Puede confundirse con los términos «fibrosis pulmonar» y «fibrosis quística» porque suenan similares. Sin embargo, estas son dos condiciones de salud diferentes con diferentes causas, síntomas, tratamientos y más.
La fibrosis pulmonar es una cicatrización pulmonar que generalmente ocurre en la vejez por causas ambientales o desconocidas. La fibrosis quística es una afección genética con la que nace una persona que provoca una mucosidad espesa en los pulmones, los intestinos, el páncreas, los riñones y el hígado.
En este artículo, obtenga más información sobre las similitudes y diferencias entre la fibrosis pulmonar y la quística.
Síntomas
Tanto la fibrosis pulmonar como la fibrosis quística afectan los pulmones y provocan dificultades para respirar. Sin embargo, afectan a los pulmones de manera diferente (cicatrización frente a producción de mucosidad, respectivamente), por lo que incluso algunos síntomas respiratorios pueden diferir. La fibrosis quística también afecta a más sistemas de órganos que la fibrosis pulmonar, por lo que tiene una variedad más amplia de síntomas.
Los síntomas de la fibrosis pulmonar incluyen:
- Respiracion superficial
- Dificultad para respirar
- tos seca cronica
- Fatiga
- Pérdida de peso
- Dedos en palillo de tambor (cambios en el tejido blando alrededor de las uñas de las manos y los pies)
Fibrosis quística
Los síntomas de la fibrosis quística incluyen:
- sibilancias
- Tos húmeda crónica
- Infecciones pulmonares o sinusales frecuentes
- piel salada
- Íleo meconial (obstrucción intestinal que causa una primera deposición más espesa y pegajosa de lo normal en un bebé)
- Crecimiento lento o atrofiado
- Pérdida de peso
Leer más: Síntomas de la fibrosis quística
Causas
Las causas de la fibrosis pulmonar y la fibrosis quística son diferentes. Sin embargo, hay un componente genético en cada uno.
Fibrosis pulmonar
La causa de la fibrosis pulmonar es en gran parte desconocida. Esto se llama fibrosis pulmonar idiopática (sin causa identificable).
Ciertos genes heredados pueden aumentar el riesgo de fibrosis pulmonar; sin embargo, esto es raro y el patrón de herencia no se comprende bien. No todas las personas con estos genes desarrollan fibrosis pulmonar y no todas las personas con fibrosis pulmonar tienen estos genes, lo que implica que están en juego otros factores de riesgo ambientales.
Los factores de riesgo para la fibrosis pulmonar incluyen:
- Edad
- Sexo (las personas asignadas como hombres al nacer tienen un mayor riesgo)
- Condiciones de salud subyacentes (p. ej., diabetes)
- Una historia de consumo de tabaco.
- Exposiciones ambientales
Leer más: Causas y factores de riesgo de la fibrosis pulmonar
Fibrosis quística
La fibrosis quística es causada por la genética. Es una condición autosómica recesiva. Las personas con fibrosis quística deben haber heredado dos copias de un gen mutado del receptor transmembrana de fibrosis quística (CFTR), una de cada padre.
Hay más de 2500 mutaciones CFTR identificadas. Las mutaciones de este gen provocan problemas con la producción de moco y otros síntomas que se observan con la fibrosis quística.
Leer más: Causas de la fibrosis quística
Diagnóstico
La fibrosis pulmonar y la fibrosis quística se diagnostican de diferentes maneras. También se diagnostican en otros momentos. La fibrosis quística generalmente se diagnostica antes del nacimiento o durante la infancia o la niñez. Sin embargo, la fibrosis pulmonar se diagnostica principalmente en adultos mayores.
Fibrosis pulmonar
Puede ser un desafío diagnosticar la fibrosis pulmonar porque sus síntomas pueden parecerse a los de otras afecciones comunes, como un resfriado o una enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).
Primero, su proveedor de atención médica le preguntará acerca de su historial médico y le realizará un examen físico, incluida la auscultación (escuchando los sonidos de sus pulmones). También pueden realizar análisis de sangre, radiografías de tórax y tomografías computarizadas (TC) para descartar otras afecciones. Estas imágenes también pueden mostrar signos de cicatrización que son indicativos de fibrosis pulmonar.
Su proveedor de atención médica puede ordenar una broncoscopia (un procedimiento que consiste en insertar un tubo estrecho con una cámara a través de la tráquea para observar las vías respiratorias) o una biopsia de pulmón (un procedimiento quirúrgico laparoscópico para obtener una muestra de tejido pulmonar). Si su proveedor identifica cualquier cicatrización pulmonar y descarta otras afecciones, es probable que le diagnostiquen fibrosis pulmonar.
Fibrosis quística
Las pruebas genéticas tienen un papel importante en el diagnóstico de la fibrosis quística. Los padres pueden ser evaluados para ver si portan los genes CFTR. Las pruebas genéticas prenatales también pueden mostrar si un feto tendrá fibrosis quística. Además, en los Estados Unidos, todos los estados requieren pruebas genéticas de fibrosis quística para recién nacidos.
A veces, es posible que un proveedor de atención médica no haya identificado la fibrosis quística al nacer. Una prueba de cloruro en el sudor también puede diagnosticar la fibrosis quística. Esta prueba breve e indolora mide los niveles de cloruro en el sudor de una persona y tiene una tasa de precisión del 98 %. Su proveedor puede combinar una prueba de cloruro en el sudor con pruebas genéticas para confirmar un diagnóstico.
Leer más: Cómo se diagnostica la fibrosis quística
Tratamiento
No hay cura para la fibrosis quística y la fibrosis pulmonar. Es vital tener un diagnóstico correcto porque los tratamientos varían y pueden mejorar la calidad de vida y la esperanza de vida para ambas condiciones.
Sin embargo, las dos condiciones generalmente no se confunden entre sí debido a la diferencia en los síntomas y la edad en que se desarrollan.
Fibrosis pulmonar
El tratamiento de la fibrosis pulmonar puede mejorar la calidad de vida. Los tratamientos incluyen:
- Medicamentos: Dos medicamentos están aprobados por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) para tratar la fibrosis pulmonar. Son Ofev (nintedanib) y Esbriet (pirfenidona). Ambos son agentes antifibróticos y pueden retrasar la cicatrización pulmonar. También se pueden recetar ciertos medicamentos esteroides para reducir la inflamación.
- Terapia de oxigeno: Muchas personas con fibrosis pulmonar usan oxígeno suplementario en algún momento. Pueden usar esto constantemente, intermitentemente o solo durante el sueño o ciertas actividades.
- Rehabilitación pulmonar: Este programa terapéutico incluye educación sobre fibrosis pulmonar, cómo conservar su energía, cómo moverse y ejercicios apropiados. Puede estar dirigido por fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales, enfermeras, terapeutas respiratorios o una combinación de médicos.
- Trasplante de pulmón: Algunas personas con fibrosis pulmonar pueden ser elegibles para un trasplante de pulmón, reemplazando los pulmones con cicatrices permanentes por pulmones sanos. Sin embargo, esta es una cirugía mayor, no todos son candidatos y debe aceptar los riesgos asociados y la terapia de seguimiento.
Leer más: Avances de investigación en fibrosis pulmonar idiopática
Fibrosis quística
El tratamiento precoz de la fibrosis quística es fundamental y prolonga la esperanza de vida. Los tratamientos para la fibrosis quística incluyen:
- Medicamentos: Los medicamentos recetados son un pilar del tratamiento de la fibrosis quística. Las principales categorías de medicamentos incluyen broncodilatadores, mucolíticos, antibióticos y moduladores de CFTR.
- Técnicas de limpieza de las vías respiratorias: Estas son técnicas para desalojar la mucosidad del bloqueo de las vías respiratorias. Pueden ser realizados por la persona con fibrosis quística, un cuidador o un dispositivo de asistencia.
- Ejercicio: Mantenerse activo con ejercicio significativo o ejercicios prescritos por un terapeuta puede ayudar a mantener la función pulmonar.
- Dieta hipercalórica: Se recomienda una dieta rica en grasas y calorías para mantener un peso saludable con fibrosis quística. Un dietista registrado puede educarlo y ayudarlo a desarrollar una dieta adecuada.
- Cirugía: A veces, su proveedor de atención médica puede recomendarle una cirugía según las complicaciones de la fibrosis quística. Estos incluyen cirugía de nariz o senos nasales, cirugía intestinal o de obstrucción y trasplante de pulmón o hígado.
Leer más: Cómo se trata la fibrosis quística
Prevención
Es imposible prevenir la fibrosis quística porque es una condición hereditaria genética que está presente al nacer. Sin embargo, los padres pueden someterse a asesoramiento genético y exámenes de detección para determinar su riesgo de concebir un hijo con fibrosis quística.
Para la fibrosis pulmonar, existen más opciones de prevención, aunque estas no están claras porque, en la mayoría de los casos, se desconoce la causa de la fibrosis pulmonar. Dejar de fumar o nunca fumar y reducir la exposición laboral a los vapores y al humo puede reducir el riesgo de fibrosis pulmonar.
Resumen
La fibrosis quística y la fibrosis pulmonar son condiciones diferentes. La fibrosis pulmonar es la cicatrización de los pulmones. Suele afectar a personas mayores y se desconocen las causas, aunque el tabaquismo y la exposición a algunos humos son factores de riesgo. La fibrosis quística es una producción anormal de mucosidad que afecta al sistemas respiratorio y digestivo. Es genético; las personas nacen con él y se diagnostican al nacer o en la infancia.
Una palabra de MEDSALUD
A pesar de las similitudes en sus nombres, la fibrosis pulmonar y la fibrosis quística son condiciones bastante diferentes. Una característica común entre los dos es que son condiciones incurables que afectan la calidad de vida de una persona. Si usted o alguien a quien está cuidando tiene problemas para respirar, tos, sibilancias o no se comporta como de costumbre, es importante hablar con un proveedor de atención médica de confianza sobre sus inquietudes.