterial pulmonar (HAP)
  • Grupo 2: Hipertensión pulmonar debido a una enfermedad cardíaca del lado izquierdo
  • grupo 3: Hipertensión pulmonar debido a enfermedad pulmonar y/o hipoxia
  • grupo 4: Hipertensión pulmonar debida a obstrucciones de la arteria pulmonar, incluida la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
  • grupo 5: Hipertensión pulmonar de causas desconocidas y/o múltiples

La HPTEC es una forma rara y progresiva de hipertensión pulmonar que generalmente se desarrolla a partir de una embolia pulmonar, un coágulo de sangre en una de las arterias que conducen a los pulmones.

Causas de HPTEC en cada etapa

Hay muchos factores que contribuyen a la hipertensión pulmonar. En el caso de la enfermedad tromboembólica crónica, la causa fundamental suele ser una embolia pulmonar aguda.

Una embolia pulmonar ocurre cuando se forman coágulos de sangre en los pulmones y bloquean el flujo sanguíneo. Los coágulos grandes deben tratarse inmediatamente, pero los más pequeños pueden pasar e incluso pasar desapercibidos. La formación de coágulos pequeños y repetidos hace que se forme tejido cicatricial en los vasos sanguíneos de los pulmones, lo que eventualmente conduce a un aumento de la presión arterial (hipertensión pulmonar). Entre el 0,6% y el 4,4% de las personas que desarrollan una embolia pulmonar desarrollan posteriormente HPTEC.

HPTEC Síntomas pulmonares, torácicos y de tos

La HPTEC se considera rara pero también se cree que está infradiagnosticada. La condición comparte síntomas con muchas otras enfermedades como:

Estos síntomas pueden incluir:

Pruebas para diagnosticar HPTEC

El diagnóstico de HPTEC es un proceso. Por lo general, los proveedores de atención médica solo lo diagnostican después de una embolia pulmonar aguda (EP) conocida. Se estima que el 75 % de las personas con HPTEC tuvieron una EP confirmada o sospechada en algún momento en el pasado, y la HPTEC puede desarrollarse meses o años después del coágulo inicial.

Si se le diagnostica o se sospecha que tiene hipertensión pulmonar durante al menos seis meses después de una EP, y el uso de medicamentos anticoagulantes ha descartado un coágulo de sangre no agudo, su proveedor de atención médica puede sugerir un diagnóstico de HPTEC.

Sin embargo, las pruebas para confirmar la hipertensión pulmonar suelen ser lo primero. La prueba implica un cateterismo cardíaco y un ecocardiograma para medir directamente la presión en la arteria pulmonar. Una vez que se confirma la hipertensión pulmonar, su equipo de atención médica determinará los contribuyentes subyacentes para crear un plan de tratamiento.

Si sospechan que la EP es la causa subyacente, su proveedor de atención médica solicitará pruebas adicionales para realizar un diagnóstico formal de HPTEC. Estas pruebas incluyen:

Cómo se clasifica la hipertensión pulmonar

La hipertensión pulmonar se clasifica según la causa subyacente o los factores contribuyentes, como se enumeran anteriormente. Las decisiones de tratamiento se basan en el grupo al que pertenece su tipo de hipertensión pulmonar, que incluye:

  • Grupo 1: Tratado con cambios en el estilo de vida y/o medicamentos para ayudar a retardar la progresión de la enfermedad
  • Grupos 2 y 3: Tratamiento para abordar cualquier enfermedad cardíaca o pulmonar subyacente.
  • grupo 4: Requiere las formas más extensas de tratamiento, eliminando directamente coágulos u obstrucciones para aliviar la presión (donde cae la HPTEC)

Tratamiento quirúrgico de la HPTEC

El tratamiento quirúrgico suele ser la primera opción cuando se trata de tratar la HPTEC. La cirugía preferida en la mayoría de los casos es una pulmonar. tromboendarterectomía (PTE) o pulmonar endarterectomía.

Esta cirugía utiliza un dispositivo de derivación para redirigir el flujo sanguíneo desde el corazón a una máquina de circulación extracorpórea. Mientras la máquina hace el trabajo del corazón y los pulmones, un equipo quirúrgico trabaja para eliminar cualquier coágulo u obstrucción de los pulmones y los vasos sanguíneos asociados.

Esta cirugía es muy efectiva pero altamente invasiva; No todo el mundo es candidato. Si no puede tolerar el procedimiento de derivación, su equipo de atención médica puede ofrecerle una opción algo menos intensa llamada angioplastia pulmonar con balón.

Con este procedimiento, un médico inserta un pequeño globo en la arteria pulmonar a través de un catéter. El globo se infla para expandir la arteria pulmonar. Esto aumenta el flujo sanguíneo para reducir la presión que el corazón tiene que superar para bombear sangre a los pulmones.

Si ninguna de estas opciones es viable, se podría considerar un trasplante de pulmón completo, pero normalmente como último recurso.

Terapias no quirúrgicas y alternativas

Es posible que algunas personas con HPTEC y otros problemas médicos complejos no sean candidatas para una intervención quirúrgica. Existen otras opciones de tratamiento si no puede (o decide no hacerlo) someterse a una cirugía, que incluyen:

  • Anticoagulación: Anticoagulación La medicación es un pilar para el tratamiento de la HPTEC, ya que la mayoría de los casos son el resultado de coágulos sanguíneos repetidos. Estos medicamentos ayudan a prevenir la formación de coágulos sanguíneos adicionales que podrían causar una embolia pulmonar.
  • soporte cardiovascular: Se pueden usar diuréticos, anticoagulantes y oxígeno suplementario en casos de HPTEC donde la insuficiencia cardíaca o los niveles bajos de oxígeno en la sangre son una complicación importante.
  • Tratamiento dirigido: Riociguat es el único medicamento aprobado específicamente para la hipertensión pulmonar relacionada con HPTEC. Actúa relajando los vasos sanguíneos para reducir la presión de la arteria pulmonar. Otros medicamentos, como macitentan (nombre de marca Opsumit) y treprostinil (nombre de marca Orenitram), se pueden usar de forma no autorizada. Actualmente se están realizando ensayos para su uso en personas con HPTEC.

¿Se puede curar la HPTEC?

Las personas que se someten a una cirugía para eliminar coágulos y eliminar obstrucciones que aumentan la presión en la arteria pulmonar pueden curarse de la HPTEC.

Algunos factores que pueden determinar si usted es un buen candidato para la cirugía PTE son:

  • ¿Sus coágulos de sangre están ubicados en arterias que son lo suficientemente grandes para una cirugía?
  • ¿Se puede acceder a los coágulos de sangre mediante cirugía o están demasiado lejos?
  • ¿Es usted lo suficientemente fuerte físicamente para soportar una cirugía torácica importante?

Manejo continuo de HPTEC

Incluso si se sometió a una cirugía para tratar la HPTEC, deberá continuar tomando anticoagulantes para ayudar a prevenir el desarrollo de futuros coágulos sanguíneos y embolias pulmonares repetidas.

El uso de medicamentos y tratamientos adicionales dependerá de qué otros problemas pueda haber desarrollado como resultado de la HPTEC, como insuficiencia cardíaca. Incluso después de un tratamiento exitoso de la HPTEC, es posible que aún necesite tomar medicamentos o recibir tratamientos para los problemas que desarrolló como resultado de su hipertensión pulmonar.

Esperanza de vida con HPTEC

Sin tratamiento, la esperanza de vida de las personas con HPTEC es de sólo cinco años. Sin un diagnóstico y tratamiento oportunos, la presión de la arteria pulmonar seguirá aumentando. Esto sobrecarga el corazón, reduce su función y hace que la sangre se acumule, lo que provoca congestión y tensión en el lado derecho del corazón.

Incluso si no es candidato para la cirugía PTE, otros tratamientos, como intervenciones con catéteres y medicamentos, pueden ayudar a aliviar algo de presión y prolongar su esperanza de vida.

Resumen

La HPTEC es una forma rara y probablemente infradiagnosticada de hipertensión pulmonar que se desarrolla a partir de coágulos sanguíneos repetidos que se forman en los pulmones. La cirugía puede curar esta afección, pero no todo el mundo es candidato para el intenso procedimiento que se requiere para limpiar los pulmones de coágulos y tejido cicatricial.

Si ha tenido una embolia pulmonar, especialmente si ha experimentado dificultad para respirar durante más de seis semanas después de que le diagnosticaran EP, hable con un equipo de atención médica sobre el seguimiento a largo plazo y otras medidas que puede tomar para reducir sus posibilidades de sufrir complicaciones como HPTEC.

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